Jakafi duro fun aye ti ilọsiwaju ni imọ-oògùn.
A n gbe ni awọn iyanu ni ibi ti a ko mọ awọn iṣedede ti aisan nikan nikan bakannaa bi o ṣe le ṣe ifojusi awọn nkan wọnyi pẹlu awọn oògùn awari tuntun. Fun apeere, Jakafi (ruxolitinib) di oògùn ti a fọwọsi FDA lati tọju polyythemia vera , o si ṣiṣẹ nipa didi awọn enzymes Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) ati Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
Pẹlú pẹlu awọn iyipada cellular miiran, awọn enzymes wọnyi lọ haywire ni awọn eniyan pẹlu polycythemia vera.
Kí Ni Polycythemia Vera?
Polyrathemia vera jẹ ẹjẹ ti ko ni aami. O jẹ arun ti o nfa ti o maa n ni igbesi aye nigbamii (awọn eniyan ti o wa ninu awọn ọgọrun ọdun 60) ti o ba jẹ ki o jẹ ki iṣọn-ẹjẹ (rorun-ọpọlọ) ni idamẹta ti gbogbo eniyan ti o kan. Gẹgẹbí a ti mọ gbogbo, iṣọn-ẹjẹ le jẹ okunfa ti o jẹ ẹru ti PV jẹ pataki.
Itan ti bi PV ṣe n bẹrẹ sii bẹrẹ ninu ọra inu. Oṣan egungun wa ni lodidi fun ṣiṣe awọn ẹjẹ wa. Awọn oriṣiriṣi ẹjẹ ti o wa ninu ara wa ni ipa ọtọtọ. Awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa nfun oxygen si awọn awọ ati awọn ara wa, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun nran lati jagun ikolu ati awọn platelets da ẹjẹ duro. Ni awọn eniyan pẹlu PV, iyipada kan wa ninu awọn ẹjẹ hematopoietic multiplexic eyiti o nmu abajade pupọ ti awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun, ati awọn platelets. Ni awọn ọrọ miiran, ni PV, awọn ẹyin ti o wa ni progenitor, ti o ṣe iyatọ si awọn ẹjẹ pupa, awọn ẹjẹ funfun funfun, ati awọn platelets, ti wa ni sọ sinu overdrive.
Elo ti ohunkohun ko dara, ati ninu ọran ti PV, ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ le mu awọn ọkọ ẹjẹ wa nfa gbogbo awọn iṣoro iṣoro pẹlu awọn atẹle:
- orififo
- ailera
- pruritis (fifọ ti o ṣe afihan lẹhin igbadun ti o gbona tabi wẹ)
- dizziness
- gbigbọn
- thrombosis tabi awọn didi ẹjẹ ti o pọju (Awọn awọ awọ le mu awọn ilọsẹ ti o jẹ ki o fa ipalara, ikun okan, ati iṣan ti ẹdọforo, tabi clog iṣọn bi iṣọn ẹnu-ọna ti o jẹ ki ẹdọ le jẹ ki ibajẹ ibajẹ.)
- ẹjẹ (Ọpọlọpọ awọn ẹjẹ-ọpọlọpọ awọn ti eyi ti o jẹ awọn platelets ailera - le fa ẹjẹ)
- splenomegaly (Ọlọ, eyi ti o ṣe ayẹwo awọn awọ ẹjẹ pupa ti o ku, ti njan nitori nọmba ti o pọ si awọn ẹjẹ ni PV.)
- erythromelalgia (Irora ati gbigbona ninu awọn nọmba ti wa ni idi nipasẹ ọpọlọpọ awọn platelets ti nfa ẹjẹ sisan ninu awọn ika ati awọn ika ẹsẹ ti o le ja si iku iku ati amputation.)
PV tun le ṣe awọn ibaraẹnisọrọ miiran bi arun okan ọkan ati ẹdọ-kaakiri ẹdọforo mejeeji nitori iye nọmba ti o wa ninu ẹjẹ ti nmu iṣiṣan lọpọlọpọ ati ẹjẹ hyperplasia iṣan tabi iṣan ti o tun ṣe itọju ẹjẹ. (Awọn iṣan ti nmu soke awọn odi ti awọn ohun elo ẹjẹ wa, ati nọmba ti o pọ sii fun awọn iṣan ẹjẹ jasi o tu awọn idija diẹ sii sii eyiti o fa ki iṣan to lagbara lati nipọn.)
Opo eniyan ti o ni PV lọ siwaju lati dagbasoke myelofibrosisi (nibiti o ti jẹ ki ọrọn egungun ti lo tabi "ti a ti pa" ati ti o kún fun fibroblasts ti o ṣe alaini ti ko ni alaiṣe ati ti o ni kikun bi o ti jẹ ki ẹjẹ) ati paapaa aisan lukimia nla. Ranti pe PV wa ni igbagbogbo ni a npe ni miiloproliferative neoplasme tabi akàn nitori bi awọn aarun miiran ti o ni abajade ninu ilosoke ti awọn ẹya ara eniyan ninu awọn nọmba cell. Laanu, ni diẹ ninu awọn eniyan pẹlu PV, aisan lukimia duro fun opin ila lori tẹsiwaju ti akàn.
Jakafi: Oògùn kan ti njijumọ Polycythemia Vera
Awọn eniyan ti o wa ninu plethoric apakan ti PV tabi awọn alakoso ti o jẹ nọmba nọmba ti awọn ẹjẹ ti wa ni iṣeduro pẹlu awọn ilọsiwaju palliative eyiti o ṣe idojukọ awọn aami aisan ati ki o mu didara igbesi aye. Ọpọ julọ mọ laarin awọn itọju wọnyi jẹ iṣelọpọ tabi ẹjẹ lati dinku iye owo ẹjẹ.
Awọn onimọṣẹ tun ṣe itọju PV pẹlu mielosuppressive (ro pe o jẹ chemotherapeutic) -hydroxyurea, busulfan, 32p ati, diẹ laipe, interferon-eyi ti o fa idaduro titẹ sii ti awọn ẹjẹ. Awọn itọju aṣeyọri mu igbega alafia ti alaisan kan ati pe a ṣero lati ran awọn eniyan ti o ni PV laaye pẹ.
Laanu, diẹ ninu awọn oògùn wọnyi bi chlorambucil gbe ipalara ti nfa arun aisan lukimia.
Fun awọn eniyan ti o ni PV ti o ni ipọnju ti o ni idalẹnu tabi ti ko ni idahun si hydroxyurea, oluranlowo mielosuppressive akọkọ, JDAfi ti fọwọsi nipasẹ FDA ni Kejìlá 2014. Ọna Jakafi ṣiṣẹ nipa didiṣe awọn idamu JAK-1 ati JAK-2 ti o jẹ iyipada ninu ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu PV. Awọn enzymu wọnyi ni o ni ipa ninu ẹjẹ ati imularada iṣẹ-ṣiṣe, awọn ilana ti o jẹ ohun ajeji ni awọn eniyan pẹlu PV.
Ni 21 ogorun ti awọn eniyan ti o jẹ alaigbọran tabi ti ko dahun si hydroxyurea, awọn ijinlẹ fihan pe Jakafi dinku iwọn ori (dinku splenomegaly) ati ki o dinku nilo fun phlebotomy. Iwadi ṣe imọran pe ani pẹlu awọn itọju ti o dara julọ ti o wa, nikan kan ninu ogorun awọn iru eniyan bẹẹ yoo ni iru anfani bayi. Ni akọsilẹ, FDA fun tẹlẹ ni iṣeduro fun itọju mielofibrosis ni ọdun 2011. Awọn ikolu ti o wọpọ julọ julọ ti Jakafi (eyiti ofin FDA naa jẹ "awọn ipa-ipa") pẹlu ẹjẹ, ẹtan kekere ti oṣuwọn kekere, dizziness, constipation, ati shingles.
O yẹ ki o ṣe akiyesi pe bi o ṣe jẹ pe o wa pẹlu awọn itọju miiran ti awọn igbimọ, ko ṣe akiyesi boya Jakafi yoo ran awọn eniyan laaye.
Ti o tabi ẹnikan ti o ni ife ni PV ti ko dahun si hydroxyurea, Jakafi n duro fun itọju titun kan. Fun awọn iyokù wa, Jakafi duro fun apẹẹrẹ akọkọ ti bi o ṣe le lo awọn oògùn sii lọ siwaju. Awọn oniwadi ngba ni dara julọ ni sisọ pato iru awọn ilana ti a ti ṣaisan nipasẹ arun ati ni ifojusi yi pathology.
Awọn orisun:
"Itọju ailera fun awọn kooplasms myeloproliferative: nigbawo, kini oluranlowo, ati bi?" nipasẹ HL Geyer ati RA Mesa ti a gbejade ni Ẹjẹ lori 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF. Abala 86. Polycythemia Vera. Ni: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematology, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010.