Phiromelọsi Philadelphia jẹ imọ kan pato ninu awọn jiini ti awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ti eniyan-wiwa ti o ni awọn ipa iwaju fun aisan lukimia. O wọpọ julọ ni itọkasi "Iyan lukimia" Philadelphia-positive. "
Ni diẹ sii, a le pe ni aisan lukimia "Philadelphia-chromosome-positive (Ph +) aisan lukimia mieloid onibajẹ " (CML) tabi "Philadelphia chromosome-positive (Ph +) ńlá lukimia ti lymphoblastic" (GBOGBO).
Chromosome Refresher
Ninu ile-ara ti alagbeka kọọkan, a ti fi ami-ẹri DNA sinu awọn ẹya ti o tẹle ara ti a npe ni chromosomes. Oṣuwọn kọọkan jẹ apẹrẹ DNA ti o ni wiwọn-ni ọpọlọpọ igba-ni ayika awọn ọlọjẹ ti a npe ni histones. Ayafi ti cell ba pin ni meji, awọn chromosomes ko han ni inu awọ-ani koda labẹ ohun microscope. Eyi ni nitori ninu cell alagbeka ti ko ni iyatọ, DNA ko ni ipilẹ ati kuro bẹ daradara, niwon o ti nlo nipasẹ alagbeka ni ọpọlọpọ awọn ipo oriṣiriṣi. Sibẹsibẹ, DNA ti o mu ki awọn chromosomes di pupọ ni kikun ni pipaduro lakoko pipin sẹẹli ati lẹhinna han labẹ awọn microscope bi chromosome.
Oṣuwọn kọọkan jẹ ẹya apẹrẹ ti ara rẹ, ati ipo ti awọn Jiini kan pato le ṣee ri ni ibamu pẹlu awọn apẹrẹ kan ti o jẹ ti chromosome. Nigbati gbogbo awọn ohun jiini ti o wa ninu cell ti a ti ni eniyan n ṣajọpọ, awọn oṣuwọn mejila ti awọn chromosomes wa, fun apapọ 46 awọn chromosomes ninu alagbeka kọọkan.
Ni otitọ, awọn oriṣiriṣi eya ti eweko ati eranko ti yatọ si awọn nọmba ti awọn chromosomes. Fọọmù eso, fun apẹẹrẹ, ni awọn oniruuru chromosomesẹ, bi o ti jẹ pe iresi kan ni 12 ati aja kan, 39.
Philadelphia Chromosome
Philoselphia chromosome ni itan ati eto kan, ṣugbọn fun awọn idi ti a wulo, a le ṣe apejuwe bi aiṣedeede ti kúrositomu 22 ninu eyiti a ti gbe si apakan kromosomii 9 si.
Ni gbolohun miran, nkan kan ti chromosome 9 ati nkan kan ti chromosome 22 fọ kuro ati awọn ibi iṣowo. Nigbati iṣowo yii ba waye, o fa wahala ninu awọn Jiini - kan ti a npe ni "bcr-abl" ti a ṣẹda lori chromosome 22 nibi ti nkan ti kọnosomii 9 ṣe so. A npe ni chromosome ti a yi pada 22 ni chromosome Philadelphia .
Awọn ẹyin ọra ti o ni eruku ti o ni Phiromelphia chromosome ni a maa ri ni ilọwu lukimia myelogenous ti o ni ailera ati nigbakugba ti a rii ni aisan lukimia lymphocytic . Bi o tilẹ jẹ wipe a npe ni Chromosome Philadelphia ni asopọ pẹlu CML ati GBOGBO, o tun le wa ni awọn ẹya miiran, gẹgẹbi "iyatọ ti awọn iyipada ti Philadelphia," ati "Ẹmi-mieloproliferative ti iṣọn-ara ẹni ti Philadelphia."
Nitorina o ri pe chromosome Philadelphia jẹ ayipada kan pato ti o ti di iru itọju ni oogun, wulo fun idanimọ awọn aarun kan nipa titẹsi rẹ, ati awọn aarun miiran nipasẹ isansa rẹ.
Gẹgẹbi apakan ti imọran wọn, awọn onisegun yoo wa fun iṣiro ti Philadelphia chromosome lati ṣe iranlọwọ lati mọ boya alaisan kan ni ipa nipasẹ awọn aami ti aisan lukimia.
A ko ni imọ-ararẹ Philadelphia nikan ninu awọn ẹjẹ ẹjẹ ti o ni. Nitori idibajẹ si DNA, idiyele Philadelphia n mu abajade ti ohun ajeji ti o ni nkan ti a npe ni tyrosine kinase.
Pẹlú pẹlu awọn ajeji miiran, itanna elemu yii fa ki iṣan akàn naa dagba lainidi.
Awọn onisegun yoo wa fun idibajẹ yi nigba ti wọn n ṣayẹwo awọn ayẹwo lati inu igbesi-ara inu ọra ti egungun ati biopsy lati ṣe iranlọwọ lati ṣe ayẹwo to dara.
Awọn idanimọ ti chromosome Philadelphia ni awọn ọdun 1960 yorisi ilosiwaju pataki ni itọju CML. Eyi fi ipilẹ fun akoko titun ti itọju ailera CML ti a npe ni "awọn prohibitors tyrosine kinase," gẹgẹbi Gleevac (imatinib mesylate) ati Sprycel (dasatinib).
Laipẹ diẹ, Tasigna (nilotinib) ni a fọwọsi lati ṣe itọju awọn agbalagba ti wọn ti ni ayẹwo ti Philadelphia chromosome-positive (Ph +) CML ni alakoso iṣoro.
A tun kà Nilotinib kan ti o jẹ alakoso tyrosine kinase.
Awọn orisun
Goldman, J. ati Daley, G. (2007). Majẹmu lukimia Myeloid Chronicle. Ni Melo, J., ati Goldman, J. (Eds.) Awọn Ẹjẹ Myeloproliferative (pp.1-13). Niu Yoki. Orisun omi.
Sherbenou, D. ati Druker, B. "Nlo idanimọ ti Chromosome Philadelphia" Awọn Akosile ti Iwadi Iṣoogun Oṣù Kẹjọ 2007 117: 2067-74.
Adamson PC. Ṣiṣe ilọsiwaju abajade fun ọmọde pẹlu akàn: Idagbasoke Awọn Olutọju titun ti a pinnu. CA Cancer J Clin. 2015; 65 (3): 212-220.
Nowell PC. Awari ti Chromosome Philadelphia: irisi ti ara ẹni. Iwe akosile ti Iwadi Iwadi. 2007; 117 (8): 2033-2035.