Methlodysplastic syndromes (MDS) jẹ ẹgbẹ ti awọn ọra inu egungun ti o ni ewu ti o pọju lati dagba sinu aisan lukimia myelogenous ti o tobi (AML) . Lakoko ti awọn aisan wọnyi le ni gbogbo awọn aami aisan ati awọn itọju, ohun kan ti gbogbo wọn ni ni wọpọ ni pe wọn ni ipa bi o ṣe jẹ ati bi o ṣe le mu ọra inu egungun awọn iṣan ẹjẹ to ni ilera.
O to ẹgbẹrun eniyan ṣe idagbasoke MDS ni Amẹrika ni ọdun kọọkan.
Awọn ọrọ miiran ti a lo lati ṣe apejuwe MDS ni aisan preleukemia, dysplasia hematopoietic, aisan lukimia mieloid, mimulomika aisan lukimia, tabi smomdering aisan lukimia.
Bawo ni MDS Ṣe Dagbasoke?
MDS bẹrẹ pẹlu bibajẹ DNA tabi iyipada ninu foonu alagbeka kan ti o ni ara ẹjẹ (hematopoietic) . Nitori abajade idibajẹ yi, ọra inu egungun bẹrẹ lati ṣe atẹgun awọn ẹjẹ ẹjẹ ati pe o ni awọn apo-ara ti ko ni imọra tabi awọn "fifa".
Ni MDS, tun wa ni ilosoke ninu ẹjẹ alagbeka apẹrẹ (apoptosis), eyi ti o nyorisi si ipilẹ ti o dara. Lakoko ti o le jẹ pe awọn iṣan ti o wa ninu ẹyin ni o pọ sii ninu ọra, wọn ko ni gun to gun to lati yọ jade sinu ẹjẹ. Nitorina, awọn eniyan pẹlu MDS yoo ma jiya lati ẹjẹ ( ẹjẹ kekere pupa ẹjẹ,) thrombocytopenia ( ìwọn kekere awo itẹ,) ati neutropenia (ẹjẹ kekere funfun kan.)
Awọn Okunfa Ewu
A ko mọ ohun ti o fa awọn iyipada ti o ṣẹda awọn iṣọn-ẹjẹ mielodysplastic, ati 90% ti akoko ko si idi ti o ni arun na.
Diẹ ninu awọn okunfa ti o lewu ti o ni nkan ṣe pọ pẹlu:
- Ọjọ ori: Ọdọọdun agbalagba ti ayẹwo jẹ 70, biotilejepe MDS ti ri paapaa ninu awọn ọmọde.
- Iṣagun Ionizing - Awọn eniyan ti o ti gba awọn itọju iṣan-itọju ti oògùn fun akàn, ati pẹlu ifarahan si isọdi ti itọnisọna lati awọn bombu atomiki ati awọn ijamba iparun ni o pọju ewu.
- Awọn ifihan gbangba kemikali: Ifihan si awọn kemikali ti kemikali, awọn irin ti o wuwo, awọn ohun elo ti o wulo, awọn ipakokoro, ati awọn herbicides mu ewu ti arun na.
- Toga taba
- Tita igbẹ
Ṣe O ni Aisan Lukimia?
Iwọnwọn ti nọmba awọn ẹyin keekeke ti o wa ninu ọra tọkasi bi àìdá arun naa jẹ - awọn diẹ sii ti kii ko ni arun, awọn diẹ sii buru. Lọgan ti egungun rẹ fihan pe awọn olugbe ti o wa ni diẹ sii ju awọn ẹyin keekeke ti o ju 20% lọ, ti a pe ni ipo AML.
Nipa 30% ti awọn itọju MDS si AML. Sibẹsibẹ, o ṣe pataki lati ṣe akiyesi pe paapaa ti iyipada yii ko ba waye, ẹjẹ, thrombocytopenia, ati neutropenia ti o ni nkan ṣe pẹlu MDS jẹ idaniloju aye.
Awọn ẹkunrẹrẹ
Kii ṣe ayẹwo ayẹwo MDS nikan ni ọpọlọpọ awọn oriṣiri egungun egungun oriṣiriṣi, awọn nọmba kan wa laarin awọn ipo kọọkan ti o pinnu iwa ati profaili ti arun na. Gẹgẹbi abajade, awọn onimo ijinlẹ sayensi ti gbìyànjú lati wa pẹlu eto ipilẹ ti o n ṣakiyesi gbogbo awọn iyatọ oriṣiriṣi wọnyi.
Ni igba akọkọ ti awọn ọna ṣiṣe yii ni ipinlẹ Amẹrika-Amẹrika-British- British (FAB). O ya MDS si isalẹ sinu awọn 5 subtypes ti o da lori bi o ti wa ni awọ-ara egungun ati awọn esi ti iye ẹjẹ ti o pari ti alaisan (CBC) :
- Anemia Refractory (RA)
- Anemia iyipada pẹlu awọn sideroblasts ti a fi oruka (RARS)
- Anemia ẹtan pẹlu excess blasts (RAEB)
- Anemia iyipada pẹlu excess blasts ni transformation (RAEB-T)
- Oniro-aisan lulumia ti monomyelocytic alawọ (CMML)
Niwọn igba ti idagbasoke awọn idiwọ FAB ni ọdun 1982, awọn onimo ijinlẹ sayensi ti mọ diẹ sii nipa awọn ohun ajeji ti o jẹ eyiti o mu ki MDS ati ipa ti awọn iyipada wọnyi ṣe ninu aisan naa. Gegebi abajade, ni ọdun 2001, Ajo Agbaye fun Ilera (WHO) ṣe agbejade diẹ ninu awọn ayipada si eto FAB. Wọn fi awọn ipo kan kun - 5q-Syndrome, MDS unclassifiable (MDS-U), ati cytopenia ti aṣeyọri pẹlu dysplasia multinineage (RCMD) - o si pin awọn elomiran gẹgẹbi RAEB ati CMML ti o da lori ogorun ti awọn fifun ni ọrọn egungun.
Wọn tun ṣe alaye pe ohunkohun ti o tobi ju 20% ti awọn fifun ni inu ọra jẹ AML, ṣiṣe RAIB-T leukemia ni idakeji si MDS.
Ọna kẹta ti ṣe iyatọ MDS nlo Ipilẹ Aṣayan Ayẹwo Ayẹwo International (IPSS). Eto yii nlo awọn imudani mẹta fun ṣiṣe ipinnu bi MDS yoo ṣe lọsiwaju: nọmba awọn ẹyin ninu ẹjẹ ti n ta ẹjẹ, nọmba ti awọn ẹyin mimu-mimu ti kii ṣe ailopin ninu ọrọn egungun, ati awọn cytogenetics (iru awọn ohun ajeji aiṣedede ti o ṣe pẹlu MDS).
Da lori awọn idi wọnyi, IPSS pin awọn alaisan si awọn ẹka mẹrin ti o tọka "ewu" ti MDS- kekere, agbedemeji-1, agbedemeji-2, ati giga. IPSS n pese ọna ti o dara julọ lati ṣe asọtẹlẹ awọn esi ti MDS, pinnu idiwọn, ati itọju iṣeto.
Akọkọ vs. MDS keji
Ni ọpọlọpọ awọn alaisan, MDS dabi pe o ni idagbasoke fun idi ti ko mọ, lati inu buluu. Eyi ni a npe ni AMS tabi aṣoju novo . Gẹgẹbi ọran ti lukimia ati awọn aiṣan egungun egungun miiran, awọn onimo ijinlẹ sayensi ko ni idaniloju ohun ti o mu ki MDS akọkọ.
MDS keji jẹ ifọkansi nigba ti o tẹle itọju iṣaaju pẹlu chemotherapy tabi itọju ailera.
Imọlẹ
MDD ti wa ni ayẹwo nipasẹ awọn imuposi kanna ti a lo lati ṣe iwadii aisan lukimia .
Igbesẹ akọkọ jẹ lati ṣe idanwo ẹjẹ ẹjẹ ti alaisan fun kika ẹjẹ ti o pari (CBC). Igbeyewo yi n wo nọmba awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ti o ni ilera, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun, ati awọn platelets ninu ẹjẹ lati ni imọran gbogbogbo ti ohun ti n lọ ninu ọra. Ni ọpọlọpọ igba, eniyan ti o ni MDS yoo fi awọn nọmba kekere ti awọn ẹjẹ pupa pupa (anemia) han, ati pe o ṣee jẹ awọn platelets (thrombocytopenia) ati awọn neutrophils (neutropenia) bakannaa.
Ti ko ba si idi miiran ti a le rii fun alaisan lati ni iṣọn ẹjẹ, awọn onisegun yoo ṣe oṣere egungun egungun ati biopsy . Ni alaisan kan pẹlu MDS, ọra yoo han ifarahan ajeji bakanna bi nọmba ti o pọ sii ti awọn ohun ailopin tabi awọn "blast". Nigbati a ṣe ayẹwo awọn sẹẹli ni ipele ipele, wọn yoo han awọn iyipada tabi ayipada si awọn chromosomes.
Ami ati Awọn aisan
Awọn alaisan pẹlu MDS le ni iriri awọn aami aiṣan ti ẹjẹ gẹgẹbi:
- Ikura kekere pẹlu ẹmi kekere
- Awọ awọ
- Irẹra binu
- Ipa irora
- Dizziness
Awọn alaisan diẹ yoo tun ni awọn ami ti neutropenia ati thrombocytopenia bi daradara, pẹlu awọn iṣan ẹjẹ ati iṣoro ija si pa awọn àkóràn.
O ṣe pataki lati ṣe akiyesi pe ọpọlọpọ awọn miiran, awọn ipo ti ko ni ailewu ti o le fa awọn ami ati awọn aami-ami wọnyi. Ti o ba ni aniyan nipa awọn iṣoro ilera ti o ni iriri, o jẹ nigbagbogbo dara julọ lati ba wọn sọrọ pẹlu dọkita tabi awọn ọjọgbọn ọjọgbọn miiran.
Summing O Up
MDS kii ṣe ọkan ninu aisan, dipo ẹgbẹ kan ti awọn ipo ti o fa ayipada si bi iṣan egungun ti nṣiṣẹ.
Gẹgẹbi imọ imọ ti n mọ diẹ sii nipa awọn Jiini ati ipa ti wọn mu ninu idagbasoke awọn iru aisan wọnyi, a tun n kọ diẹ sii nipa awọn okunfa ti o pinnu ipa ti wọn yoo gba ati awọn esi ti o le ṣe. Ni ojo iwaju, awọn oluwadi yoo le lo alaye yii lati ṣẹda awọn itọju atunṣe titun ati awọn itọju fun MDS.
Awọn orisun:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Ipa ati Awọn Imudaniloju Imọlẹgun ti Awọn Ajẹmọ Myelodysplastic Syndromes Lara Awọn Alailẹgbẹ Alaafia Ilu Amẹrika" Akosile Oncology Clinical June 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Itọju ti awọn alaisan pẹlu awọn iṣọn ẹjẹ Mielodysplastic: Awọn agbekalẹ apejuwe" ni Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologic Malignancies: Miilodysplastic Syndromes. Orisun omi: New York. (pp 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Ayeye ati Iṣeto Awọn Ailẹgbẹ Myelodysplastic" ni Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Orisun omi: New York. (pp.40- 51).
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaries. Awọn itọju Syndromes Myelodysplastic. Ẹya Ọjọgbọn Ilera. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Awọn alailẹgbẹ Myelodysplastic" Ẹjẹ May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Awọn ajẹmọ Myelodysplastic" Atunwo Ọdun ti Isegun 2010. 61: 345-358.