Anemia ẹtan pẹlu excess blasts, tabi RAEB, n tọka si iṣọn-ara ti awọn sẹẹli ara-ara-ara. RAEB jẹ ọkan ninu awọn iru iṣọn meje, tabi awọn iṣọn-ẹjẹ mielodysplastic (MDS), ti a ṣe akiyesi nipasẹ Eto Ilera Ilera (WHO), eyiti o ṣe iyatọ laarin awọn ẹka meji ti RAEB: RAEB-1 ati RAEB-2.
Awọn fọọmu mejeeji maa n ni idiwo ti o nira: awọn igba apapọ iwalaaye ti a ti gbejade (ti a ti sọ tẹlẹ) ti o wa lati ọjọ 9-16.
RAEB tun ni asopọ pẹlu ewu ti o pọ si ilọsiwaju si ilọ-aisan mieloid miiloid -kan akàn ti awọn sẹẹli ara ti ẹjẹ ti ọra inu .
Mimọ RAEB, Iru Iru MDS
Methlodysplastic syndrome, tabi MDS, ntokasi si ẹbi ti awọn arun to ni ewu ti ẹjẹ ninu eyiti ọrọn egungun ko ni to awọn ẹjẹ pupa ti o ni ilera, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun tabi awọn platelets. RAEB jẹ ẹya ti o wọpọ ti MDS, ati laanu, o jẹ ẹya ti o ga julọ ti MDS.
Gẹgẹbi awọn ọna miiran ti MDS, RAEB maa n ni ipa lori awọn eniyan ti o wa ni ori ọdun 50, ṣugbọn o le waye ni awọn ọdọ diẹ, bakannaa, ati pe a ko mọ idiwọ rẹ lọwọlọwọ.
Nigba ti eniyan ba ni fọọmu ti MDS gẹgẹbi RAEB, oṣan egungun le mu ọpọlọpọ awọn abẹ ti abẹ, tabi awọn ọmọ-ara, ti o ni awọn awọ-ara, awọn titobi tabi awọn ifarahan ti a fi wepọ si awọn ti ilera. Awọn tete, ọmọde, awọn ẹya ti awọn ẹjẹ ni a npe ni awọn ẹyin awọ-fifun -ọrọ ti a lo ni igba pupọ ninu ijiroro ti aisan lukimia.
Nitootọ, loni ọpọlọpọ awọn onimo ijinle sayensi wo MDS gẹgẹbi ara ẹjẹ ati egungun ọra inu egungun.
Awọn ọna ipilẹ ti o yatọ si ni a ti lo fun awọn ailera wọnyi. Eto eto iṣeto ti WHO n gbiyanju lati ṣaṣe awọn iru MDS, pẹlu ifojusi si asọtẹlẹ fun aisan ti a fun. WHO ti n ṣe akiyesi 7 awọn ti MDS, ati pe RAEB-1 ati iroyin RAEB-2 fun iwọn 35-40 ninu gbogbo igba ti MDS.
- Cytopenia ti aṣeyọri pẹlu dysplasia ti ko ni ailera (RCUD)
- Anemia iyipada pẹlu awọn sideroblasts ti a fi oruka (RARS)
- Cytopenia ti a kọju pẹlu dysplasia multinineage (RCMD)
- Anemia iyipada pẹlu excess blasts-1 (RAEB-1)
- Anemia iyipada pẹlu excess blasts-2 (RAEB-2)
- Aisan myelodysplastic, unclassified (MDS-U)
- Mielodysplastic dídùn ni nkan ṣe pẹlu ti o yatọ si (5q)
Orukọ awọn orukọ loke yii n tọka si bi ẹjẹ ati awọn ọra inu egungun ti han, nigbati a ṣe ayẹwo labẹ microscope. Orukọ ikẹhin ninu akojọ to wa loke, sibẹsibẹ, jẹ asọye nipasẹ iyipada kan, tabi iyipada kodosome, ninu awọn ohun jiini ti awọn egungun egungun ti egungun ti ẹjẹ.
Ninu ọran ti RAEB (awọn orisi mejeeji), orukọ naa ni awọn ẹya meji: awọn ẹmu ti o ni ẹtan; ati awọn blasts excess. Ẹjẹ, ni apapọ, jẹ aini ti o to awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa to ni ilera. Anemia iyọsi tumọ si pe ẹjẹ kii ṣe nitori eyikeyi awọn okunfa ti o wọpọ ti ania ati pe ẹjẹ nikan ni a ṣe atunṣe pẹlu awọn gbigbe ẹjẹ. Nigba ti eniyan ba ni anemia ati awọn idanwo aṣeyọri o fi han pe nọmba ti o tobi julọ ti awọn ẹyin keekeke ti kii ṣe ailopin ti o jẹ deede, o jẹ ẹmu aiṣedede pẹlu awọn afẹfẹ nla.
O ṣee ṣe fun eniyan ti o ni RAEB lati ni kekere ni awọn ẹyin miiran ti a ṣẹda nipasẹ ọra inu, ju.
Awọn eniyan ti o ni RAEB le ni anemia ti o ni refractory (awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa kekere), neutropenia refractory (neutrophils kekere), thrombocytopenia refractory (kekere platelets), tabi apapo awọn mẹta.
RAEB Ṣe Fọọmu ti o gaju ti MDS
Fun awọn alaisan ti a ayẹwo pẹlu MDS, o ṣe pataki lati mọ iye ipo ewu. Diẹ ninu awọn MDS jẹ ipalara ti o kere, awọn ẹlomiran miiran ni ewu, ati awọn miiran ti o gara. Awọn RAEB ati RCMD ni a kà si awọn MDS. Sibẹ, kii ṣe gbogbo awọn alaisan pẹlu RAEB ni asọmọ kanna. Awọn ifosiwewe miiran wa sinu idaraya, bii ọjọ ori, igbẹhin ilera, awọn ẹya ara ẹrọ ti arun na, ati awọn jiini ti awọn ẹyin ara-ara ti o npọ sii.
Imọlẹ
Nigbati a ba fura si MDS kan, a gbọdọ ṣe igbasilẹ egungun egungun ati aspirate. Eyi ni lati gba awọn ayẹwo ti ọra inu egungun ati fifiranṣẹ wọn si yàrá-yàrá fun imọran ati itumọ.
A ṣe ayẹwo ti o da lori bi awọn sẹẹli ṣe wa labẹ microscope, bawo ni wọn ṣe di abuda pẹlu awọn oniruuru ti awọn awọ ati awọn aami ami ti o ni lilo awọn egboogi bi awọn afiwe, ati, ninu ọran ti awọn ilọsiwaju diẹ ti MDS, nkan ti a npe ni cytometry sisan . Cytometry ti n ṣaakiri jẹ ilana ti o fun laaye awọn sẹẹli pẹlu awọn ami-ara kan pato lati wa ni ati ki o to lẹsẹsẹ jade lati inu awọn eniyan ti o tobi julo ninu awọn ayẹwo ni a fun.
Awọn oriṣi
Awọn fọọmu mejeeji (1 ati 2) ti RAEB ni o ni asopọ pẹlu ewu ti nlọsiwaju si aisan mieloid leukemia (AML). Pẹlupẹlu, alaisan ti o ni MDS ti o gara bi RAEB le yori si ikuna egungun, lai si ilọsiwaju si AML, ati pe ipo naa maa n ni idaniloju aye ni ara rẹ, laisi lilọsiwaju si aisan lukimia.
Awọn Imọ-ọrọ ti RAEB-Jẹmọ
Ijẹrisi RAEB da lori oye ti awọn ọrọ pupọ:
- Egungun ọrin ti o ni egungun ka : A gba ayẹwo ti ọra egungun rẹ, ati nọmba awọn ohun ajeji, awọn awọ-ara fifun mimu ti ko tọ.
- Agbegbe ibẹrẹ ẹjẹ jẹ: A samisi ẹjẹ rẹ lati inu iṣọn ara ti a fa nipa lilo abẹrẹ, ati nọmba ti awọn ohun ajeji, awọn awọ-ara fifa-mimu ti ko tọ.
- Awọn ọpa alaiwo : Eyi jẹ ohun ti awọn onisegun yoo wa fun nigba ti wọn ba ri awọn fifa rẹ labẹ awọn microscope. Bó tilẹ jẹ pe wọn pe wọn ni "awọn ọpá," wọn ti wa ni ọpọlọpọ awọn oriṣi ati awọn titobi oriṣiriṣi. Wọn jẹ kekere-kere ju awọ naa lọ, wọn si wa ninu inu cytoplasm. Nigbagbogbo wọn jẹ apẹrẹ aigẹrẹ pẹlu awọn itọkasi tokasi, ṣugbọn wọn le jẹ apẹrẹ-igun-ara, iwọn diamond, tabi gun onigun merin.
Da lori niwaju tabi isansa awọn awari ti o wa loke, a ti pinnu lati ni boya RAEB-1 tabi RAEB-2 gẹgẹbi atẹle:
Awọn alaisan ti wa ni ayẹwo pẹlu RAEB-1 ti wọn ba ni (1) iye-awọ-ara-ọra-egungun ti egungun laarin 5 ati 9 ogorun ti o kere ju 500 ẹyin ti a kà tabi (2) iwoye ti o wa ni iwọn laarin 2 ati 4 ogorun ti o kere ju 200 ẹyin ti a ka, ati (3) awọn atẹgun Auer. Iwaju boya boya iyatọ 1 tabi 2 ati 3 ṣe ifọsi apejọ MDS bi RAEB-1.
Iseese ti RAEB-1 titan sinu aisan lukimia mieloid nla ti wa ni iwọn ni iwọn 25.
Awọn alaisan ni a ni ayẹwo pẹlu RAEB-2 ti wọn ba jẹ (1) iye-awọ-ara-ọra-egungun ti egungun laarin 10 ati 19 ogorun ti o kere ju 500 ẹyin ti a ka tabi (2) tabi (3) Awọn ọpa opo ti o wa. Iwaju boya awọn iyatọ 1, 2 tabi 3 ṣe ifọsi apejọ MDS bi RAEB-2.
A ṣe ayẹwo pe awọn ọna ti RAEB-2 ti yipada si ailera aisan mieloid ti o tobi le jẹ giga to 33 si 50 ogorun.
Kini RAEB-T?
O le ba awọn gbolohun ọrọ naa "ẹmu ti o ni aiṣedede pẹlu iyasọnu nla ni iyipada," tabi RAEB-T. Oro yii ti kosi ni idasilẹ ninu isọsi-ara WHO ti o ni awọn iṣọn-igbẹ-mielodysplastic.
Ọpọlọpọ awọn alaisan tẹlẹ ti o jẹ ẹya si ẹka yii ni a sọ bayi bi nini aisan lukimia mieloid nla. Ni ọna itọtọ ti o yatọ, French-American-British (FAB-classification), awọn alaisan ni a ti yàn si ẹka RAEB-T ti wọn ba ni (1) ọgbẹ-awọ-ara-ọra ti egungun ni iye laarin 20 ati 30 ogorun, (2) ikunra iṣan igbasilẹ ti o kere ju 5 ogorun, tabi (3), Awọn ọpa ti o wa ni Auer, ti ko ni iyatọ si kaakiri ariwo naa.
Nibẹ ni o wa ni ariyanjiyan kan nipa iye ti titobi RAEB-T bi ninu eto FAB, lọtọ lati "AML-20-30," bi ninu eto WHO. Ọpọlọpọ awọn idanwo nla ni awọn ọdun to šẹšẹ ti lo ọrọ RAEB-T, laisi awọn iyipada ninu eto isọye ti WHO. Ilẹ isalẹ fun awọn alaisan ati awọn olupese ilera ni lati jẹ pe o le ṣe pataki lati mọ pe awọn ọrọ ti a fi pamọ, nitorina ki o ko padanu lori anfani lati fi orukọ silẹ ni idanwo iwosan.
Bawo ni a ṣe ṣe RAEB?
Itọju ti RAEB yatọ si fun awọn oju iṣẹlẹ ti o yatọ. Awọn ọjọ ori ati ilera ilera ẹni kọọkan le ṣokasi si iru awọn ipinnu abojuto. Awọn alaisan pẹlu RAEB yẹ ki o gba awọn imudojuiwọn lori awọn ajesara wọn, ati awọn ti nmu taba pẹlu RAEB ni a niyanju lati da siga. Awọn ami ti RAEB le ni ilọsiwaju pẹlu awọn àkóràn loorekoore, ẹjẹ alaiṣe, fifungbẹ, ati a nilo fun ifunni ẹjẹ diẹ sii nigbakugba.
Kii gbogbo awọn alaisan pẹlu MDS nilo itọju lẹsẹkẹsẹ, ṣugbọn awọn alaisan ti o ni awọn ami-kekere ti aisan (ẹjẹ, thrombocytopenia, neutropenia pẹlu awọn àkóràn loorekoore) ṣe, ati eyi pẹlu ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu MDS giga tabi ti o ga julọ (pẹlu RAEB-2, eyi ti o duro julọ ite ti MDS pẹlu asọtẹlẹ ti o ni talakà).
Awọn Itọnisọna Olumulo ti National Cancer Network (NCCN) ṣafikun ilera ati iṣẹ ti ẹni kọọkan, System International Prognostics Scanner System (IPSS) ati awọn atunṣe IPSS (IPSS-R) MDS, ati awọn ẹya aisan miiran lati ṣe itọsọna ipinnu iṣakoso. Ko si "iwọn kan" kan si ọna itọju fun awọn eniyan pẹlu RAEB, sibẹsibẹ.
Oriṣiriṣi oriṣiriṣi awọn itọju ti wa ni itọju : abojuto atilẹyin, awọn itọju ailera-kekere, ati awọn itọju ailera-giga. Awọn itọju wọnyi ti wa ni salaye ni isalẹ:
- Abojuto itọju ni awọn egboogi fun awọn àkóràn ati sẹẹli pupa ati awọn iyipada ti platelet fun awọn aami kekere ti o jẹ aami aiṣan.
- Awọn itọju ailera-kekere pẹlu ẹjẹ ni awọn ifosiwewe idaamu ẹjẹ, awọn aṣoju miiran bi azacitidine ati decitabine, itọju ailera-imunosuppressive, ati imọran-kekere-imunra. Awọn itọju wọnyi le wa ni igbasilẹ lori ilana iṣeduro ara ẹni ati pe o le mu awọn aami aisan ati didara ti igbesi aye mu, ṣugbọn wọn ko ni arowoto ipo naa.
- Awọn iwosan ti o gaju-ga-agbara pẹlu ifunmọ-ara-mimu chemo ati allogeneic egungun egungun egungun. Awọn iwosan wọnyi nilo ilera ati ṣiṣe ewu awọn igbelaruge ẹgbẹ ẹmi-aye, ṣugbọn wọn tun le ṣe atunṣe awọn ẹjẹ ni kiakia sii ju ailera itọju lọ si kekere ati o le yi ọna ti ipo naa yoo ṣe deede. Awọn ẹni-kọọkan nikan ni awọn oludije fun awọn itọju ti o ga-giga.
Awọn idanwo iwosan jẹ tun aṣayan fun diẹ ninu awọn alaisan. Ko pẹ diẹ, ni otitọ, awọn iwadii ti iwosan wa ti o ṣe afihan awọn anfani pẹlu decitabine, ti a ṣe afiwe pẹlu abojuto ti o dara julọ, ni awọn alaisan ti o pọju pẹlu ẹjẹ pẹlu excess blasts ni transformation (RAEBt).
A Ọrọ Lati
Ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu RAEB-1, RAEB-2, tabi ti o ni iru miiran ti MDS ti a le kà si ewu ti o ga, sọ si egbe ilera rẹ nipa awọn aṣayan rẹ.
Fun awọn alaisan ti o ni MDS ti o ga julọ, azacitidine (5-AZA, Vidaza) ati decitabine (Dacogen) jẹ awọn oloro meji ti FDA fun MDS pe ẹgbẹ ti o ni abojuto rẹ le ronu. Awọn oloro wọnyi ni a npe ni aṣoju hypomethylating.
Ọpọlọpọ awọn agbasọpo awọn ẹgbẹ ti fihan pe, fun MDS ti o ga julọ, HSCT allogeneic (transplant bone bones) tabi itọju ailera pẹlu awọn olutọju hypomethylating gbọdọ wa ni ibẹrẹ lẹsẹkẹsẹ. Allogeneic HSCT (oṣan ọra ti osun lati ọdọ oluranlowo) jẹ nikan ni itọju ailera si MDS, ṣugbọn, laanu, o jẹ aṣayan gidi kan fun awọn alaisan diẹ ju diẹ lọ, nitori igbọgba agbalagba ti MDS ṣe, pẹlu ilera alailẹgbẹ alapọ ipo ati awọn ifosiwewe alaisan miiran.
> Awọn orisun:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Oṣuwọn ti o ni ibamu pẹlu abojuto ti o dara julọ ni awọn alaisan ti o pọju pẹlu ẹjẹ ti o ni iyipada pẹlu iyipada afẹfẹ (RAEBt) - awọn abajade ti aṣeyọri labẹ-ẹgbẹ ti alakoso alakoso III-akọkọ 06011 ti Ẹka Iwadi Aisan Iyanimia EORTC ati ti German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Oṣu kejila 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia ẹtan pẹlu excess ti blasts (RAEB): iwadi ti reclassification ni ibamu si awọn WHO igbero. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Ilana alakoso kan ti vorinostat ati alvocidib ni awọn alaisan pẹlu ibajẹ, aisan ti ko ni aiṣan tabi ailera aisan lukimia nla, tabi ẹjẹ anemia pẹlu excess blasts-2. Ile-iwosan Aarun Iṣan. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Methylation ti DNA ti ara ẹni jẹ ilana ti o ni agbara ni MDS lilọ si AML. Ẹjẹ . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Ainika iwaju Azacitidine ni 339 awọn alaisan pẹlu awọn iṣọn ẹjẹ mielodysplastic ati aisan mieloid aisan lukimia: lafiwe ti French-American-British and World Health Organisation classifications. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.