Aisan ailera Brugada jẹ ohun ti ko ni idiyele, ibajẹ ti ko jogun ti ẹrọ itanna ti okan ti o le ja si fibrillation ventricular ati iku iku ni o dabi awọn ọmọde ilera. Ni idakeji si ọpọlọpọ awọn ipo miiran ti o fa iku iku ni ọdọ awọn ọmọde, awọn arrhythmias ti aisan nipa Brugada ṣe maa n waye lakoko sisun, kii ṣe nigba idaraya.
Ija
Ọpọlọpọ eniyan ti a mọ pẹlu ailera Brugada jẹ ọmọde fun awọn agbalagba ti ogbologbo, ti ọjọ ori wọn ni akoko ayẹwo jẹ 41. A mọ àìlera Brugada ni ọpọlọpọ igba diẹ ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ-ni awọn ẹkọ kan ti ilosiwaju ni awọn ọkunrin jẹ mẹsan ni igba ti o ga julọ ju awọn obirin lọ. Ni Amẹrika, a ti ronu ailera alaisan Brugada ni bi ọkan ninu 10,000 eniyan. Sibẹsibẹ, o dara julọ-o ṣeeṣe bi giga ni ọkan ninu 100-ni awọn eniyan ti Ila-oorun Iwọ-oorun Iwọ-oorun. Nikan aiṣan ailera ọkan kan jẹ ẹya itanna kan; okan awọn eniyan ti o ni ailera Brugada ni deede deede.
Awọn aami aisan
Isoro ti o ṣe pataki julọ ti iṣọnisan Brugada ṣe jẹ iku ikú ni igba orun. Sibẹsibẹ, awọn eniyan ti o ni iṣọ pẹlu Brugada le ni iriri awọn iṣẹlẹ ti imolela , dizziness , tabi syncope (pipadanu ijinlẹ) ṣaaju ki iṣẹlẹ ti o buru. Ti awọn iṣẹlẹ ti kii ṣe apani mu wọn lọ si ifọkita dokita, a le ṣe ayẹwo kan ati itọju ti a ṣeto lati dènà iku ti o padanu nigbamii.
Aisan ti Brugada ti ni idasilo fun idiyele ikọlu iku "laisi ayọkẹlẹ ni aarọ ayọkẹlẹ," tabi SUNDS. A ṣe alaye akọkọ fun awọn eniyan ni ọpọlọpọ awọn ọdun sẹhin bi ipo ti o ni ipa lori awọn ọdọmọkunrin ni Guusu ila oorun Asia. O ti mọ pe a ti mọ pe awọn ọmọkunrin Aṣeria awọn ọmọkunrin ni Brugada ṣaisan, eyiti o jasi pupọ julọ ni apakan ti aye ju ni ọpọlọpọ awọn ibiti.
Awọn okunfa
Ajẹrisi Brugada yoo han nitori ọkan tabi diẹ ẹ sii ti o ni awọn abnormalities ti o ni ipa awọn sẹẹli okan, paapaa, ninu awọn jiini ti o nṣakoso ikanni iṣuu soda. O jogun gegebi abuda ti o jẹ agbara alakoso , ṣugbọn kii ṣe gbogbo awọn eniyan ti o ni awọn ohun ti o ni aiṣedede tabi awọn Jiini ni ọna kanna.
Ifihan agbara itanna ti o nṣakoso iṣan ọkàn jẹ awọn ikanni nipasẹ awọn ikanni ninu awọn membran sẹẹli ti aisan inu ọkan, eyiti o gba awọn awọn patikulu ti a npe ni idiyele (ti a npe ni awọn ions) lati ṣàn jade ati siwaju kọja awọn awọ. Awọn sisan ti awọn ions nipasẹ awọn ikanni wọnyi nfa ifihan agbara itanna. Ọkan ninu awọn ikanni pataki julọ ni ikanni iṣuu soda, eyiti o fun laaye sodium lati tẹ awọn sẹẹli aisan inu. Ni ailera Brugada, a ṣe idaabobo ikanni iṣuu soda, tobẹẹ ti ifihan agbara itanna ti a gbe silẹ nipasẹ ọkàn wa ni iyipada. Yi iyipada nyorisi idaniloju itanna ti, labẹ awọn ayidayida, le gbe awọn fibrillation ventricular.
Ni afikun, awọn eniyan ti o ni iṣọ pẹlu Brugada le ni iru fọọmu dysautonomia- iyasi laarin iyọdun ati ibaraẹnisọrọ parasympathetic . O ti gbejade pe ilosoke deede ni ohun orin parasympathetic ti o waye lakoko orun le jẹ afikun si awọn eniyan pẹlu iṣọ Brugada, ati pe ohun orin parasympathtic lagbara yii le fa awọn ikanni ajeji lati di alagbara, ki o si ṣe iku iku lojiji.
Awọn ifosiwewe miiran ti o le fa okun arrhythmia apani ni awọn eniyan ti o ni ailera Brugada pẹlu ibajẹ, lilo cocaine, ati lilo awọn oogun miiran, paapaa awọn oògùn antidepressant.
Imọlẹ
Ohun ajeji ti itanna ti iṣẹlẹ ti Brugada ṣe le mu iru apẹrẹ kan lori ECG , apẹrẹ ti a npe ni ilana Brugada. Àpẹẹrẹ yii ni ipilẹ ẹka ti o tọju-ọtun , pẹlu awọn elevation ti awọn ST awọn ipele ninu awọn asiwaju V1 ati V2.
Ko gbogbo eniyan ti o ni ailera Brugada ni ilana "Brussels" ti wọn ni ilana ECG, bi o tilẹ jẹ pe wọn yoo ni awọn iyipada ayipada ti o ni imọran.
Nitorina, ti a ba fura si ibajẹ Brugada (nitori, fun apeere, syncope ti ṣẹlẹ tabi ọmọ ẹbi kan ti ku lojiji ni orun wọn), eyikeyi awọn ohun ajeji ECG yẹ ki o tọka si imọran elemọkikan, lati ṣe ayẹwo boya ilana "atypical" Brusgada le jẹ bayi.
Ti ECG eniyan kan han apẹrẹ Brugada, ati bi o ba ni awọn iṣẹlẹ ti ailera tabi aiṣedede ti o lagbara, o ti ku ni ikọlu ọkan kan , tabi ti o ni itanjẹ ẹbi ti iku ti o lojiji ti o kere ju ọdun 45, ewu ewu iku lojiji jẹ giga. Sibẹsibẹ, ti o ba jẹ apẹẹrẹ Brugada ati pe ko si ọkan ninu awọn okunfa miiran ti o ti ṣẹlẹ, ewu ti iku ku lojiji dabi iwọn kekere.
Awọn eniyan ti o ni ailera Brugada ti o ni ewu ti o pọju iku iku lo yẹ ki o ṣe inunibini pupọ. Ṣugbọn ninu awọn ti o ni itọju Brudada lori ECG wọn ṣugbọn ko si awọn idi miiran ti o ni ewu, pinnu bi ibinu lati jẹ jẹ ko fẹrẹ bi o ti yẹ.
A ti lo idanwo electrophysiologic lati ṣe iranlọwọ pẹlu ipinnu itoju itọju diẹ ti o nira, nipa ṣiṣe alaye iku ewu ẹni kọọkan ti ikú lojiji. Imọ fun idanwo electrophysiologic lati ṣe ayẹwo iru ewu naa kere ju pipe lọ. Ṣi, awọn awujọ ọjọgbọn pataki n ṣe atilẹyin lọwọlọwọ yii ni awọn eniyan ti o ni ilana Brugada lori awọn ECG wọn laisi afikun awọn okunfa ewu.
Awọn igbeyewo ti iṣan le ṣe iranlọwọ lati jẹrisi ayẹwo ti ibajẹ Brugada, ṣugbọn kii ṣe iranlọwọ ni idaniloju ewu ti alaisan kan ti iku ikú. Pẹlupẹlu, idanwo ti ẹda ni ajọ iṣọ ti Brugada jẹ ohun ti o nira, ati nigbagbogbo kii ṣe awọn idahun ti a ti ko o. Nitorina awọn amoye pupọ ko ṣe iṣeduro wiwa idanimọ jiini ni awọn eniyan pẹlu ipo yii.
Nitori ajẹsara ti Brugada jẹ ailera ti a maa jogun, awọn iṣeduro ti o wa lọwọlọwọ n pe fun ṣiṣe ayẹwo gbogbo awọn ibatan ti akọkọ ti ẹnikẹni ti a ni ayẹwo pẹlu ipo yii. Ṣiṣayẹwo yẹ ki o wa ni ayẹwo ayẹwo ECG, ati ki o mu itanran iṣoogun ti o ṣawari ti o nwa fun awọn iṣẹlẹ ti syncope tabi ina-mọnamọna ti o lagbara.
Itoju
Ọna ti a fihan nikan fun idena iku iku lojiji ni iṣọ ti Brugada nfi awọn ti nfi idiwọ ti a fi sinu ara silẹ . Ni apapọ, a gbọdọ yẹra awọn oògùn antiarrhythmic . Nitori ọna awọn oloro wọnyi ṣiṣẹ lori awọn ikanni ninu awọn membranes cell cardiac cell, wọn ko nikan kuna lati dinku ewu ti fibrillation ventricular ni àìlera Brugada, ṣugbọn tun le mu ki ewu naa pọ si gangan.
Boya ẹnikan ti o ni ailera Brugada yẹ ki o gba idiyele ti a ko ni idiwọ da lori boya o jẹ pe o jẹ pe o ni ewu ti o ku laipẹ ni giga tabi kekere. Ti ewu naa ba ga (da lori awọn aami aisan tabi idanwo electrophysiologic), o yẹ ki o niyanju fun defibrillator. Ṣugbọn awọn oniṣowo ti a ti yan ni gbowolori ati gbe awọn iṣeduro ti ara wọn , nitorina bi ewu iku iku ba ṣe idajọ si kekere, awọn ẹrọ wọnyi ko ni iṣeduro ni akoko yii.
Awọn iṣeduro idaraya
Nigbakugba ti a ba ni ayẹwo ọmọde pẹlu ipo aisan kan ti o le ṣe iku iku lojiji, ibeere ti boya o jẹ ailewu lati ṣe idaraya ni o gbọdọ beere. Eyi jẹ nitori ọpọlọpọ awọn arrhythmias ti o ṣe iku lojiji ni ọdọ awọn ọdọ ni o le ṣe diẹ sii nigba idaraya.
Ni ailera Brugada, ni idakeji, apaniyan arrhythmias ti o jẹ ki o waye nigba orun ju nigba idaraya. Ṣi, o ti wa ni (pẹlu kekere tabi ko si ohun ti o daju) pe igbiyanju ipọnju le duro fun ewu ti o ga ju ti deede lọ ni awọn eniyan pẹlu ipo yii. Fun idi eyi idibajẹ Brugada wa ninu awọn itọnisọna ti o ṣe agbekalẹ nipasẹ awọn paneli iwé ti o ti koju awọn iṣeduro idaraya ni awọn odo elere pẹlu awọn aisan okan.
Ni ibere, awọn itọnisọna nipa idaraya pẹlu àìlọgbẹ Brugada jẹ ohun ti o ni idiwọn. Apero Bethesda ti Odun kẹrinlelogun ti Eligi ti Eligi 2006 fun Awọn Ẹsẹ Ere-idaraya pẹlu Awọn ẹya ajeji inu ẹjẹ niyanju pe awọn eniyan pẹlu alaisan Brugada yẹra fun idaraya giga-gaju patapata.
Sibẹsibẹ, idinaduro idiwọn yii jẹ eyiti a ti mọ tẹlẹ bi jije pupọ. Nitori ti o daju pe awọn arrhythmias ti a ri pẹlu iṣọ ti Brugada ko maa waye lakoko idaraya, awọn iṣeduro wọnyi ti ṣalaye ni ọdun 2015 labẹ awọn ilana titun lati American Heart Association ati College of Cardiology American.
Gẹgẹbi diẹ sii sibẹ, awọn iṣeduro 2015, ti awọn aṣeyọrin ọmọde pẹlu alaisan Brugada ko ni awọn aami aisan ti o niiṣe pẹlu idaraya, o jẹ ohun ti o yẹ fun wọn lati ṣe alabapin awọn ere idaraya ti o ba jẹ:
- Wọn, awọn onisegun wọn, ati awọn obi tabi awọn alabojuto ni oye awọn ewu ti o lewu, o si ti gba lati ṣe awọn iṣeduro pataki.
- Oluṣatunkọ itagbangba itagbangba (AED) jẹ ẹya deede ti awọn eroja idaraya ara ẹni.
- Awọn oṣiṣẹ ile-iṣẹ ni o ni anfani ati setan lati lo AED ati lati ṣe CPR ti o ba jẹ dandan.
Akopọ
Ọdun ailera Brugada jẹ ipo isinmi ti ko ni idiyele ti o fa iku iku, ni igbagbogbo nigba orun, ni awọn ọmọde ilera ti o dara. Awọn ẹtan ni lati ṣe iwadii ipo yii ṣaaju ki iṣẹlẹ iṣẹlẹ ko waye. Eyi nilo awọn onisegun lati wa ni gbigbọn-paapaa ni ẹnikẹni ti o ni syncope tabi awọn aiṣedeede ti ina-lightheadedness-si awọn idiyele ECG ti o ni idiwọ ti o wa ni Brugada.
Awọn eniyan ti a ni ayẹwo pẹlu iṣọ pẹlu Brugada le fere nigbagbogbo yago fun abajade buburu pẹlu itọju ti o yẹ, ati pe wọn le reti lati gbe igbesi aye deede.
> Awọn orisun:
> Agbegbe Ikawe Agbegbe Brugada P, Brugada J. Tika, Agbegbe ST ti o ni ilọsiwaju ati Imukuro Onigbagbọ Iku: a Pinpin Imọgungun ati Itọju Electrocardiographic. A Iroyin Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Yiyan ati iyọọda Awọn iṣeduro fun Awọn ere-idaraya ti o ni idije pẹlu Awọn ẹya ajeji inu ọkan. Idi 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Sio SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Gbólóhùn Ìfẹnukò Ìdánilẹgbẹ lori Imọye ati Itọju ti Awọn Alaisan pẹlu Aṣayan Arrhythmia Akọkọ ti Aṣakoso: Iwe ti HRS, EHRA, ati APHRS ti gbawọ ni May 2013 ati nipasẹ ACCF, AHA, PACES, ati AEPC ni Okudu 2013. Ọkàn ọdun 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Agbofinro 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.