Syndrome Marfan jẹ arun ti a jogun ti o wọpọ julọ ti awọn ohun ti o wa ni asopọ , ti o ni ipa pẹlu eto egungun, okan, awọn ẹjẹ ati oju. Awọn eniyan ti o ni aiṣedede Marfan maa n jẹ pupọ ati ki o tinrin, ati awọn apá ati ese wọn gun ju deede. Wọn tun ni awọn ika to gun (awọn onisegun ti awọn onisegun pe arachnodactyly), iyọ ti o jẹ ohun ajeji ti ọpa ẹhin ( kyphoscoliosis ), ati pipin ti lẹnsi oju .
Awọn iṣoro ti o ni idaniloju-aye julọ ti ailera Marfan ni o ni ibatan si okan ati awọn ohun elo ẹjẹ; ni pato, si aneurysm ti aorta . Aneurysm jẹ dilalu (fifọ pajawiri) ti odi ti ohun-elo ẹjẹ. Yi dilali n ṣe idiwọ pupọ si odi ti aorta, o si mu ki o jẹiṣe si rupture lojiji (ipo ti awọn onisegun pe dissection). Agbejade aortic jẹ pajawiri egbogi, ati pe o le ja si iku iku ni awọn eniyan pẹlu iṣọn Marfan.
Niwon igbati iyọnu yii ṣe nwaye ni awọn igba nigba ti a ba ni itọju inu ẹjẹ, idaraya, ni pato, le fa ifarahan aortic ni eniyan ti o ni iṣọn Marfan. Fun idi eyi, awọn ọdọ ti o ni iṣọn Marfan gbọdọ maa dinku ikopa wọn si awọn iṣẹ idaraya.
Kò ṣe rọrun fun awọn ọdọ lati gbọ pe iṣẹ-ṣiṣe ti ara wọn gbọdọ ni opin. Laanu, ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni iṣọn Marfan le duro lọwọ, ṣugbọn pẹlu awọn ihamọ.
O ṣe pataki fun awọn ọdọ elere wọnyi lati mọ awọn ifilelẹ wọn.
Gbogbogbo Awọn Ẹrọ Awọn Idaraya Fun Awọn Aṣeyọri Omode Pẹlu Aisan Marfan
Awọn iṣeduro ti iṣagbepọ nipa sise ni iṣẹ-idaraya ere-idaraya fun awọn elere idaraya pẹlu alaisan Marfan ni a gbejade nipasẹ Apejọ Bethesda ti 2005 lori Awọn iṣeduro ti o yẹ fun Awọn elere idaraya pẹlu Awọn ẹya aiṣan ẹjẹ.
Eyi ni ṣoki ti awọn iṣeduro wọnyi:
Awọn ẹlẹṣẹ ti o ni iṣọn Marfan yẹ ki o ni awọn echocardiograms ni gbogbo osu mẹfa lati wa fun dilation ti awọn root ti aorta.
Ti ko ba si ipalọlọ root aortic tabi awọn ailera ailera miiran, ati pe ko si itan-ẹbi ti iṣiro aortic, wọn le kopa ninu ohun ti a pe ni awọn iṣẹ igbadun kekere ati dede, awọn iṣẹ-ṣiṣe ti a ko pe "bursts" -iṣe idaraya. Awọn apeere ti awọn iṣẹ ti o yẹ pẹlu Golfu, Bolini, hiking, ati tẹnisi tabili.
Ti o ba jẹ ẹri ti igbẹkẹle ti aortic root, tabi itanjẹ ẹbi ti aiṣedede aortic, lẹhinna isẹ-kekere-kekere, bii golfu tabi agbọn, yẹ.
Awọn eniyan ti o ni aiṣedede Marfan ni a niyanju lati yago fun awọn ewu ewu ti o gaju - kan si awọn idaraya ati awọn iṣẹ ti o nilo idaraya isometric ti o ṣe iṣeduro Valsalva (bii igbiṣe gbigbe).
Diẹ ninu awọn eniyan ti o ni aiṣedede Marfan le jẹ olúkúlùkù kọnkan nipasẹ awọn onisegun wọn (ti o ba jẹ pe ewu wọn ni idajọ pupọ), lati kopa ninu awọn ere idaraya ti o gun laarin bọọlu inu agbọn, baseball, ifọwọkan bọọlu, ati gigun kẹkẹ.
Ni pato, Apejọ Bethesda ni pato kan si awọn eniyan ti o n ṣe ipinnu, awọn ere-idaraya ere-idaraya.
Ni pato, o gbe awọn itọnisọna fun awọn ile-iwe ati awọn ile-iṣẹ miiran fun eyiti awọn elere pẹlu iṣọn Marfan le wa lati wa ninu awọn eto wọn. Ko ṣe apejuwe adirẹẹsi ere idaraya ni pato.
Sibẹsibẹ, awọn iṣeduro Bethesda le tun pese itọnisọna fun awọn elere idaraya ati awọn onisegun wọn. Ni ẹnikẹni ti o ni iṣọn Marfan ti o fẹ lati ṣe alabapin awọn ere idaraya, awọn echocardiogram igbagbogbo le ṣee lo lati ṣe itọsọna ipele ti o yẹ fun iṣẹ-ara.
A Ọrọ Lati
Awọn eniyan ti o ni ailera Marfan ni igbesi aye ti o pọ si i fun awọn iṣẹlẹ iṣẹlẹ ọkan nipa ẹjẹ, ati beere fun imularada iwosan deede.
Awọn idaniloju idaraya fun ẹnikẹni ti o ni iṣọn Marfan. Sibẹsibẹ, iwọn ihamọ naa yoo yatọ lati eniyan si eniyan, ati ọpọlọpọ ni anfani lati (ati pe wọn ni iwuri lati) gbadun igbesi aye ti nṣiṣe lọwọ pẹlu awọn iṣeduro to yẹ.
> Awọn orisun:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Awọn itọnisọna fun ayẹwo ati itọju Awọn alaisan Pẹlu Thoracic Aortic Disease: ijabọ kan ti American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Force on Practice Awọn itọnisọna, Association Amẹrika fun Ẹkọ Thoracic, College of Radiology, American Stroke Association, Society of Anatestiologists Cardiovascular, Society for Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Idawọle 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Agbofinro 4: HCM ati Awọn miiran cardiomyopathies, Mitral Valve Prolapse, Myocarditis, ati Marfan Saa. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340