Myelofibrosis jẹ ipo kan nibiti awọn okun (fibrosis) fọọmu ninu ọra inu. Eyiyi ti o mu ki o nira fun ọra inu-ara rẹ lati ṣe awọn ẹjẹ ni deede.
Awọn aami aisan
Mielofibrosisi le fa ko si aami-aisan. Sibẹsibẹ, o le ṣee gbe lori iṣẹ ẹjẹ ti o ṣe deede ti oṣowo rẹ ṣe. Awọn aami aisan miiran ni o ni ibatan si awọn ẹjẹ pupa ti o dinku ( anemia ) ati awọn platelets ( thrombocypenia ), bi:
- Rirẹ tabi ailara
- Pallor
- Awọn aami pupa lori awọ ara ti a npe ni petechiae
- Alekun ilọsiwaju
- Didun nla
- Ti wa ni iwọn tobi ati / tabi ẹdọ - o le ṣe akiyesi kikun kan ni isalẹ awọn egungun rẹ.
- Inu irora
- Ipa tabi awọn àkóràn loorekoore
Ta Ni Ewu
Myelofibrosis maa n waye ni awọn eniyan ti o to ọdun 50. O le waye ninu awọn ọmọde sugbon o ṣe pataki julọ. Awọn alaisan pẹlu polycythemia vera tabi awọn ibaraẹnisọrọ thrombocythemia pataki le tẹsiwaju lati se agbero myelofibrosis.
Kini idi ti Ọpa Rẹ ti Gbọ?
Ọrun ni ọdẹrin hematopoietic, ti o tumọ pe o ni agbara lati ṣe awọn ẹjẹ. Ni myelofibrosis, nibiti egungun egungun ti nni iṣoro lati ṣe awọn ẹjẹ, awọn oṣuwọn nla yoo gbin lati gbìyànjú lati mu atunṣe ṣiṣẹ.
Awọn okunfa
Mielofibrosisi akọkọ jẹ ẹya to nipọn ti ẹjẹ ẹjẹ (apakan kan ti awọn iṣiro myeloproliferative chronic neoplasms). Eyi ni o ṣẹlẹ nipasẹ iyipada ti ẹda. Ni akoko yii a ko ni idaniloju ohun ti o mu ki iyipada naa waye.
Myelofibrosis le ni idi nipasẹ awọn ipo miiran ati pe a npe ni myelofibrosis ti o wa ni ilọsiwaju.
Awọn wọnyi ni:
- Awọn aarun ẹjẹ miiran, paapaa aisan lukimia megakaryocytic (irufẹ miiloid leukemia ) tabi mielodysplastic dídùn
- Ibarapọ akàn si egungun
- Awọn arun aifọwọyi bi lupus, scleroderma
- Imupara haipatensonu amọye: Ninu ipo yii, titẹ ẹjẹ ti o ga ninu awọn ohun elo ẹjẹ ni ẹdọforo.
- Hyperparathyroidism ni nkan ṣe pẹlu aiyede Vitamin D
- Aisan ọlẹ-pẹtẹ grẹy
- Reno ostoeodystrophy: Eyi ni ibajẹ ti nkan ti o ni nkan ti o wa ni erupe ile ati egungun ti o waye ninu awọn alaisan pẹlu àìsàn akàn.
Imọlẹ
Ni ibẹrẹ, awọn iye owo ti o dinku ti wa ni a mọ ni ori ẹjẹ ti o pari . Gbogbo, ẹjẹ ati / tabi thrombocytopenia wa bayi. Awọn ibajẹ si awọn ẹjẹ ni a le mọ ni igba diẹ ni ibẹrẹ ẹjẹ ẹjẹ, iwọn mimuro-aaya ti ọkan ti ẹjẹ. Awọn ẹjẹ pupa pupa ti wa ni apejuwe bi ẹnipe o jẹ teardrop.
Aami ayẹwo ipari nilo biopsy egungun egungun, ilana kan nibi ti a ti yọ egungun egungun kuro. Pẹlu idaduro pataki, awọn okun ti fibrous ninu ọra inu egungun le ti damo.
Nigba ṣiṣe-ṣiṣe ayẹwo, iwosan rẹ yoo gbiyanju lati pinnu ohun to fa myelofibrosis. Ti o wa ninu iṣẹ yii ni yio jẹ idanwo jiini fun awọn iyipada ti a npe ni JAK2, MPL, ati CALR.
Itoju
Itọju jẹ igbẹkẹle lori idi akọkọ. Itoju ti myelofibrosisi akọkọ jẹ nipasẹ ewu ewu ilọsiwaju ati iṣakoso iwalaaye.
- Ifarabalẹwo: Ti o ko ba ni awọn aami aiṣan pataki, ipamọ iṣoro le jẹ aṣayan ti o dara julọ fun itọju.
- Awọn iyipada: Ania ati thrombocytopenia ti a ri ninu myelofibrosis le jẹ àìdá ati o le nilo awọn igbesẹ ẹjẹ nigbakugba. Iwọn igbasilẹ ti awọn ifa-gbigbe ẹjẹ le pinnu ti o ba nilo itọju diẹ sii.
- Oṣan egungun (ọna ti yio jẹ): Igbẹhin si gbigbe sibẹ gbọdọ wa ni aṣeyẹwo ni kikun wo gbogbo awọn ewu ati awọn anfani.
- Ruxolitinib: Yi oogun ti npa JAK2 le ṣee lo ni awọn alaisan pẹlu awọn iyipada JAK2 ti o ni awọn aami aisan ati pe ko ni ẹtọ fun gbigbe ti egungun egungun.
- Splenectomy : Ti o ko ba dinku ni iwọn lati itọju, o le yọ kuro ni iṣọọsẹ.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea jẹ oogun oogun ti oṣuwọn iṣọn ti o le ṣee lo lati dinku iwọn otutu ati awọn aami aisan miiran.
- Awọn oogun miiran bi androgen ati thalidomide
- Awọn itọju ailera ni a le lo lati dinku iwọn ọmọde
Itọju fun Atẹgun Myelofibrosis ti wa ni iṣeduro ni idi okunfa. Nitorina bi myelofibrosisi ṣe nfa nipasẹ akàn bi igbẹ lukimia mieloid nla (AML), a ṣe itọju rẹ pẹlu chemotherapy. Ti myelofibrosis jẹ atẹle si ailera autoimmune, itọju ti iṣoro naa le mu awọn ẹjẹ pọ si.
Ohunkohun ti itọju naa, ẹgbẹ ẹgbẹ iwosan rẹ yoo rin ọ nipasẹ gbogbo awọn igbesẹ ti o nilo lati ya lati wa ni iṣakoso ti ilera rẹ. Ma ṣe ṣiyemeji lati pin awọn ero rẹ, awọn ibeere, ati awọn ikunra pẹlu wọn.