Amyloidosis jẹ ẹbi ailera kan ninu eyiti awọn ọlọjẹ ti o ṣe pataki, ti a npe ni awọn ọlọjẹ amyloid, ni a fi sinu awọn oriṣiriṣi awọ. Awọn idogo amyloid wọnyi le ṣe idamu iṣẹ deede ti awọn ara ti ara.
Ni amyloidosis cardiac, awọn ọlọjẹ amyloid wa ni iṣan ara. Awọn ohun idogo amyloid ṣe awọn odi ti iṣan ti okan , eyi ti o nfa aiṣedede diastolic .
Ni aiṣe-ẹdọ diastolic, okan ko ni le ni idaduro ni deede laarin laarin awọn ọkàn, ki o kún fun ẹjẹ diẹ sii daradara. Ni afikun, awọn ohun idogo amyloid ṣe irẹwẹsi agbara agbara iṣan lati ṣe deede deede.
Nitorina pẹlu amyloidosis cardiac, iṣẹ aisan okan kan ni ipa ni akoko diastole (isinmi isinmi ti heartbeat) ati systole (apakan ihamọ ti heartbeat) -iye ti bi okan ṣe dun .
Nitori awọn isoro wọnyi pẹlu diastole ati systole, ikuna okan jẹ wọpọ pẹlu amyloidosis cardiac. Ni afikun, awọn eniyan ti o ni ipo yii maa n dagbasoke dipo ailera ailera aisan. Amyloidosis cardiac jẹ ẹya pataki ti o maa n dinku igbesi aye lakoko.
Kini Nfa Amyloidosis?
Orisirisi awọn ipo le fa awọn ọlọjẹ amyloid lati kojọpọ ninu awọn tisọ. Awọn wọnyi ni:
- Amyloidosis akọkọ. Orukọ "akọkọ amyloidosis" ni akọkọ tọka si iru amyloidosis ninu eyiti ko si idi okunfa kan ti a le mọ. Loni, amyloidosis akọkọ jẹ eyiti a mọ lati ja nipasẹ arun kan ti aisan plasma (awọn ẹyin Plasma ni awọn ẹjẹ ti o funfun ti o ni awọn egboogi ). , o jẹ apẹrẹ ti myeloma ọpọlọ Pẹlu amyloidosis akọkọ, awọn amuaradagba ti o n pe ni a npe ni "amyloid light chain," tabi amuaradagba AL.Bi o to 50 ogorun awọn eniyan pẹlu amyloidosis cardiac ni amyloidosis akọkọ, pẹlu awọn ohun elo amyloid ti AL. pẹlu iru aisan amyloidosis aisan ọkan tun maa n ṣe awọn ohun idogo amyloid ninu awọn akọ-inu wọn, ẹdọ ati ifun.
- Atẹgun amyloidosis Atẹle ile-ọmọ amyloidosis waye ninu awọn eniyan ti o ni diẹ ninu awọn ẹya arun aisan aiṣan, paapa lupus , aisan ẹdun aiṣan , tabi arthritis rheumatoid . Nitori imunilara onibaje, awọn ohun idogo ti "amuaradagba A-amyloid" kan (ti a npe ni amuaradagba AA) le di pupọ. Amyloidosis ti ile-keji julọ maa n ni awọn kidinrin, ẹdọ, Ọlọ, ati awọn ọpa-ara. Amyloidosis ile-keji ko ni ipa lori okan, sibẹsibẹ. Nikan nipa 5 ogorun ti amyloidosis cardiac ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ awọn idogo ti AA amuaradagba.
- Amyloidosis ti Senile Sileile amyloidosis n gba orukọ rẹ lati otitọ pe o fẹrẹ ri nigbagbogbo ni awọn agbalagba, julọ igba ni awọn ọkunrin ti o ju ọdun 70 lọ. Ni ipo yii, awọn ohun idogo ti o pọju waye ni irufẹ amuaradagba deede, ti a npe ni protein TTR, ti a ṣe ni ẹdọ. Ni ailera amyloidosis, awọn ohun idogo amuaradagba TTR ni igbagbogbo ni a wa ni inu. Awọn amyloidosis ti Senile n ṣabọ fun nipa iwọn 45 ninu awọn iṣẹlẹ ti amyloidosis cardiac.
Awọn aami aisan ti Cardiac Amyloidosis
Gẹgẹbi a ti sọ, amyloidosis cardiac yoo ni ipa lori idaniloju okan ati fifa ti okan, nitorina ko yẹ ki o jẹ iyalenu iṣẹ-aisan-ọkan gbogboiṣe lati dẹkun significantly.
Iyatọ ti o jẹ julọ julọ ti amyloidosis cardiac jẹ ikuna okan. Ni otitọ, awọn aami aiṣan ti ikuna ailera-ṣe pataki ni aami dyspnea ati edema ti o lagbara (wiwu) -i jẹ ohun ti o maa n fa si ayẹwo ti amyloidosis.
Ni amyloidosis cardiac ṣẹlẹ nipasẹ amuaradagba AL (amyloidosis akọkọ), awọn ara inu inu maa n ni ipa ni afikun si okan. Nitorina awọn ẹni-kọọkan yii ni lati ni awọn aami aiṣan ti ara inu, gẹgẹbi isonu ti ipalara, satiety tete, ati ipadanu pipadanu. Pẹlupẹlu, awọn ohun idogo amuaradagba AL tun ma n ṣajọpọ ninu awọn ohun elo ẹjẹ kekere, eyiti o le fa irora ti o rọrun, angina , tabi claudication (iṣan iṣan pẹlu ipa).
Awọn eniyan ti o ni amyloidosis cardiac ni o ṣe pataki si syncope (awọn akoko ti isonu ti aiji). Pẹlu amyloidosis, syncope le jẹ ami iminous, nitori pe o duro lati fihan pe a ti ni ihamọ iṣan ti aisan ẹjẹ diẹ kọja awọn ifilelẹ lọ. Ni pato, awọn eniyan ti o ni amyloidosis ti n ṣe aiṣedede okan wọn ati awọn ohun-elo ẹjẹ ko le ni igbasilẹ lati eyikeyi iṣẹlẹ ti o le koju awọn eto inu ọkan ninu ẹjẹ, paapaa ni iṣẹju. Iru iṣẹlẹ yii le ni iṣẹlẹ ti o ṣe pataki ti o le fa diẹ diẹ ninu awọn dizziness ninu ẹni miiran.
Nitorina, nigbati iku ku lojiji waye ninu awọn eniyan ti o ni amyloidosis cardiac, ipalara ti iṣan ẹjẹ ọkan lojiji jẹ maa n fa.
Eyi jẹ iyatọ si awọn eniyan ti o ni iriri iku lojiji lati awọn iru ọkan miiran ti arun okan, ninu ẹniti arun arrhythmia kan okan (paapaa tachycardia ventricular tabi fibrillation ventricular ) jẹ fere nigbagbogbo idi. Nitori naa, fifi sii defibrillator ti a ko ni idasilẹ ninu awọn eniyan ti o ni amyloidosis cardiac nigbagbogbo ma n ṣe igbaduro iwalaaye. Nigbati awọn eniyan ti o ni amyloidosis cardiac ni iriri syncope, ewu iku iku larin awọn osu ti o nbọ diẹ jẹ giga.
Pẹlu amyloidosis cardiac, awọn ohun idogo amyloid maa n waye laarin eto itọnisọna itanna eletani. ( Ka nipa eto ifunni .) Ninu ailera amyloidosis, awọn ohun idogo amuaradagba TTR nigbagbogbo n ṣafihan si bradycardia pataki (irọra ẹdun ọkan), ati ki o beere fun gbigbe ti olutọju pajawiri nigbagbogbo. Sibẹsibẹ, pẹlu bradycardia amyloidosis ti AL-iru-ara jẹ wọpọ, ati nigbagbogbo kii ṣe itọsọna si ẹrọ ti a fi sii ara ẹni.
Awọn eniyan ti o ni amyloidosis cardiac maa nni awọn iṣelọpọ ẹjẹ ni awọn iṣọrọ, mejeeji ninu awọn ohun elo ẹjẹ ati ninu okan, eyiti o fa si ewu ti o pọ si ilọ-ọpọlọ ati thromboembolism .
Ni ailera alaiṣẹ tun jẹ iṣoro loorekoore ni awọn eniyan pẹlu AL amyloidosis.
Bawo ni Ayan ayẹwo Amyloidosis?
Awọn onisegun yẹ ki o ṣe akiyesi ifarahan amyloidosis cardiac nigbakugba ti eniyan ba ni ikuna okan fun awọn idi ti a ko ni idi, paapaa bi dyspnea ati edema jẹ aami aisan ti o ṣe pataki julọ.
Ninu eniyan ti o ni aifọkanbalẹ titun, ifarahan titẹ ẹjẹ kekere, ẹdọ ti o tobi, aifọwọyi agbeegbe, tabi amuaradagba ninu ito, o yẹ ki o tun mu ki amyloidosis cardiac ṣee ṣe.
Electrocardiogram ni amyloidosis cardiac le fi afihan kekere han (ti o ni, ami itanna jẹ taya ju aṣa lọ), ṣugbọn o maa n ni echocardiogram ti o pese awọn akọsilẹ ti o dara julọ si okunfa to tọ.
Echocardiogram maa n fihan nipọn ti iṣan okan ti awọn mejeeji ventricles. Ni afikun, awọn ohun idogo amyloid ara wọn ṣẹda lẹẹkan lori aworan aworan ti o jẹ aami ti "didan" ti o wa laarin isan iṣan. Awọn ipara ẹjẹ ninu okan ni a tun ri ni deedee nigbagbogbo.
Nigba ti echocardiogram maa n nyorisi ọna si ayẹwo, fifọ isalẹ okunfa ti amyloidosis nilo biopsy ọja ti o fihan awọn ohun idogo amyloid. Ni awọn eniyan pẹlu AL amyloidosis, a le gba biopsy lati inu ọra inu tabi lati inu egungun egungun egungun. Sibẹsibẹ, a nilo biopsy aisan okan pẹlu TTR amyloidosis (ati nigbamiran pẹlu AL amyloidosis). A ma n ṣe igbesi aye ti ara ẹni ni ibamu si ti kii ṣe ailopin, nipa lilo ilana ti o nṣan.
Bawo ni a ṣe nṣe Amẹrika fun Amyloidosis?
Ni apapọ, amyloidosis cardiac ni aṣiṣe buburu. Sibẹsibẹ, ninu awọn ọdun to ṣẹṣẹ titun awọn ilana imudaniloju titun ti a ti ni idagbasoke fun amyloidosis cardiac, ati awọn eniyan ti o ni ipo yii ni idi ti wọn yoo ni imọran diẹ sii ju ireti ju ti wọn le jẹ ọdun diẹ sẹhin.
Awọn itọju ti amyloidosis cardiac ni a le kà ni awọn ẹya meji: itọju ailera ikuna, ati itọju ti iṣelọpọ ti o nmu awọn ohun idogo amyloid.
Itoju ti Ikuna Ọkàn
N ṣe itọju ikuna ailera ti iṣesi amyloidosis cardiac ṣe yatọ si lati ṣe itọju ailera ikuna ti awọn ipo miiran nfa. Nibiti awọn beta-blockers ati awọn alakoso ACE jẹ awọn akọle ti iṣeduro ọpọlọpọ awọn ẹya ara ti ailera okan, awọn oògùn wọnyi (bii awọn olutọju calcium-channel ) le ṣe ki ikuna ailera amyloid buru. Awọn idiwọn wọnyi ṣe itọju itoju ti ikuna okan jẹ ipenija pataki ni amyloidosis.
Lilo awọn diuretics liana , gẹgẹbi furosemide (Lasix), jẹ akọle ti itọju ailera ni amyloidosis cardiac. Awọn oloro wọnyi maa n ni irọrun ni idinku awọn edema ti o buru pupọ ti o tẹle pẹlu ipo yii, ati tun le ṣe iranlọwọ fun dyspnea (aami miiran ti o wọpọ) pẹlu. Awọn diuretics loop ni a maa n lo ni awọn aarọ giga, a le fun ni ni iṣọn-ẹjẹ bi o ba nilo.
Awọn oludari Beta ko yẹ ki wọn lo ni amyloidosis aisan okan. Agbara okan lati fifa soke ni opin ni ipo yii, ati ni akoko kanna ọkàn ko le kún fun ẹjẹ daradara. Gegebi abajade, oṣuwọn ti o pọ si ni pataki lati ṣetọju iṣelọpọ ti aisan inu amyloidosis cardiac. Eyi tumọ si pe awọn aṣoju beta, nipa rọra oṣuwọn okan, le fa idibajẹ lojiji ni awọn eniyan wọnyi. Awọn ohun ti o ṣe ayẹwo calcium tun le fa fifalẹ okan, o yẹ ki o yee.
Ni awọn eniyan ti o ni amyloidosis ti Al-oni, awọn oludena ACE le mu idinku gidi (ati ibajẹ) ni titẹ ẹjẹ - o ṣee ṣe nitori awọn ohun idogo ti amyloid ninu awọn ẹya ara iṣan wa n ṣe iṣeduro eto iṣan lati ṣe atunṣe fun titẹ silẹ ti awọn alakoso ACE maa n fa. Yi ikunra iṣoro ninu titẹ iṣan ẹjẹ ko ni ri ni gbogbo eniyan pẹlu TTR amyloidosis, ati ni awọn ẹni-kọọkan awọn alakoso ACE le ni idanwo pẹlu iṣere.
Lilọ-inu ọkàn kii ṣe aṣayan fun awọn eniyan pẹlu amyloidosis ti AL, nitori wọn ni gbogbo arun ti o ni ọpọlọpọ awọn ẹya ara miiran. Lakoko ti awọn eniyan ti o ni amyloidosis TTR-ni igbagbogbo ni arun ti o ni opin si okan, wọn maa n ti atijọ lati ṣe ayẹwo bi awọn oludiran to dara fun iṣedan inu ọkan. Iṣipẹrẹ le jẹ aṣayan fun ọmọde kekere ti o ni TIM-type cardiac amyloidosis.
Itoju ti Ẹjẹ Nfa Amyloidosis
Akọkọ, AL-Iru Amyloidosis. Iru iru amyloidosis ni a maa n waye nipasẹ awọn ẹda oniṣan to pọju ti awọn sẹẹli plasma ti o ṣe awọn titobi nla ti amyloid ti AL. Nitori naa, ni awọn ọdun to šẹšẹ awọn ilana ti kemikirarapika ti ni idagbasoke lati ṣe igbiyanju lati pa ẹda oniye ti o yatọ. Igbẹ simẹnti to gaju ti o tẹle pẹlu ọra inu egungun ni itọju ti a ṣe niyanju pupọ julọ. Laanu, awọn eniyan ti o ni AL amyloidosis ti o ni ijẹkan okan ọkan nigbagbogbo ko ni ilera to lati fi aaye gba iru itọju ailera naa. Awọn ilana miiran ti chemotherapy ni a le lo ninu awọn ẹni-kọọkan, sibẹsibẹ, ati pe o kere julọ ni idahun ti a fi han ni julọ ninu wọn. Ti a ba le ṣe ayẹwo ayẹwo AL ati amojuto ṣaaju ki o to di pipọ, abajade ti o dara julọ jẹ diẹ sii.
Secondary Amyloidosis. Awọn ọmọde kekere ti o ni amyloidosis cardiac ni ipo yii. Sibẹsibẹ, ifunra ibinu ti iṣọn-ẹjẹ ipalara ti o loro le fa fifalẹ ilọsiwaju ti amyloidosis.
Senile Amyloidosis. Ninu awọn eniyan ti o ni amyloidosis cardiac ṣẹlẹ nipasẹ TTR amyloid, a ṣe awọn amuaradagba ti o kọja ni ẹdọ. O wa jade pe amyloidosis TTR-iru jẹ ti awọn orisi meji. Ninu ọkan ninu awọn oriṣiriṣi wọnyi, oriṣi ti o yatọ ti o ti ri ninu awọn ọmọde kékeré, iṣeduro ẹdọ yọ awọn orisun ti amọlọid amyloid TRR ti o duro ati idaduro ilosiwaju ti amyloidosis. Laanu, ni awọn agbalagba ti o ni aṣoju diẹ sii, amyloidosis ti aarọ TTR, iṣeduro ẹdọ ko ni ipa lori ilọsiwaju ti arun na.
Awọn oogun ti wa ni iwadi ti o ni imọran lati "ṣe idaduro" amọdaju TTR ki o ko le ṣakojọpọ bi awọn ohun idogo amyloid. Sibẹsibẹ, o wa ni kutukutu lati mọ boya awọn oògùn wọnyi yoo ṣe atunṣe abajade ti amuloidosis cardiac TTR-type.
Isalẹ isalẹ
Amyloidosis cardiac jẹ ipo ti o nira pupọ ti o fa awọn aami aiṣan pupọ, ati pe o dinku igba pipẹ. Orisirisi awọn ihamọ ipilẹ le mu amyloidosis, ati itọju to dara julọ - ati si iwọn kan ti itọtẹlẹ - yatọ pẹlu iru amyloid amuaradagba ti a gbe sinu awọn tisọ.
Bi o ṣe jẹ pe otitọ yii, awọn ilọsiwaju ti o pọju ni a ṣe ni oye awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi amyloidosis cardiac, ati ni teasing awọn ilana itọju ti o dara julọ fun ọkọọkan wọn.
> Awọn orisun:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Ikọ-ẹdọ-inu Ẹdọmọ-inu: Awari-Aarin Iriri. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Arun ti Ọkàn: Iwadi, Imọye, ati Ifiranṣẹ. Ọkàn 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Iṣeduro ti iṣan ti Cardioverter-defibrillator ninu Awọn Alaisan Pẹlu Àrùn Cardiac Agbara Amyloidosis ati Ewu to gaju fun Kaadi Cardiac Igbagbe. Ọkàn Ọdun 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Iwadi Iṣọkan ti Europe fun awọn itọju Itọju ni 346 Awọn Alaisan Pẹlu Ipele Cardiac III AL Amyloidosis. Ẹjẹ 2013; 121: 3420.