Iru Àrùn Ẹjẹ Ni Ailẹkọ Ri Ni Awọn agbalagba agbalagba
Aisan lukimia mieloid nla (AML) jẹ iru akàn ti o bẹrẹ ni ibẹrẹ ninu ọra inu egungun nibiti a ti ṣe awọn ẹjẹ ti ẹjẹ ati lẹhinna gbera yarayara sinu awọn ẹjẹ ara wọn. Lati wa nibẹ, akàn naa le tan si awọn ẹya ara miiran pẹlu ẹdọ, erun, awọ-ara, ọpọlọ, ati ọpa-ẹhin.
AML yoo ni ipa ni ayika eniyan milionu kan ni ọdun kọọkan ati eyiti o nyorisi ọpọlọpọ awọn iku 150,000.
Ni orilẹ Amẹrika nikan, laarin ọdun 10,000 si 18,000 ni a ṣe ayẹwo ni ọdun.
Kii awọn arun miiran ti aisan lukimia , eyi ti o maa npa awọn ọmọde, AML maa n ni ipa lori awọn agbalagba ju ọdun 65 lọ. Ninu ẹgbẹ ori yii, ọdun marun-ọdun ti o da lori iwalaaye jẹ ipalara, ti o nfa ni ayika nikan to marun. Awọn oṣuwọn ailera laarin awọn agbalagba ti o dara julọ ni lati dara julọ pẹlu nibikibi lati inu 25 ogorun si 70 ogorun to ni iyọọda pipe lẹhin chemotherapy.
Awọn Abuda Arun
Aisan lukimia jẹ ẹgbẹ ti o yatọ ti awọn aarun ti o ni ipa lori awọn ẹya ara ti ẹjẹ ati awọn ẹjẹ ara wọn. Lakoko ti arun na yoo ni ipa lori awọn ẹjẹ funfun funfun , awọn apẹrẹ arun kan nlo awọn iru omiran miiran.
Ninu ọran ti AML, ọrọ naa ni "aigbirin" ti a lo nitori pe arun taara nyara si ilọsiwaju, lakoko ti "myeloid" ntokasi si egungun egungun ati awọn oriṣiriṣi ẹjẹ ti o ṣẹda ti egungun.
AML ndagba ninu ẹjẹ alagbeka ti ko ni imọran mọ bi mieloblast.
Awọn wọnyi ni awọn sẹẹli ti, labẹ awọn ipo deede, yoo dagba sinu awọn ẹyin ẹjẹ funfun ti o mọ patapata gẹgẹbi granulocytes tabi monocytes . Sibẹsibẹ, pẹlu AML, awọn myeloblasts yoo ṣe aṣeyọri "ni didunju" ni ipo aiṣedede wọn ṣugbọn tẹsiwaju lati se isodipupo ailabawọn.
Ko dabi awọn sẹẹli ti o ni deede ti o ni igbasilẹ kan pato, awọn sẹẹli akàn ni o jẹ "ailopin" ati pe yoo tẹsiwaju lati tun ṣe lai pari.
Pẹlu AML, awọn ẹjẹ ẹjẹ ti nmi yoo bajẹ jade ni deede ati paapaa dabaru pẹlu idagbasoke awọn ẹyin ẹjẹ funfun titun, awọn ẹjẹ pupa pupa (erythrocytes), ati awọn platelets ( thrombocytes ).
AML ko dabi ibatan rẹ aisan lukimia ti lymphocytic nla (GBOGBO) eyi ti o ni ipa lori iru ẹjẹ ẹjẹ funfun ti a mọ bi lymphocyte . Lakoko ti AML ṣe ni ipa lori awọn agbalagba agbalagba, GBOGBO kọlu awọn ọmọde laarin awọn ọjọ ori meji ati marun.
Awọn aami ati Awọn Àpẹẹrẹ Àkọkọ
Awọn aami aisan AML ni o ni ibatan si taara awọn sẹẹli ti o wa deede nipasẹ awọn ohun elo ti o ni. Laisi awọn sel ẹjẹ deede le fi eniyan silẹ ni ipalara si ikolu ati awọn aisan miiran ti ara le ṣe idiwọ.
Nipa ọna apejuwe, awọn oṣu ẹjẹ funfun funfun jẹ aringbungbun si eto mimu. Awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa, nipasẹ itansan, jẹ ẹrù fun gbigbe atẹgun si ati yọ iyọda-olomi-ara lati inu awọn tissues, lakoko ti awọn platelets jẹ bọtini si didi ẹjẹ.
Idinku ti eyikeyi ninu awọn sẹẹli wọnyi le ja si ikosile ti awọn aami aisan, nigbagbogbo ti kii ṣe pataki ati lile lati ṣe iwadii. Awọn apẹẹrẹ jẹ:
- Aito ti awọn ẹyin ẹjẹ funfun le mu ki awọn àkóràn ti ko le lọ kuro. Awọn wọnyi ni awọn aami aisan ti o ni ibatan si aini awọn leukocytes (leukopenia) tabi awọn neutrophili ( neutropenia ).
- Aiwọn awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa le ja si ẹjẹ ti o le farahan pẹlu awọn aami aiṣan ti ailera, ilọsiwaju, aikuro ìmí, efori, dizziness, ati ailera.
- Aito ti awọn platelets le ja si thrombocytopenia ati idagbasoke awọn gums ẹjẹ, fifungbẹ to gaju tabi ẹjẹ, tabi awọn ikun ti o ni igbagbogbo tabi ti o lagbara.
Nigbamii Awọn aami aiṣan
Bi arun naa ti nlọsiwaju, awọn miiran, diẹ si sọ awọn aami aisan le bẹrẹ sii ni idagbasoke. Nitori awọn ẹdọ aisan lukimia jẹ tobi ju awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun deede, wọn yoo ni diẹ sii lati di ninu awọn ohun elo kekere ti eto iṣan-ẹjẹ tabi lati gba oriṣiriṣi ori ara ti ara.
Da lori ibi ti blockage ba waye, eniyan le ni iriri:
- Chloromas , gbigbapọ ti o ni awọn sẹẹli ti o le se agbekale sinu, lẹhinna, ibi ti o tutu bi ita ti ita ti egungun egungun, apanirun ti a fi ami si apẹrẹ, tabi ẹjẹ ikọra ati ipalara ti awọn gums
- Leukostasis , pajawiri egbogi kan ninu eyi ti iṣuṣeduro le yorisi awọn aami aisan ti o fẹrẹ si aisan
- Ọdun igbadun to dara , irora ti o ni irora ti o han julọ lori apá, ori, ese, ati ẹhin
- Siketẹ iṣọn ti aisan (DVT) ninu eyiti ao ṣe idaabobo iṣọn, julọ igba ni ẹsẹ
- Atilẹba ti iṣọn-ẹjẹ (PE) , iṣeduro ti iṣọn ẹjẹ ninu ẹdọfóró naa
- Idoju ọmọ inu nitori iṣeduro awọn ẹyin ninu apo ati ẹdọ
- Aisan lukimia meningeal ti o farahan awọn ailera aifọkanbalẹ gẹgẹbi awọn orififo, ìgbagbogbo, iran ti o dara, awọn ipalara, iṣọnṣe iṣoro, ati iṣiro oju
Kere diẹ sii, AML le ni ipa lori awọn kidinrin, awọn apo-ara, oju, tabi awọn ayẹwo.
Awọn okunfa ati Awọn Okunfa Ewu
Awọn nọmba ifosiwewe ti o wa pẹlu AML wa. Sibẹsibẹ, nini ọkan tabi paapa pupọ ninu awọn okunfa wọnyi ko tumọ si pe iwọ yoo ni aisan lukimia. Lati ọjọ, a ko tun ni oye ni idi ti diẹ ninu awọn sẹẹli yoo yipo si iṣanju nigba ti awọn miiran ko ṣe.
Ohun ti a mọ ni pe awọn aarun ayọkẹlẹ ti waye nipasẹ aṣiṣe koodu coding kan ti o le maa waye nigba ti cell ba pin. A tọka si eyi bi iyipada. Lakoko ti ọpọlọpọ awọn iyipada ti ko ni ja si akàn, awọn igba kan wa nigbati aṣiṣe kan yoo "pa" ohun kan ti a npe ni irọmọ ti o ni irora ti o tumọ ni iye igba ti alagbeka kan n gbe. Ti eyi ba ṣẹlẹ, cell ti ko ni nkan ṣe le lojiji ti iṣakoso.
Orisirisi awọn okunfa ewu ti o ni nkan ṣe pẹlu eyi:
- Siga
- Ifihan ti iṣẹ iṣe si awọn kemikali, paapaa si benzene
- Awọn oògùn chemotherapy akàn kan pẹlu cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, ati carboplatin
- Ifihan redio to gaju, gẹgẹbi pẹlu rediotherapy akàn
- Nini diẹ ninu awọn ailera ẹjẹ iṣan bi awọn arun myeloproliferative (MPS) tabi awọn iṣọnsopọ myelodysplastic (MDS)
- Nini awọn ailera aisedeedeege bi ailera Down , Fanconi anemia , ati iru-ara neurofibromatosis 1
Fun awọn idi ti a ko mọ, awọn ọkunrin jẹ 67 ogorun diẹ sii lati ṣe AML ju awọn obinrin lọ.
Imọlẹ
Ti a ba fura si AML, ayẹwo yoo maa bẹrẹ pẹlu idanwo ara ati atunyẹwo iwosan ti eniyan ati itan-ẹbi eniyan. Nigba idanwo naa, dokita yoo san ifojusi si awọn ami bi imolara pipọ, ẹjẹ, ikolu, tabi eyikeyi ohun ajeji ti awọn oju, ẹnu, ẹdọ, Ọlọ, tabi awọn ọpa-ẹjẹ. Awọn ẹjẹ ti o pari (CBC) yoo tun ṣe lati ṣe iyasilẹ eyikeyi awọn ohun ajeji ninu awọn ohun ti ẹjẹ.
Da lori awọn awari wọnyi, dokita le paṣẹ awọn nọmba idanwo lati jẹrisi ayẹwo. Awọn wọnyi le pẹlu:
- Esoro ọra ti osan ninu eyiti o ti mu awọn eeyan egungun ti o ni egungun nipasẹ sisẹ abẹrẹ to gun sinu egungun, nigbagbogbo ni ayika ibadi
- Egungun ọlẹ ti o ni egungun ti a fi sii abẹrẹ nla sinu egungun lati yọ awọn ẹyin
- Ilọgun Lumbar (ọpa-ẹhin ọpa) ninu eyiti a fi abẹrẹ kekere kan sii laarin awọn egungun ti ọgbẹ ẹhin lati yọ irun ọpọlọ (CSF )
- Awọn idanwo aworan gẹgẹbi X-ray, olutirasandi, tabi ayẹwo ti tẹwejuwe (CT )
- Irẹ-ẹjẹ ti o wa ninu ẹjẹ eyiti a wa ni ayẹwo labẹ awọn microscope, ni ọpọlọpọ pẹlu awọn awọ ti ko ṣe afihan awọn sẹẹli ẹjẹ ṣugbọn o ṣe iranlọwọ lati ṣe iyatọ laarin AML ati GBOGBO
- Awọn cytometry ti nṣan ninu eyiti awọn ọlọjẹ defensive, ti a npe ni awọn ẹya alamu AML, ni a ṣe sinu ẹjẹ tabi ayẹwo CSF lati jẹrisi niwaju awọn sẹẹli AML
- Cytogenetics ninu eyiti awọn ẹdọ aisan lukimia ti "po" ninu laabu ati lẹhinna ni ayewo labẹ ohun-elo microscope itanna lati ṣe iyatọ awọn iyipada pato nipa awọn ilana chromosomal rẹ
Iṣeto
A ti ṣe ayẹwo eto akàn lati mọ iye ti eyiti akàn kan ti tan. Eyi, lapapọ, ṣe iranlọwọ fun dokita naa ni imọran ti o yẹ fun itọju naa ki eniyan naa ko ni inira tabi ṣe alaini. Eto idaniloju tun ṣe iranlọwọ lati ṣe asọtẹlẹ bi o ṣe le pẹ to eniyan le ni igbesi aye lẹhin itọju.
Nitori AML ko ni ikopa ti igungun buburu ti a ri ni awọn orisi akàn miiran, a ko le ṣe apejọ pẹlu TNM ti o ni imọran (ilana tumọ / lymph node / malignancy ).
Awọn ọna oriṣiriṣi meji lo wa lọwọlọwọ lati lo AML: akojọpọ Amẹrika-Amẹrika-Ilu Amẹrika (FAB) ti AML ati Eto Amọrika ti Agbaye (WHO) ti AML.
FAD Classification
Awọn ifọsi ti Faranse-Amẹrika-British (FAB) ni idagbasoke ni awọn ọdun 1970 ati ni atẹgun arun ti o da lori iru ati idagbasoke ti cellular ti o fọwọkan.
Ilana fun iṣeto ni rọrun: AML yoo tẹle apẹẹrẹ kan ninu eyiti awọn myeloblasts ti ko tọ jẹ awọn ẹyin akọkọ ti o ni yoo kan. Bi arun naa ti nlọsiwaju, yoo bẹrẹ si ni ipa lori myeloblasts ni awọn ipele iwaju ti maturation ati lẹhinna ilọsiwaju si awọn ẹyin funfun funfun (gẹgẹbi awọn monocytes ati awọn eosinophil) ṣaaju ki o to lọ si awọn ẹjẹ pupa pupa (erythrocytes) ati nikẹhin megakaryoblasts (awọn aami ẹyin atẹgun ti ko tọ).
Ilọsiwaju yii yoo pese ohun ti o nilo lati mọ ohun ti o yẹ lati jẹ ki akàn jẹ.
FAB n ṣakoso awọn ipo lati M0 (fun AML atijọ) si M7 (fun AML ti o ni ilọsiwaju) bi wọnyi:
- M0: alaiwuro aisan mieloblastic aisan lukimia
- M1: Aisan myeloblastic aisan lukimia pẹlu iyọọda ti o kere julọ
- M2: aisan mieloblastic aisan lukimia pẹlu maturation
- M3: egbogi alaisan ajẹsara proyelocytic
- M4: mielomonocytic aisan lukimia
- M4 eos: aisan myelomonocytic aisan pẹlu eosinophilia
- M5: Aisan monocytic aisan
- M6: erythrocytic aisan lukimia
- M7: aisan megakaryoblastic leukemia
Ìtọsọnà TI
Ajo Ilera Ilera ni idagbasoke ọna titun lati ṣe iyatọ AML ni 2008. Ko dabi eto FAB, itọju WHO jẹ iranti awọn iyatọ ti o wa ni pato ti o wa ni akoko iwadi cytogenetic. O tun ni awọn iṣoro ninu awọn ipo iṣoro ti o le ṣe atunṣe tabi pọ si ilọsiwaju naa (prognostic) ti ẹni kọọkan.
Eto WHO jẹ ilọsiwaju pupọ ni imọwo rẹ ti arun na ati pe a le fa fifalẹ ni isalẹ:
- AML pẹlu awọn ajeji ailera ti iṣan (itumo pato, awọn iyipada ti ẹda ti o dara)
- AML pẹlu awọn ayipada ti o ni myelodysplasia (itumọ ni iwaju MDS, MDP, tabi awọn ailera adaiye miiran)
- Awọn miiloid mieloid ti o ni itọju ailera (itumo ti o ni ibatan si iṣaaju chemotherapy tabi itọju ailera)
- Marloid sarcoma (itumo AML ti o tẹle pẹlu chloroma)
- Awọn proliferations ti myeloid ti o ni ibatan si iṣọpọ isalẹ
- Ilẹ-ara ti o ni awọn ọmọde ti a npe ni dendritic plasmacytoid ti nyara (ẹya ti o ni ibinujẹ ti akàn ti o ni imọran ara)
- AML ko jẹ tito lẹtọọtọ (paapaa eto-ẹrọ FAB meje-ipele pẹlu awọn ijẹrisi ipalara meji)
Itoju
Ti a ba ṣe ayẹwo pẹlu AML, awọn fọọmu naa ati iye akoko itọju naa yoo ni ipinnu nipasẹ awọn ipele ti akàn ati ilera gbogbo eniyan ti ẹni kọọkan.
Nigbagbogbo, itọju yoo bẹrẹ pẹlu chemotherapy. Eyi le ni awọn oogun agbalagba agbalagba ti o le ni ipa lori awọn sẹẹli ti nṣiṣe ati awọn ti kii ṣe-cancerous ati awọn ọmọ tuntun ti a fojusi awọn oògùn ti o ni ọkan ninu awọn sẹẹli akàn nikan.
Ilana chemotherapy ti a tọka si ni "7 + 3" nitori a fun oogun oogun kan ti a npe ni cytarabine bi idapo ti iṣan ninu (IV) fun ọjọ meje ti o tẹle awọn ọjọ mẹta mẹta ti o tẹle itọju oògùn miiran ti a mọ ni anthracycline . O to 70 ogorun ti awọn eniyan pẹlu AML yoo ṣe aṣeyọri lẹhin "7 + 3" itọju ailera.
Pẹlu wi pe, nọmba kekere ti awọn aisan lukimia yoo maa wa ni atẹle chemotherapy, ti o yori si ifasẹyin ni ọpọlọpọ awọn iṣẹlẹ. Lati yago fun eyi, awọn onisegun yoo ṣe alaye iṣeduro ti nlọ lọwọ ti o da lori awọn ipo-itọju ti eniyan ati ipo ilera.
Ni awọn eniyan ti o ni awọn aami aiṣan ti o dara, itọju le nikan ni awọn ipele mẹta si marun ti kemikirara ti o lagbara, ti a npe ni kemikira ti a fọwọsi.
Fun awọn ti o ni ewu ti ifasẹyin to pọju, awọn miiran, awọn itọju ibanujẹ diẹ sii le ṣee nilo pẹlu iṣiparọ sẹẹli ti o bajẹ ti o ba le ri oluranlowo. Ti o wọpọ, abẹ-iṣẹ tabi itọju ailera ni a le niyanju.
Nitori AML chemotherapy duro lati ni asiwaju si ikọlu ipalara ti o lagbara, awọn alaisan àgbàlawọn le ko le farada itọju ati pe a le fun ni ni imunra ti ko lewu tabi itọju palliative .
Iwalaaye
Iṣeduro fun eniyan ti o ti gba AML itọju le yatọ si pataki ti o da lori ipele ti akàn ni akoko ayẹwo. Ṣugbọn, awọn idi miiran wa ti tun le ṣe asọtẹlẹ abajade ti o le ṣe. Lára wọn:
- Awọn eniyan ti a ayẹwo pẹlu MDS ati MPD ni akoko kanṣoṣo ti o wa lati awọn osu mẹsan si ọdun 11,8 ti o da lori ibajẹ ti iṣoro naa.
- Awọn iyipada ti kodosomal ti a mọ nipa cytogenetics le mu ki awọn oṣuwọn ọdun marun-ọdun ti o din bi 15 ogorun si bi o to 70 ogorun.
- Awọn eniyan ti o to ju 60 lọ ti o ni ipele ti lactate dehydrogenase (ti o nfihan awọn ibajẹ awọn abawọn to gaju) ni gbogbo awọn esi ti o dara julọ.
Iwoye, apapọ iye oṣuwọn AML jẹ laarin 20 ogorun ati 45 ogorun. Awọn iyọọda ifasilẹ atilẹyin fun ni lati ga julọ ni awọn ọmọde ti o ni anfani lati fi aaye gba itọju.
A Ọrọ Lati
Ti o ba jẹ ayẹwo pẹlu AML, iwọ yoo ni dojuko awọn italaya ẹdun ati ti ara ti o le jẹ lile lati bori. Maṣe lọ nikan. Aṣeyọri awọn ayanfẹ rẹ yoo dara si darapọ ti o ba kọ nẹtiwọki atilẹyin ti o jẹ ti awọn ayanfẹ, awọn oṣiṣẹ ilera, ati awọn omiiran ti o ti kọja tabi ti o nlo itọju akàn.
Paapaa lẹhin ti o ti ni itọju, a bẹru nipa ifasẹyin le duro fun awọn osu tabi paapa ọdun. Pẹlu atilẹyin, iwọ yoo bajẹ bii awọn iṣoro wọnyi ati kọ ẹkọ lati ṣe atẹle ilera rẹ pẹlu awọn ibewo dokita deede. Ọrọgbogbo, ti ifasẹyin ko ba waye laarin ọdun diẹ, o ṣee ṣe pe AML yoo pada.
Nigba ti ko si nkan ti o le gba lati ṣe idena ifasẹyin, igbesi aye ilera kan le mu awọn idiwọn rẹ dara. Eyi pẹlu ipese awọn isunjẹ ti o dara, ṣiṣe deede, idinku siga, ati nini ọpọlọpọ isinmi lati yago fun iṣoro ati rirẹ.
Ni opin, o ṣe pataki lati mu awọn nkan lọjọ kan ni akoko kan ati lati ni ẹnikan ti o le tan si ti o ba nilo atilẹyin.
> Awọn orisun:
> Ẹgbẹ Amẹrika Amẹrika. "Awọn Iroyin Imuwalaaye fun Awọn Syndromes Myelodysplastic." Washington, DC; imudojuiwọn January 22, 2018.
> De Kouchenovsky, I. ati Abdul Hay, M. "Aisan mieloid lukimia: Ayẹwo agbeyẹwo ati 2016 imudojuiwọn." Ẹjẹ ẹjẹ le J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; ati Bloomfield, C. "Kokoro aisan Mieloid ti o nira." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.