Methlodysplastic syndrome, tabi MDS, pẹlu orisirisi awọn ailera ti o ni ipa lori ọririn egungun ti nṣiṣẹ. Oṣan egungun jẹ ki awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa titun, awọn ẹyin funfun ati awọn platelets fun didi, nitorina iṣẹ iṣiro aladura le mu ki ẹjẹ, awọn iye owo kekere, ati awọn iṣoro miiran.
Awọn iṣoro pataki pẹlu MDS jẹ a) awọn idiyele kekere ati gbogbo awọn iṣoro ti o ni ibatan; ati b) agbara fun MDS lati dagbasoke sinu akàn - egbogi aisan mieloid nla , tabi AML.
Awọn oriṣiriṣi oriṣi ti MDS ti ṣe itọju pupọ. Kii gbogbo awọn itọju ti MDS ni o yẹ fun gbogbo alaisan pẹlu MDS. Awön ašayan fun itọju MDS ni itọju itọju, ailera ailera-kekere, itọju ailera-giga, ati / tabi awọn idanwo itọju.
Ifarahan Itọju
Nigbati o ba sọrọ nipa eto itọju MDS rẹ pẹlu dọkita rẹ, awọn ohun ti a npe ni alaisan ni nkan le ṣe pataki. Awọn apẹẹrẹ ti awọn nkan ti o ni alaisan ni awọn wọnyi:
- Bawo ni o ṣe n ṣafihan pẹlu awọn iṣẹ ojoojumọ lati ṣaju ayẹwo ayẹwo MDS
- Awọn ipo iṣoogun miiran ti o ni
- Ọjọ ori rẹ
- Awọn owo inawo fun awọn itọju miiran
- Awọn ewu wo ni o ṣe itẹwọgba fun ọ
Awọn iṣe ti ẹya ara rẹ pato ti MDS tun ṣe pataki. Awọn apẹẹrẹ ti awọn ami-iṣẹ pato ati awọn awari pẹlu awọn wọnyi:
- Awọn ami ati awọn esi ti idanwo ti ẹda ti ọra inu egungun, eyi ti o ṣe iranlọwọ lati pinnu awọn aṣayan ti o wa fun ọ, o ṣeeṣe pe MDS rẹ yoo ni ilọsiwaju si aisan lukimia , ati awọn ohun ti o le reti lati awọn itọju awọn itọju miiran.
- Bawo ni MDS rẹ n ṣe ikorun nọmba awọn ẹyin ti o ni ilera ninu ẹjẹ ti o n pinka
- Bawo ni àìdá arun rẹ jẹ nipa awọn nọmba ti awọn ẹya ara "ailera" ti ko ni ailopin ninu ọrọn rẹ
Awọn afojusun rẹ fun ohun ti o fẹ lati jade kuro ninu itọju naa tun ṣe ifọkansi sinu eto. Awọn apẹẹrẹ ti awọn itọju iyatọ ti o yatọ ni awọn wọnyi:
- O kan lati lero dara
- Ṣe idinwo rẹ nilo lati ni ọpọlọpọ awọn iyipada
- Mu ẹjẹ rẹ, neutropenia , ati thrombocytopenia ṣe
- Ṣe aṣeyọri
- Se itoju MDS rẹ
Wo ati Duro
Fun awọn alaisan ti o ni awọn MDS-kekere ti o ni ibamu pẹlu System System Prognostic Scoring System, tabi IPSS, ati iduroṣinṣin ti ẹjẹ ni kikun (CBC) , nigbamiran ti o dara julọ lati itọju jẹ akiyesi ati atilẹyin, bi o ba nilo.
Ni idi eyi, o nilo lati ni abojuto fun awọn iyipada ninu ọra rẹ ti o le fihan ifọkansi ti ilọsiwaju naa. Awọn CBC deede, bakannaa aspirate egungun ati biopsy , le jẹ apakan ti ibojuwo.
Itọju atilẹyin
Abojuto itọju n tọka si awọn itọju ti a lo lati tọju ati lati ṣakoso awọn MDS; awọn itọju wọnyi le mu igbega eniyan dara gan, ṣugbọn wọn da duro lati kuru awọn sẹẹli ti n fa MDS.
Awọn iyipada
Ti ẹjẹ rẹ ba bẹrẹ si ṣubu ati ti o ni iriri awọn aami aiṣan, o le ni anfani lati transfusion ti awọn ẹjẹ pupa tabi awọn platelets. Ipinnu lati ni ifa-gbigbe kan yoo dale lori awọn ipo iṣoogun miiran ti o ni ati bi o ṣe nro.
Ironloadload Iron ati Cherapy Itọju
Ti o ba bẹrẹ lati beere idibajẹ ẹjẹ pupọ ni oṣu kan, o le jẹ ewu fun idagbasoke ipo ti a npe ni apọju irin.
Awọn ipele giga ti irin ninu awọn iṣan ẹjẹ ẹjẹ pupa le fa ilosoke ninu awọn ile itaja irin ni ara rẹ. Iru ipele ti o ga julọ le ba awọn ara rẹ jẹ.
Awọn onisegun le ṣe itọju ati ki o dẹkun apọju ti irin lati awọn iṣan-ọpọlọ nipa lilo awọn oogun ti a npe ni iron chelators, eyiti o ni itọju ailera, deferasirox (Exjade), tabi idapo ti a pe ni mesroplate mesrolate (Desferal). Awọn itọnisọna ti a ṣe nipasẹ Awọn Ile-iṣẹ ti Orilẹ-ede ti Apapọ Ipilẹ Apapọ, tabi NCCN, nfunni ni imọran ti dokita rẹ le lo lati pinnu boya o nilo itọju ailera iron.
Awọn Okunfa Idagbasoke Awọn eniyan kan ti o ni ẹjẹ ẹjẹ MDS le ni anfaani lati gbigba awọn idiyele idagbasoke awọn itọju ti a npe ni awọn aṣoju igbiyanju erythropoietin tabi awọn ọlọjẹ (ESAs).
Awọn apẹẹrẹ ti ESA ni epo alfa (Eprex, Procrit or Epogen) tabi fifẹ darbepoetin alfa to gun ju (Aranesp). Awọn oogun wọnyi ni a funni gẹgẹ bi abẹrẹ sinu isan ara rẹ (abẹrẹ subcutaneous). Lakoko ti awọn oloro wọnyi ko ṣe iranlọwọ fun gbogbo awọn alaisan MDS, wọn le ṣe iranlọwọ lati dena awọn imun ẹjẹ ni diẹ ninu awọn.
Onisegun rẹ le pese lati bẹrẹ si ọ ni nkan ti o ni okunfa , gẹgẹ bi G-CSF (Neupogen), tabi GM-CSF (leukine) , ti o ba jẹ pe ẹjẹ alagbeka rẹ ti di kekere nitori abajade MDS rẹ. Awọn okunfa fifunni ti o ni okunfa ṣe iranlọwọ lati ṣe igbelaruge ara rẹ lati ṣe awọn aisan diẹ ti o nja ẹjẹ ẹjẹ funfun ti a npe ni neutrophils. Ti awọn idibo neutrophil wa ni kekere, iwọ wa ni ewu ti o ga julọ lati ṣe agbekale ikolu ti o lewu. Ṣayẹwo gbogbo awọn ami ti ikolu tabi ibọn, ati ki o wo olupese ilera kan ni kete bi o ba ṣeeṣe ti o ba jẹ aniyan.
Atilẹgun ailera-kekere
Imọ ailera-kekere ti n tọka si lilo ti ẹdọmọ-kekere kimotherapy tabi awọn aṣoju ti a mọ gẹgẹbi awọn atunṣe idaamu ti iṣan biologic. Awọn itọju wọnyi ni o kun julọ ni ipo iṣeduro, ṣugbọn diẹ ninu awọn wọn le nilo itọju iranlọwọ tabi itọju ilera lẹẹkan lẹhin, fun apẹẹrẹ, lati ṣe itọju idaamu ti o ni abajade.
Epigenetic Itọju ailera
Awọn oogun oogun kan ti a pe ni hypomethylating tabi awọn aṣoju demethylating jẹ awọn ohun ija titun ni ija lodi si MDS.
Azacitidine (Vidaza) ti fọwọsi nipasẹ FDA fun lilo ni gbogbo awọn ikọtọ Faranse-Amẹrika-British-British (FAB) ati gbogbo awọn ẹya-ara ewu ti IPSS ti MDS. A fun ni oogun yii bi abẹrẹ subcutaneous fun ọjọ meje ni ọna kan, gbogbo ọjọ 28 fun o kere 4-6 ọdun. Ijinlẹ ti azacitidine ti han awọn oṣuwọn idahun 60 ogorun, pẹlu nipa iṣiro mẹẹdogun ti o ṣe iyọrisi apakan tabi imukuro pipe ti arun wọn. Azacitidine maa n fa ibẹrẹ akọkọ ninu awọn idiyele ẹjẹ ẹjẹ ti o le ma tun pada bọ lẹhin ti akọkọ akoko tabi meji.
Iru omiran miiran ti o jẹ itọju hypomethylating ti a lo ni itọju ailera fun MDS jẹ decitabine (Dacogen). Gege bi iru si azacitidine, o jẹ FDA ti a fọwọsi fun gbogbo awọn MDS. Ilana itọju naa ni gbogbo nkan ṣe pẹlu awọn nkan ti o ni kekere-fifun-ni, ati bakanna o tun ṣe ayẹwo bi ailera-kekere. A le fun ni oṣuwọn iṣeduro tabi subcutaneously. Iwadi kan ninu eyiti a ti fi ipinnu fifun silẹ fun iṣaju fun ọjọ 5 fihan pipe oṣuwọn atunṣe pipe ti fere 40 ogorun. A ṣe ayẹwo awọn ilana miiran ti dosing.
Imularada itọju Immunosuppressive ati Imudani Awọn Idahun Ẹtọ Odi-ẹya
Ni MDS, awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ati awọn platelets ti pa tabi kú ki wọn to dagba to lati yọ kuro ninu egungun egungun sinu ẹjẹ. Ni awọn igba miiran, awọn lymphocytes (iru ẹjẹ alagbeka funfun) ni o ni ẹri fun eyi. Fun awọn alaisan, o le jẹ doko lati lo itọju ailera kan ti o ni ipa lori eto eto.
Awọn ọlọjẹ ti kii-chemotherapy, awọn alailowaya-kere-kere (awọn atunṣe idaamu ti iṣan) jẹ pẹlu egboogi-thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, amusita amọdagba adarọ-iye ẹlẹmi-aisan, ati awọn analogues vitamin D. Gbogbo awọn wọnyi ti han ni o kere diẹ ninu diẹ ninu awọn idanwo akọkọ, ṣugbọn ọpọlọpọ ni o nilo fun awọn iwadii itọju diẹ sii lati ni oye ipa ni awọn oriṣiriṣi MDS.
Awọn eniyan ti o ni iru pato MDS ti a npe ni 5q- dídùn, ninu eyiti o jẹ abawọn ailakan ni chromosome 5, le ni idahun si oògùn kan ti a npe ni lenalidomide (Revlimid). Ni igbagbogbo, a lo awọn ologun ti a nlo ni awọn alaisan ti o ni awọn alaisan IPSS ti o ni kekere tabi kekere ti o wa ni ẹjẹ ti o gbẹkẹle ẹjẹ. Ni awọn iwadi ti lenalidomide, ọpọlọpọ awọn alaisan ti dinku awọn ibeere transfusion - fere 70 ogorun, ni otitọ - ṣugbọn o tẹsiwaju lati ni iriri iwọn kekere ati ti awọn neutrophil. Awọn anfani ti ṣe itọju awọn MDS ti o ga julọ, tabi awọn subtypes miiran ju 5q-dídùn pẹlu lenalidomide ti wa ni ṣiṣẹkọ.
Agbara itọju to gaju
Chemotherapy
Awọn alaisan ti o ni ewu ti o ga julọ MDS, tabi awọn ẹya FAB RAEB ati RAEB-T, ni a le ṣe abojuto pẹlu chemotherapy ti o lagbara. Yi chemotherapy, irufẹ ti o lo ni itọju ti aisan miilogenous aisan lọrun (AML), ni ero lati run awọn eniyan ti awọn ara ajeji ninu egungun egungun ti o nyorisi MDS.
Lakoko ti o le jẹ ki awọn ẹdọmọko ni anfani ni diẹ ninu awọn alaisan MDS, o ṣe pataki lati ro pe awọn alaisan ti o dagba pẹlu awọn ipo iṣoogun miiran ni awọn ewu miiran. Awọn anfani ti o pọju ti itọju ailera gbọdọ yọ ju ewu lọ.
Iwadi jẹ ti nlọ lọwọ lati ṣe afiwe awọn esi ti kemikalira ti o lagbara lori awọn azacitidine tabi decitabine.
Ṣiṣe Iṣeduro Ẹjẹ
Awọn alaisan ti o ni ipamọ IPSS MDSS ti o ga julọ le ni anfani lati ṣe aṣeyọri iwosan ti aisan wọn pẹlu allogeneic stem cell transplantation . Laanu, ewu ti o ga julọ ti ilana yii ṣe idiwọ lilo rẹ. Ni otitọ, ọna gbigbe allogeneic stem cell transplant le ni iwọn iku iku ti o to 30%. Nitori naa, itọju ailera yii ni lilo nikan ni awọn alaisan to wa ni ilera.
Awọn ijinlẹ ti o wa lọwọlọwọ n ṣe iwadi oluwadi ti awọn ti kii-myeloablative ti a npe ni "mini" transplants ni awọn alaisan ti o dagba pẹlu MDS. Lakoko ti awọn oriṣiriṣi asiko ti a ti ro pe ti ko ni doko ju awọn ọna gbigbe lọtọ lọ, ojẹ ti o dinku wọn le jẹ aṣayan fun awọn alaisan ti yoo jẹ ti ko ni iyọọda.
Akopọ:
Nitori awọn oriṣiriṣi oriṣi ti MDS ati awọn oriṣiriṣi awọn alaisan, ko si itọju ọkan-iwọn-gbogbo-itọju. Nitorina o ṣe pataki fun awọn alaisan MDS lati jiroro gbogbo awọn aṣayan pẹlu ẹgbẹ ilera wọn, ki o si wa itọju ailera ti yoo pese fun wọn pẹlu awọn anfani ti o dara ju pẹlu iye ti o pọ julọ.
Awọn idanwo iwosan pẹlu awọn iwosan tuntun fun MDS ti nlọ lọwọ, nitorina duro ni aifwy. Fun apeere, Ruxolitinib (Jakafi) ni a n ṣagbewo fun itọju awọn alaisan ti o ni MDS kekere tabi aladede-1.
Awọn orisun:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Awọn Syndromes Myelodysplastic: Awọn Itọnisọna Itọju Iṣẹgun ni Onkoloji. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Ṣe ipinnu iṣeto-kekere to pinnu (100 miligiramu / m2 / papa) ni mielodysplastic syndrome (MDS). Ifiwewe awọn iṣeto iwọn lilo 3 ti o yatọ. Ẹjẹ. 2005; 106 atokọ. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Awọn ayẹwo ati itọju awọn iṣọn-ẹjẹ mielodysplastic akọkọ ninu awọn agbalagba: awọn iṣeduro lati ọdọ European LeukemiaNet. Ẹjẹ . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Awọn alailẹgbẹ Myelodysplastic" Ẹjẹ May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Awọn ajẹmọ Myelodysplastic" Atunwo Ọdun ti Isegun 2010. 61: 345-358.