Aisan lukimia mieloid chrono (CML) jẹ ọkan ninu awọn ẹya pataki mẹrin ti aisan lukimia . Awọn mẹta miiran jẹ aisan lukimia mieloid nla, ńlá aisan lukimia lymphoblastic, ati aisan lukimia lymphocytic onibaje.
Laibikita iru, gbogbo awọn leukemisi bẹrẹ ni awọn sẹẹli ara ti ẹjẹ ni ọra inu. Iru ọgbẹ lukimia kọọkan n gba orukọ rẹ lati bi tete akàn ti n dagba sii (akàn akàn nyara kiakia, irọra n dagba laiyara) ati iru awọn sẹẹli ara-ara ti ẹjẹ ti eyiti o ti dagba sii.
CML jẹ aisan lukimia alaisan , ti o tumọ si dagba ati ilọsiwaju laiyara. CML tun jẹ aisan lukimia mielogenous , ti o tumọ si bẹrẹ ni awọn ẹjẹ funfun ti ko ni imọran ti a mọ ni awọn mieloid.
Kini Nmu CML?
Awọn iyipada ninu DNA le fa ki awọn ẹyin egungun egungun deede jẹ awọn ara eeyan lukimia. Awọn eniyan ti o ni CML ni gbogbo igba ni Phiromelphia chromosome , eyiti o ni awọn ohun ti ko ni nkan ti BCR-ABL. Ofin ti BCR-ABL fa ki awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun dagba ninu ohun ajeji, ọna ti a ko ni ifasilẹ, nfa arun aisan lukimia.
Tani o ni CML?
CML le šẹlẹ ni eyikeyi ọjọ ori, ṣugbọn o wọpọ julọ ni awọn agbalagba ti o pọju ọdun 50, ti o ṣetan fun fere to 70 ogorun gbogbo awọn iṣẹlẹ. Kareem Abdul-Jabbar jẹ ọkan Amerika ti o ni Amẹrika ti o ni CML.
Bawo ni wọpọ CML?
CML jẹ ẹya toje. Ni Amẹrika ni ọdun 2017, awọn iṣiro naa jẹ pe 8,950 titun awọn iṣẹlẹ yoo waye ati pe o fẹrẹẹ 1,080 eniyan yoo ku ninu aarun yi.
Awọn aami aisan
Nitori CML jẹ iṣan aisan ti o lọra, ọpọlọpọ awọn eniyan ko ni awọn aami aisan nigbati wọn ba ṣayẹwo akọkọ.
Ni otitọ, to to 40 si 50 ogorun awon alaisan ko ni aami aiṣan eyikeyi, ati pe wọn gba ayẹwo wọn lẹhin ṣiṣe iṣẹ ẹjẹ ti n ṣe akiyesi ohun aje kan.
CML le fa awọn aami aisan bi o ti nlọsiwaju pẹlu akoko, sibẹsibẹ. Fun ipo yii, akojọ awọn "aami aisan julọ" le ṣee ṣe apejuwe bi wọnyi:
- Ko si awọn aami aisan (eyiti o to 50 ogorun awọn eniyan ni ayẹwo)
- Ibanujẹ nla tabi rirẹ
- Weakness
- Iba
- Okun ọjọ
- Aisan pipadanu alaini
- Paa tabi kikun ni apa osi osi, labẹ awọn egungun.
Aisan ti o kẹhin ninu akojọ naa jẹ nitori eriali ti o tobi, ti a npe ni splenomegaly, eyiti o wa ni iwọn 46 si 76 ninu awọn ti o ni CML. Iwọn titobi ti ọmọ inu yii le fa ni aaye ti o kere fun awọn ara miiran ni agbegbe, bi ikun, eyi ti o le ṣe alabapin si ori ti di kikun ni kutukutu nigbati o ba jẹun.
Ailara ati rirẹ ti awọn eniyan ti o ni iriri CML le dagbasoke lati oriṣi awọn orisun oriṣiriṣi. Ọkan orisun ti ailera ati rirẹ jẹ ẹjẹ, eyi ti o tumọ si pe ara ko ni to awọn ẹjẹ pupa ti o ni ilera ti o ni ominira si awọn tisọ. Ẹjẹ tun le ṣe ki o lero bi iwọ kii yoo ni anfani lati fi ara rẹ ṣiṣẹ tabi lo awọn isan rẹ bi agbara bi o ti ṣe deede.
Imọlẹ
Dọkita rẹ yoo gba itan itọju rẹ ati ṣe ayẹwo idanwo ara, gẹgẹbi eyikeyi imọran miiran fun aisan.
Spleen Iwọn
Ṣayẹwo awọn iwọn ti ọgbẹ rẹ jẹ ẹya pataki ti idanwo ara. Ayẹwo deede ti a ko ni ero nigbagbogbo, ṣugbọn o jẹ aami ti o tobi sii ti a le rii ni apa osi ti inu ikun, labẹ eti ẹyẹ.
Ọlọfin naa maa n tọju awọn ẹjẹ ẹjẹ ki o si run awọn ẹjẹ ẹjẹ atijọ. Ni CML, ọgbẹ le di ilọsiwaju nitori gbogbo awọn ẹjẹ ti o wa ni funfun ti o nmu ara wọn.
Awọn idanwo ile
Awọn idanwo itayẹ tun nilo. Nigbagbogbo a ma mu ẹjẹ kuro lati inu iṣọn ara ni apa, ati pe o jẹ awọ-ara ti o wa ninu egungun nipasẹ ilana ti a npe ni ipinnu ọra ti egungun ati biopsy. Awọn ayẹwo rẹ ni a fi ranṣẹ si laabu kan ati pe onimọran ti n ṣe ayẹwo wọn labẹ awọn microscope ati ṣe awọn idanwo miiran, n wa lati wa ati siwaju sii ṣajuwe awọn aami ti aisan lukimia, bi o ba wa.
Ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ati awọn ohun ajeji ti awọn kemikali kan ninu ẹjẹ le jẹ itọkasi ti CML.
Ninu awọn ayẹwo awọ-ara egungun, nigbati diẹ ẹ sii awọn sẹẹli ara-ara ti o wa ni ẹjẹ ti wa ni bayi ti a reti, a sọ pe o jẹ alapọ hypercellular. Oṣun ọrin ni igbapọ hypercellular ni CML nitori o kún fun awọn aisan lukimia.
Ipadii Tii
Awọn idanwo igbejade yoo tun ṣee ṣe lati wa "Ẹrọ Chromosome Philadelphia" ati / tabi giramu BCR-ABL. Iru idanwo yii ni a lo lati jẹrisi okunfa ti CML. Ti o ko ba ni Chromosome Philadelphia tabi gene BCR-ABL, lẹhinna o ko ni CML.
Awọn idanwo aworan
Ayẹwo, tabi awọn ayẹwo aworan, ko nilo lati ṣe iwadii CML. Sibẹsibẹ, wọn le ṣee ṣe gẹgẹ bi apakan ti igbimọ rẹ, ni awọn igba miiran; fun apẹẹrẹ, lati ṣawari awọn aami aisan tabi lati rii boya o wa ni gbooro ti ọmọ-ẹhin tabi ẹdọ.
Awọn Ifarahan ti CML
Awọn igba ti CML le ti pin si awọn ẹgbẹ mẹta ti a npe ni awọn ifarahan. Ilana naa da lori nọmba ti awọn ẹjẹ funfun funfun ti ko tọ, tabi blasts, ti o ni ninu ẹjẹ ati egungun egungun. Mọ alakoso CML rẹ le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ni oye ti bi aisan rẹ yoo ṣe ni ipa lori rẹ ni ojo iwaju.
Akoko Alakoso
Eyi ni alakoso akọkọ ti CML. Ni apakan yii, o ti ni nọmba ti o pọ sii ninu awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ninu ẹjẹ ati / tabi egungun egungun. Sibẹsibẹ, awọn ikaba funfun funfun ti ko tọ, tabi awọn fifun, ṣe diẹ si ju 10 ogorun awọn ẹyin ninu ẹjẹ ati / tabi egungun egungun.
Ni ọpọlọpọ igba, ninu alakoso onibaje, ko si aami aisan, ṣugbọn o le jẹ diẹ ninu fifun inu ikun ti osi. Eto ijẹrisi rẹ ti n ṣisẹsiwaju daradara ni ipo alakoso, nitorina o tun ni agbara lati gbe ija rere si awọn àkóràn. Eniyan le wa ninu alakoso iṣoro fun bi kukuru bi awọn osu diẹ si ọpọlọpọ ọdun, ọpọlọpọ ọdun.
Nkanju Alakoso
Ninu ipele alakoso, nọmba awọn ẹyin ti o ni fifun ni ẹjẹ ati / tabi egungun egungun jẹ ti o ga ju ni akoko alakoso ati awọn ẹyin lukimia dagba lati fa awọn aami-aisan ti o le ni ibajẹ, ipadanu ti o pọju, ti ko ni ebi ti ebi, ati ọwọn ti o tobi.
Nọmba awọn ẹyin ẹjẹ funfun jẹ ti o ga ju deede ati pe o le ni awọn ayipada ninu awọn ẹjẹ rẹ, gẹgẹbi nọmba to pọju ti awọn basofili tabi nọmba kekere ti awọn platelets.
Awọn atokasi ti awọn imudaniloju ti o yatọ lo wa loni ti o ṣe ipinnu itọsọna igbiyanju. Eto WHO (Ilera Ilera Ile-aye) Awọn itọnisọna ṣe apejuwe alakoso itọkasi gẹgẹ bi ifihan eyikeyi ti awọn atẹle:
- 10 si 19 ogorun blasts ni ẹjẹ ati / tabi egungun egungun
- Die e sii ju basophili 20 ninu ẹjẹ
- Pupọ kekere tabi kekere ti o kere pupọ ti ko ni ibatan si itọju
- Alekun iwọn ila ati ẹjẹ alagbeka ẹjẹ pelu itọju
- Awọn iyipada titun tabi awọn iyipada
Blast Phase
Eyi tun tọka si bi "idaamu nla," nitoripe o jẹ ipele kẹta ati ikẹhin ati pe o ni agbara lati jẹ idẹruba aye. Nọmba awọn ẹyin fitila ti o wa ninu ẹjẹ ati / tabi egungun egungun di pupọ ati pe awọn ẹyin keekeke ti o wa ni isale si ita ẹjẹ ati / tabi egungun egungun si awọn awọ miiran. Awọn aami aisan jẹ diẹ wọpọ julọ ninu ẹgbẹ alakoso, eyiti o le ni awọn àkóràn, ẹjẹ, ibanujẹ inu, ati irora egungun.
CML ni alakoso fifa le farahan bi aisan lukimia nla ti o ni aisan lukimia. Ni ipele alakoso, awọn sẹẹli CML le ṣe iwa diẹ sii bi AML (aisan mieloid leukemia) tabi diẹ ẹ sii bi GBOGBO (aisan lukimia nla lymphoblastic).
Awọn ipinnu WHO fun ẹgbẹ alakoso ni o tobi ju ẹyin keekeke ti o ni fifọ ni ẹjẹ tabi ọra inu egungun. Iyọ-iforukọsilẹ Ikọ-ije Okun-okeere ti Kariaye Ilẹ-iforukọsilẹ jẹ eyiti o tobi ju ẹyin keekeke ti o wa ninu ẹjẹ ati / tabi egungun egungun. Awọn itumọ mejeeji ni niwaju awọn sẹẹli ẹyin ti o wa ni ita ti ẹjẹ tabi egungun egungun.
Asọtẹlẹ
Nigbati o ba gbiyanju lati ṣe asọtẹlẹ asọtẹlẹ rẹ, awọn alakoso CML rẹ jẹ pataki pataki, ṣugbọn kii ṣe ipinnu nikan.
Ọpọlọpọ awọn ohun miiran ti a ti han lati ṣe atunṣe pẹlu ewu rẹ bi alaisan kọọkan, pẹlu ọjọ ori rẹ, iwọn ti ọmọ rẹ, ati ẹjẹ ni iye. Da lori iru awọn nkan bẹẹ, eniyan le ṣubu sinu ọkan ninu awọn ẹka mẹta: kekere, lagbedemeji, tabi ewu ti o ga julọ.
Awọn eniyan ti o wa ninu ewu kanna ni o le ṣe idahun ni ọna kanna si itọju. Awọn eniyan ti o wa ni ẹgbẹ ti o kere julo ni gbogbo wọn dahun dara si itọju. Sibẹsibẹ, awọn iṣiro wọnyi jẹ awọn irinṣẹ, kii ṣe awọn ifihan ifarahan.
Awọn itọju CML
Gbogbo awọn itọju ni awọn ewu ati awọn anfani ti o pọju, ati ipinnu lati tọju CML jẹ ọkan ti o ṣe nipasẹ nini awọn ibaraẹnisọrọ abojuto-alaisan ati ṣe ayẹwo awọn alaisan pato ati alaisan rẹ ati ilera gbogbo. Ko gbogbo eniyan ti o ni CML gba gbogbo iṣeduro CML ti a sọ ni isalẹ.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Itọju ailera onigọwọ Tyrosine kinase jẹ iru itọju aifọwọyi. Kini afojusun naa? Ẹgbẹ yii ti awọn oloro n ṣojukọ si amuaradagba BCR-ABL ajeji ti o ṣe iranlọwọ fun awọn ẹyin CML dagba.
Awọn oògùn wọnyi ni idinaduro amuaradagba BCR-ABL lati fifi awọn ifihan agbara ti o fa ọpọlọpọ awọn sẹẹli CML lati ṣe. Awọn oògùn wọnyi wa ni irisi awọn iṣọn ti a le gbe mì.
Itọju ailera | Apejuwe |
Imatinib | Ni alakoso tyrosine kinase akọkọ ti FDA ṣe lati tọju CML; ti a fọwọsi ni ọdun 2001. |
Dasatinib | Ti a fọwọsi fun itọju CML ni ọdun 2006. |
Nilotinib | Ni akọkọ ti a fọwọsi lati tọju CML ni 2007. |
Bosutinib | Ti fọwọsi lati ṣe abojuto CML ni ọdun 2012, ṣugbọn ti a fọwọsi nikan fun awọn eniyan ti a ti ṣe itọju pẹlu adigunran tyrosine kinase miiran ti o ti dẹkun sise tabi ti o fa awọn ipa ti o dara julọ. |
Ponatinib | Ti fọwọsi lati tọju CML ni ọdun 2012 ṣugbọn a fọwọsi nikan fun awọn alaisan pẹlu iyipada T315I tabi CML ti o jẹ itoro tabi ti ko ni iyatọ si awọn alakoso tyrosine kinase miiran. |
Immunotherapy
Interferon jẹ nkan ti eto ailopin maa n ṣe. PEG (pegylated) interferon jẹ ẹya afẹfẹ ti oògùn.
A ko lo Interferon bi itọju akọkọ fun CML, ṣugbọn fun diẹ ninu awọn alaisan, eyi le jẹ aṣayan nigbati wọn ko le farada itọju ailera aisan tyrosine kinase. Interferon jẹ omi ti a ti itọlẹ labẹ awọ ara tabi sinu iṣan pẹlu abẹrẹ kan.
Chemotherapy
Omacetaxine jẹ oògùn kemikali ti o fọwọsi fun CML ni ọdun 2012, ni awọn alaisan ti o ni itara ati / tabi inilara si awọn alakoso tyrosine kinase meji tabi diẹ. Asodi ni nigbati CML ko dahun si itọju kan. Ifarabalẹ ni nigbati a ṣe itọju pẹlu oògùn kan nitori awọn ipa ti o lagbara.
Omacetaxine ni a fun bi omi ti a fi itọlẹ labẹ awọ ara pẹlu abẹrẹ. Awọn oògùn kemikirara miiran le wa ni itasi sinu iṣọn tabi a le fun wọn gẹgẹ bi egbogi lati gbe.
Hematopoietic Cell Transplant (HCT)
Ṣaaju ki o to awọn alakoso tyrosine kinase, eyi ni a ṣe ayẹwo itọju ti o fẹ fun CML, ṣugbọn itọju HCT jẹ itọju itọju ati pe o le fa awọn ipa ti o nira pupọ. Bayi, o le ma jẹ iyọọda abojuto to dara fun gbogbo alaisan pẹlu CML, ati ọpọlọpọ awọn ile-iṣẹ itọju ni oni nikan ṣe ayẹwo aṣayan itọju yii fun awọn alaisan ti o kere ju ọdun 65 lọ.
Lilo ayẹwo chemotherapy to gaju ni a fun ni akọkọ lati run awọn mejeeji mejeeji ati awọn sẹẹli CML ninu ọra inu. HCT jẹ ilana ti o rọpo awọn eegun ti o ti run ninu ọra inu rẹ pẹlu awọn sẹẹli ti o ni ẹjẹ ti ara tuntun.
Awọn Iwadii Iṣọn-ẹjẹ: Awọn Iwosan Iwadi
Awọn oloro titun ti wa ni ilosiwaju ni ṣiṣe iwadi. Awọn idanwo iwosan ti awọn iwosan tuntun le jẹ aṣayan fun diẹ ninu awọn alaisan. O le beere fun ẹgbẹ itọju rẹ nigbakugba ti o ba wa awọn iwadii ile-iwosan ti o ṣii ti o le darapo ati pe boya tabi ko ṣe gbagbọ pe iwọ yoo jẹ oludiran to dara fun iru idanwo iwosan bẹẹ.
A Ọrọ Lati
Fun ẹni kọọkan pẹlu CML, asọtẹlẹ le dale lori awọn okunfa bii ọjọ ori, alakoso CML, nọmba ti awọn fifun ninu ẹjẹ tabi egungun egungun, iwọn ti ọmọde ni ayẹwo, ati ilera gbogbo.
Pẹlu ifihan awọn oloro ti a npe ni awọn alakoso tyrosine kinase bẹrẹ ni ọdun 2001, ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni CML ti ṣe daradara, ati arun naa le ni igbagbogbo ni a pa ni ẹgbẹ alakoso fun ọdun.
Sibẹ, ọpọlọpọ awọn italaya wa: o le nira lati ṣe asọtẹlẹ, lati ibẹrẹ, eyi ti awọn alaisan ti o ni CML yoo ni awọn alaini ti o dara. Pẹlupẹlu, ọpọlọpọ awọn alaisan nilo CML ṣiṣẹ titilai, ati awọn itọju ti ko ni idaniloju ko ni laisi awọn ipa ẹgbẹ. Nitorina, lakoko ti o ti ni ilọsiwaju ti ṣe pataki ninu awọn ọdun to ṣẹṣẹ, o tun wa aye fun ilọsiwaju siwaju sii.
> Awọn orisun:
> Institute of Cancer National. Aisan Iyan lukimia Ọlọgun Iyanjẹ Chronicle.
> PA Thompson, Kantarjian HM, Cortes JE. Imọye ati itoju ti Igbẹimia mieloid onibaje ni ọdun 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Awọn isedale ti mieloid lukimia. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.