Aisan Arun Inu Ẹda Apapọ
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) jẹ ailera aisan ti o wọpọ ti okan (ti o ni ipa to fere 1 ninu 500 eniyan), ti o le fa awọn iṣoro pupọ, pẹlu ailera okan ati iku iku lojiji. Sibẹsibẹ, idibajẹ HCM jẹ iyipada lati eniyan si eniyan, ati ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni HCM le mu diẹ igbesi aye deede.
Awọn okunfa
HCM jẹ eyiti ọkan tabi ọkan ninu ọpọlọpọ awọn iyipada ti ẹda ti nfa ibajẹ ni idagba awọn okun iṣan isan.
HCM ti wa ni bi "aami alakoso", eyi ti o tumọ si pe bi a ba jogun eegun abinibi lati ọdọ obi kanṣoṣo, ọmọ naa yoo ni arun na.
Sibẹsibẹ, ni iwọn idaji awọn alaisan pẹlu HCM, iṣọn-jiini ko ni jogun rara, ṣugbọn waye bi iyipada iyasọtọ laipẹ - ninu eyiti ẹri, awọn obi ati awọn alabirin ti alaisan yoo ko ni ewu nla fun HCM. Sibẹsibẹ, yiyi "tuntun" yii le ṣee lọ si iran ti mbọ.
Awọn Ipa ti Cardiac
Ni HCM, awọn odi iṣan ti awọn ventricles (awọn iyẹ isalẹ ti okan) di eyi ti o ni irọrun - ipo ti a npe ni "hypertrophy." Yiyira nfa ki iṣan akikanle ṣiṣẹ aiṣanṣe, si apakan diẹ. Ti o ba jẹ àìdá, hypertrophy le mu ki ikuna okan ati aiṣan-ẹjẹ arrhythmias .
Ni afikun, ti o ba di iwọn hypertrophy le fa ibanujẹ ninu awọn ventricles, eyi ti o le dabaru pẹlu iṣẹ ti aṣeyọri aortic ati valve mitral, idinku sisan sisan ẹjẹ nipasẹ okan.
HCM le fa ni o kere ju marun awọn iru awọn ailera okan ọkan pataki:
1) HCM le fa ipalara diastolic. "Dysfunction diastolic" ntokasi si "lile" ti ailera ailera, eyi ti o mu ki o nira fun awọn ventricles lati kun pẹlu ẹjẹ laarin laarin awọn ọkankan lu.
Ni HCM, hypertrophy ara rẹ funni ni o kere diẹ aibikita diastolic. Ti o ba to to, ipalara diastolic yii le ja si ikuna aifọwọyi diastolic, ati awọn aami ailera ti dyspnea (kukuru ti ìmí) ati rirẹ. Paapa aiṣedeede ibanujẹ diastolic ti o fẹrẹ jẹ ki o nira fun awọn alaisan pẹlu HCM lati fi aaye gba arrhythmias aisan okan, paapaa fibrillation inrial .
2) HCM le fa "idaduro irun ventricular osi. (LVOT). " Ni LVOT, idena ti a fi kan ara rẹ jẹ ki o nira fun agẹnti osi lati fi ẹjẹ rẹ silẹ pẹlu ẹdun ọkan. Iṣoro naa tun waye pẹlu eruku valve aarọ , ninu eyiti fọọmu aorto ti di gbigbọn ati pe o ṣiṣi silẹ ni deede. Sibẹsibẹ, bi o ti jẹ pe aisan aortic jẹ ti aisan ti o wa ninu aifọkan ti o wa ninu ọkàn ṣe àtọwọ ara rẹ, LVOT pẹlu HCM ti nfa nipasẹ gbigbọn ti iṣan ọkàn ni isalẹ ti àtọwọ aortic. Ipo yii ni a npe ni "stenosis subvalvular." Gẹgẹbi pẹlu itọku aortic, LVOT ti o ṣẹlẹ nipasẹ HCM le ja si ikuna okan.
3) HCM le fa iduro regralgitation. Ni ipese ti o ni ipalara, valve erupẹ ti kuna lati pa deede nigbati ọwọ ventricle osi ba lu, fifun ẹjẹ lati san sẹhin ("regurgitate") sinu atẹgun osi.
Ilana ipada ti a ri pẹlu HCM kii ṣe nipasẹ iṣoro abuda iṣan ti ara ẹni, ṣugbọn dipo, ti a ṣe nipasẹ iparun ni ọna atẹgun ventricle, ti iṣẹlẹ ti iṣan ventricular ṣẹlẹ. Mitur regurgitation jẹ ilana miiran ti awọn eniyan ti o ni HCM le ṣe idiwọ ikuna.
4) HCM le fa ischemia ti okan iṣan. Ischemia - iṣiro atẹgun - jẹ julọ ti a ri ni awọn alaisan ti o ni iṣọn ẹjẹ iṣọn-ẹjẹ (CAD) , ninu eyiti iṣuṣan ninu iṣọn-ẹjẹ iṣọn-ẹjẹ mu ẹjẹ lọ si ipin kan ti iṣan ara. Pẹlu HCM, iṣan ẹdun le di ki o rọpọn pe diẹ ninu awọn isan naa ko ni gba sisan ẹjẹ to dara, paapaa nigba ti awọn abawọn iṣọn-ara ara wọn jẹ deede.
Nigbati eyi ba ṣẹlẹ, angina le šẹlẹ (paapa pẹlu ipá), ati ipalara iṣọn-ara ẹni (iku ti iṣan-ọkàn) paapaa ṣeeṣe.
5) HCM le fa iku iku lojiji. Igba iku ni HCM maa n jẹ nitori tachycardia ventricular tabi fibrillation ventricular , ati pe o jẹ eyiti o ṣe afihan pẹlu agbara pupọ. O ṣee ṣe pe ischemia ti iṣan ọkan nmu ọpọlọpọ awọn ti kii ṣe julọ ninu awọn arrhythmias ti o yorisi iku iku ni awọn alaisan pẹlu HCM. Fun idi eyi, ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu HCM nilo lati ni ihamọ idaraya wọn.
Awọn aami aisan
Awọn aami aisan ti awọn eniyan pẹlu HCM ti wa ni iyipada pupọ. O jẹ wọpọ fun awọn alaisan ti o ni arun aisan diẹ lati ko ni eyikeyi aami aisan. Sibẹsibẹ, ti o ba jẹ ọkan ninu awọn iṣoro ọkan ti a darukọ tẹlẹ, o kere diẹ ninu awọn aami aisan ṣee ṣe. Awọn aami aisan ti o wọpọ ti awọn alaisan pẹlu HCM wa ni dyspnea pẹlu idaraya, orthopnea , dyspnea nocturnal nuctysal , palpitations , awọn iṣẹlẹ ti lightheadedness , irora àyà, rirẹ tabi wiwu ti awọn kokosẹ. Syncope (pipadanu aifọwọyi) ninu ẹnikẹni pẹlu HCM, paapaa ti o ba ni nkan ṣe pẹlu idaraya, jẹ ọrọ pataki kan, o le ṣe afihan ewu ti o ga julọ ti iku ku lojiji. Eyikeyi iṣẹlẹ ti syncope nilo lati ni iṣiro lẹsẹkẹsẹ nipasẹ dokita kan.
Imọlẹ
Ni gbogbogbo, echocardiogram ni ọna ti o dara julọ lati ṣe ayẹwo HCM. Echocardiogram naa fun ni wiwọn deede ti awọn sisanra ti awọn ile-iṣẹ ventricular, ati pe o le rii LVOT ati ilana ipadara daradara.
Electrocardiogram (ECG) le fi han hypertrophy osi ventricular osi, ati pe a ti lo gẹgẹbi ọpa iboju lati wa HCM ni awọn ọdọ elere.
Awọn mejeeji ti ECG ati echocardiogram yẹ ki o ṣe ni awọn ibatan ti ẹnikẹni ti a mọ pẹlu HCM, ati pe o yẹ ki o ṣe echocardiogram ni eyikeyi eniyan ninu eyiti ECG tabi ayẹwo ara ẹni ni imọran hypertrophy ventricular.
Itoju
HCM ko le ṣe itọju, ṣugbọn ninu ọpọlọpọ igba iṣakoso iṣoogun le ṣakoso awọn aami aisan ati mu awọn abajade ile-iwadi sii. Sibẹsibẹ, iṣakoso HCM le di pupọ, ati ẹnikẹni ti o ni awọn aami aisan nitori HCM yẹ ki o tẹle onisegun ọkan.
Awọn oludari Beta ati awọn alakoso kalisiomu le ṣe iranlọwọ lati dinku "lile" ninu isan iṣan. Iyokuro gbígbẹgbẹgbẹ jẹ pataki ninu awọn alaisan pẹlu HCM ni idinku awọn aami aisan ti o jẹmọ si LVOT. Ni diẹ ninu awọn abẹ-alaisan lati yọ awọn ẹya ara ti o wa ni isan okan jẹ pataki lati ṣe iranlọwọ fun LVOT.
Ifilọlẹ ti ọran ni, ti o ba waye, maa n fa awọn aami aiṣedeede ti o lagbara ati pe o nilo lati ṣe itọju diẹ sii ni awọn alaisan pẹlu HCM ju gbogbo eniyan lọ.
Idena Ikugbe Lojiji
HCM jẹ idi ti o wọpọ julọ ti iku iku ni ọdọ awọn elere idaraya Lakoko ti iku ku lojiji jẹ iṣoro iparun pupo, paapaa nigbati o ba waye ninu awọn ọdọ. Fun idi eyi, igbiyanju pupọ ati idaraya idije yẹ ki o ni ihamọ ni awọn alaisan pẹlu HCM.
Ọpọlọpọ awọn ọna ti a ti ni idanwo fun idinku ewu iku iku ni awọn alaisan pẹlu HCM - pẹlu lilo awọn blockers ati calcium blockers, ati awọn oògùn antiarrhythmic . Sibẹsibẹ, awọn ọna wọnyi ko ti fihan pe o to munadoko. O dabi bayi pe, ninu awọn alaisan pẹlu HCM ti ewu iku iku lo han, o yẹ ki o ṣe akiyesi pataki si onibara ti a fi idi silẹ .
Awọn orisun:
Massie, BM "Ikuna Ọkàn" ni: Goldman L ati Ausiello D (Eds). Iwe-ẹkọ ti Isegun Cecil, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Iṣẹ-iwosan. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. N Engl J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF / Itọsọna eto AHA fun ayẹwo ati itọju hyperiophic cardiomyopathy: Atilẹkọ alakoso: Iroyin kan ti American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Force on Guidelines Guidelines. Idawọle 2011; 124: 2761.