Mielofibrosis akọkọ (PMF) jẹ ọkan ninu awọn ailera ẹjẹ pupọ ti a pinka bi awọn neoplasms myeloproliferative. Neoplasm ti wa ni apejuwe bi idagbasoke ti ajeji ti àsopọ ti o ṣẹlẹ nipasẹ iyipada kan ati pe a le sọ ọ bi alailẹgbẹ (alai-ika), ami-ami-buburu, tabi irora. Awọn kooplasms Myeloproliferative ni gbogbo igba ti ko dara, ṣugbọn ni akoko pupọ le yipada si arun buburu (cancerous).
Mimu iyipada ni PMF ṣe abajade ni fibrosis (okun) ti ọra inu. Yiyi ti o wa ninu egungun egungun nfa idamu deede ti awọn ẹjẹ. Ẹjẹ jẹ wiwa yàrá yàrá wọpọ julọ. Leukocytosis (igbega ni awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun) ati thrombocytosis (kika agbejade pele) jẹ wọpọ ṣugbọn bi arun naa ti nlọsiwaju, thrombocytopenia (iyọ kekere) le ṣẹlẹ. Splenomegaly (gbooro ni ọmọde) n dagba sii bi erigẹrin ti di aaye keji ti iṣelọpọ ẹjẹ.
Ṣe Gbogbo Eniyan nilo Itọju?
Lakoko ti igbesẹ akọkọ aṣiṣe rẹ le jẹ lati ṣawari awọn itọju ti o pọju, ranti pe kii ṣe gbogbo eniyan pẹlu PMF nilo itọju. Itoju fun PMF ni ṣiṣe nipasẹ ewu ti ilọsiwaju aisan ati awọn iwalaaye pupọ.
Eto ti a npe ni Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus dipo lo alaye nipa eniyan ti o dabi ọjọ ori, ẹjẹ alagbeka ẹjẹ, hemoglobin, awọn ẹyin ti nfa iyọ kiri, niwaju awọn aami aiṣan, awọn Jiini, kika awo itẹ, ati ifunmọ nilo lati ṣe iṣiro aami kan.
Lilo awọn eto yii awọn eniyan pẹlu PMF le pin si awọn ẹya-ara ti a mọ fun mẹrin: ailewu kekere, ewu ti iṣelọpọ-1, ewu ti alabọde-2, ati ewu nla. Awọn sakani iwalaaye ti ara ilu ti o kan ọdun kan ni awọn alaisan pẹlu ewu ewu to gaju si ọdun 15 ni awọn alaisan pẹlu arun ti o ni kekere. PMF ni awọn eniyan ti o wa labẹ ọdun 60 ti wa ni nkan ṣe pẹlu asọtẹlẹ to dara julọ ati iwalaaye abiaye ti fere ọdun meji si ọdun 20.
Awọn hematologists lo Dimegidi DIPPS Plus pẹlu iyipada jiini eniyan lati mọ eto itọju kan. Awọn eniyan ti o ni ewu ti o kere si ti ko ni awọn aami aisan ko ni mu ṣugbọn a ṣe abojuto ni pẹkipẹki fun awọn aami aisan ati ibajẹ ẹjẹ ati / tabi thrombocytopenia. Ti eniyan ba ndagba awọn aami aiṣan (iba, idibajẹ ti o pọju, gbigbọn ti o pọju tabi igbẹkẹle nla ti ọmọde) tabi imun-ẹjẹ nilo, itọju yẹ ki o bẹrẹ. Awọn iṣan ẹjẹ ẹjẹ pupa ni gbogbo igba ni a fun ni nigba ti hemoglobin jẹ kere ju 8 g / dL. Nitori awọn iṣeduro ẹjẹ pupa pupa tun pada lọ si abayọ irin, nigbagbogbo awọn itọju miiran ti wa ni igbidanwo.
Itoju ti Awọn aami aisan
- Splenomegaly: Ti o ba jẹ ki a ni ilọsiwaju pupọ ati pe o nfa awọn oran (bii alaafia, ọpọ awọn infarcts splenic, npọ si ilọsiwaju nilo), a le lo awọn oogun gbígbẹ ti oral. Pẹlu itọju yii nipa idaji mẹrin ti awọn eniyan pẹlu PMF ni idinku ida aadọta ninu iwọn ọgbẹ ti o to to ọdun kan. Ti ọmọ ko ba dahun si itọju ailera hydroxyurea, splenectomy (igbesẹ ti o ṣeeṣe) yoo nilo.
- Aisan: Anemia ni PMF le ṣe itọju pẹlu awọn oogun orisirisi bi fluoxymesterone, prednisone, tabi danazol. Fluoxymesterone ati danazol ni a mọ bi orrogens (homonu sitẹriọdu) eyi ti o han lati fa iṣan ọra inu awọ. Ọkan ninu awọn alailanfani pataki ti awọn oogun wọnyi ni pe wọn ni ibatan si homonu ọkunrin ati o le fa ilọsiwaju ti irun ara, ohùn jinlẹ, tabi afikun iṣan iṣan. Thalidomide tabi lenalidomide (fọọmu ti chemotherapy) pẹlu prednisone le tun ṣee lo.
Iwọn giga tabi Aarin Agbedemeji
Awọn eniyan ti o ni arun alaisan ati iṣeduro to ga julọ le nilo itọju ailera miiran. O nira ṣòro lati gbọ pe arun rẹ jẹ ewu-ewu ti o ga julọ-awọn aṣayan awọn itọju le ṣe iranlọwọ lati din diẹ ninu awọn aibalẹ ati iberu ti o lero.
- Ilọ-ara iṣan sẹẹli Hematopoietic (HSCT tabi idapọ inu ọra inu) : Eyi nikan ni itọju ailera fun PMF ṣugbọn o ni ewu nla. Iṣipopada yẹ ki o waye ni kete lẹhin ayẹwo ṣaaju si idagbasoke ti awọn iloluran miiran lati dinku awọn ilolu. Itan, awọn igbasilẹ ti ni opin si awọn eniyan ti o wa labẹ ọdun 60 ti wọn ti ṣe oluranlowo awọn oluranlowo sibirin (MSD) . Awọn igbesẹ laipe ni a ti ṣe pẹlu awọn oluranlowo ti o ni ibatan ti ko ni ibatan tabi awọn ti o ni ibatan.
- Ruxolitinib: Awọn eniyan pẹlu PMF ati awọn aami aiṣedeede ti ko tọ fun HSCT le lo ruxolitinib. Ruxolitinib jẹ oogun ti a mọ ni oludena onigbọwọ tyrosine kinase, pataki kan inhibitor JAK2. JAK2 jẹ iyipada ti o wọpọ ni PMF ṣugbọn o tun le ri ni awọn ẹdọmọ miiran ti myleoproliferative bi polycythemia vera ati pataki thrombocythemia. Itoju pẹlu ruxolitinib le din iwọn fifọ, dinku awọn aami aisan (bii rirẹ, irora egungun), ati din ẹjẹ jẹ. Biotilejepe iṣeduro oogun yii ni iyipada JAK2, awọn alaisan pẹlu awọn iyipada miiran le dahun daradara.
Awọn orisun:
Teferri A. Asọtẹlẹ ti Mielofibrosis akọkọ ati Itọsọna ti Myelofibrosisi akọkọ. Ni: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.