Polyrathemia vera jẹ ibajẹ ninu eyiti ọra inu egungun mu ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun, ati awọn platelets, eyiti o le fa ijamba si ipalara ti ẹjẹ.
Nini ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa jẹ ami itọju ti a ṣe pataki julọ ti polycythemia vera. Mimu iyipada ninu pupọ fun JAK2, amuaradagba ti o npọ sii ni sẹẹli laarin alagbeka, ti a ri ninu ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu ipo yii.
Tani o ni Polycythemia Vera?
Polyrathemia vera le šẹlẹ ni eyikeyi ọjọ-ori sugbon o maa n ṣẹlẹ nigbamii ni aye. Ti o ba wo awọn ọjọ ori gbogbo awọn eniyan pẹlu ipo yii, nọmba arin fun ọjọ ori ni ayẹwo yoo jẹ ọdun 60, ko si ri ni igba diẹ ninu awọn eniyan ti o wa labẹ ọdun 40. Awọn iṣẹlẹ ti polycythemia vera jẹ diẹ siwaju sii ni awọn ọkunrin ju awọn obirin lọ. ati pe o ga julọ fun awọn ọkunrin ti o wa lati ọdun 70 si 79.
Bawo ni ọpọlọpọ eniyan ṣe ni ikolu?
O soro lati sọ daju, niwon eniyan le ni ipo yii fun igba pipẹ ati pe ko mọ ọ, ṣugbọn awọn nkanro jẹ nipa ọkan tabi meji eniyan lati inu 100,000.
Ni ibamu si Incyte Corporation, kan Wilmington, Delaware, ti o ni orisun ti o ni imọ-ara ti o ni imọ-ara lori ẹkọ imọ-ara, o ni iwọn 25,000 eniyan ni orilẹ Amẹrika ti o n gbe pẹlu polycythemia vera ati pe wọn ni iṣiro nitori pe wọn ni ihamọ tabi ikorira si akọle ti itọju ailera, hydroxyurea .
Incyte jẹ ajọṣepọ pẹlu awọn agbegbe 200 ati awọn ile-iwosan ẹkọ ẹkọ lati ṣe iwadi ni AMẸRIKA ti a npe ni REVEAL, eyiti o bẹrẹ si bẹrẹ sii ni iforukọsilẹ awọn alaisan, o si ni ireti pe o ni 2,000 awọn alaisan labe abojuto ti dokita fun iṣakoso isakoso ti aisan yii fun igba kan ti ọdun mẹta.
Ṣe Ojẹ Kan tabi Arun Kan?
Polyrathemia vera ni awọn abuda kan ti o jọmọ akàn bi o ti jẹ pipin ti a ko ni ifasilẹ ti ẹya ti kii ko ni itọju. Mọ eyi, kọ ẹkọ pe iwọ tabi olufẹ kan ni o ni iṣoro yii le jẹ iṣoro. Sibẹsibẹ, mọ pe ipo yii le ni abojuto daradara fun igba pipẹ pupọ.
National Institute for Cancer n ṣe apejuwe polyrathmia vera bi wọnyi: "Aisan ninu eyi ti o wa ni ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ninu ọra inu egungun ati ẹjẹ, ti o fa ki ẹjẹ tan. Nọmba awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ati platelets le tun mu. Awọn ẹjẹ ẹjẹ miiran le gba ni eruku ati ki o fa ki o di gbooro sii. Wọn le tun fa awọn iṣoro ẹjẹ ati ki o ṣe awọn didi dagba ninu awọn ohun ẹjẹ. "
Gẹgẹbi Aisan Leukemia ati Lymphoma Society, awọn eniyan ti o ni polycythemia vera ni o ni ewu ti o pọju ju gbogbo eniyan lọ fun idagbasoke aisan lukimia nitori abajade ti arun na ati / tabi awọn itọju ti a fi mulẹ. Biotilejepe eyi jẹ ipo alaisan ti ko ni itọju, ranti pe o le ṣee ṣe abojuto ni iṣelọpọ fun igba pipẹ, igba pipẹ-ati pe ko ni kuru idaniloju aye. Pẹlupẹlu, awọn ilolu le ṣee ṣe ati ṣe idaabobo pẹlu abojuto abojuto.
Ṣe O Nlọsiwaju?
Bẹẹni, ṣugbọn awọn alaye nipa ewu ilọsiwaju ti wa ni ṣiṣawari. Biotilejepe awọn eniyan le ma ni awọn aami aisan fun ọpọlọpọ ọdun, polycythemia vera le ja si idagbasoke ti nọmba kan ti awọn ami aisan ati awọn ami, pẹlu rirẹ, irọra, awọn gùn ooru, irora ninu awọn egungun, iba ati pipadanu pipadanu. Nipa 30 ogorun si idaji mẹrin ti awọn eniyan ti o ni polycythemia vera ni o ni fifun ọpọlọ. Ni diẹ ninu awọn ẹni-kọọkan, o le ja si awọn aami aisedeede ati awọn ilolu ẹjẹ. Awọn ẹrù ti aisan yii ti wa ni ilọsiwaju ti n ṣawari.
Bawo ni a ṣe ayẹwo rẹ?
Ayẹwo ti a npe ni iṣiro hematocrit jẹ lilo mejeeji lati ṣe ayẹwo iwadii polycythemia ati lati wiwọn idahun eniyan si itọju ailera.
Hematocrit jẹ ipin ti awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ni iwọn didun ẹjẹ, ati pe a maa n fun ni gẹgẹ bi ogorun tabi ilosoke ninu iṣeduro iṣan pupa ninu ẹjẹ.
Ni awọn eniyan ilera, awọn sakani iṣaro hematocrit lati iwọn 36 si 46 ogorun ninu awọn obirin ati 42 si 52 ogorun ninu awọn ọkunrin. Awọn alaye miiran ti a le gba lati ayẹwo ẹjẹ jẹ tun wulo ninu ayẹwo, pẹlu niwaju iyipada-iyipada JAK2-ninu awọn ẹjẹ. Biotilẹjẹpe ko nilo lati ṣe okunfa, diẹ ninu awọn eniyan le tun ni itọwo ọlẹ inu-ara ti o jẹ apakan ti iṣelọpọ ati imọwọn wọn.
Bawo ni a ṣe ṣe itọju?
Gegebi Leukemia & Lymphoma Society , phlebotomy, tabi yiyọ ẹjẹ kuro ninu iṣọn ara, jẹ ibẹrẹ ibẹrẹ ti itọju fun ọpọlọpọ awọn alaisan. Eyi le dinku idaduro hematocrit, eyi ti o maa n ni abajade diẹ ninu awọn aami aisan gẹgẹbi awọn orififo, gbigbọn ni etí, ati dizziness.
Itọju ailera naa le ni awọn aṣoju ti o le dinku alagbeka pupa tabi awọn itọkasi platelet-agbopo ti a tọka si awọn aṣoju myelosuppressive. Oluranlowo myelosuppressive julọ ti a lo julọ fun polycythemia vera jẹ hydroxyurea, ti a fun ni ẹnu. Awọn itọju ti o wọpọ julọ pẹlu iṣọn-ikọlẹ tabi hoarseness, iba tabi awọn alagidi, isalẹ tabi irora ẹgbẹ, ati irora irora tabi nira.
Nipa Jakafi fun Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) jẹ oogun oogun ti a lo lati ṣe itọju awọn eniyan ti o ni polycythemia vera ti o ti mu hydroxyurea tẹlẹ ati pe ko ṣiṣẹ daradara tabi ti wọn ko le farada rẹ. A tun lo Jakafi lati ṣe itọju awọn iru ti mielofibrosis -ati okun ti ọra inu.
Gẹgẹbi FDA, Jakafi ṣiṣẹ nipa didi awọn enzymu ti a npe ni Janus Associated Kinase (JAK) 1 ati 2 ti o ni ipa ninu iṣaṣakoso ẹjẹ ati iṣelọpọ ti imunological. Imudaniloju oògùn lati tọju polyrathmia vera yoo ṣe iranlọwọ lati dinku iṣẹlẹ ti aarin-splenengaly-tobi-ati awọn nilo fun phlebotomy, ilana kan lati yọ ẹjẹ ti o tobi kuro ninu ara.
Awọn itọju ti o wọpọ julọ ti o ni nkan ṣe pẹlu lilo Jakafi ninu awọn alabaṣepọ pẹlu iṣọ polycythemia ni awọn itọju egbogi ti o ni oye jẹ iye owo ẹjẹ pupa ti ẹjẹ (ẹjẹ) ati ẹja kekere ti o wa ni kekere (thrombocytopenia). Awọn ipa ti o niiṣe pẹlu ẹjẹ ti o wọpọ julọ wọpọ ni awọn aṣigbọn, àìrígbẹyà, ati awọn shingles.