Ilana itọju titun ati igbesiwọle Aw. Fun awọn Akọkọ ti Myelofibrosis

A Atunwo ti awọn Afikun Itọju Afikun

Itoju itọju ailera nikan fun myelofibrosis akọkọ (PMF) jẹ wiwọn sẹẹli ti o pọ , sibẹsibẹ, a ṣe itọju ailera yii fun awọn alaisan ti o ga ati awọn alaisan-alabọde nikan. Paapaa ninu ẹgbẹ yii, ọjọ ori ati awọn ipo iṣoogun miiran le mu awọn ewu ti o nii ṣe pẹlu sisun ṣe pataki ti o mu ki o kere ju ailera itọju lọ. Pẹlupẹlu, kii ṣe gbogbo awọn eniyan pẹlu PMF-giga ati alabọde-alabọde PMF yoo ni oluranlowo ti o ni idaamu ti o yẹ ti o yẹ (ti o baamu sibling tabi ti o baamu oluranlowo ti ko darapọ).

A ṣe iṣeduro pe awọn eniyan ti o ni PMF kekere ti ko ni itọju ti a ni idojukọ lati dinku awọn aami aisan ti o ni nkan ti o ni arun na.

Boya ologun rẹ ti ṣe iṣeduro pe gbigbe ni kii ṣe aṣayan ti o dara julọ fun ọ, tabi ko si onigbọwọ ti o dara to le mọ, tabi o ko faramọ awọn itọju ti akọkọ fun PMF. Bi o ṣe le jẹ, ibeere rẹ ti o tẹle le jẹ-kini awọn aṣayan itọju miiran wa? O ṣeun, ọpọlọpọ awọn ẹrọ ti nlọ lọwọ wa n gbiyanju lati wa awọn aṣayan itọju afikun. A yoo ṣe ayẹwo diẹ ninu awọn oogun wọnyi ni soki.

Jak2 Awọn alakoso

Ruxolitinib , oluṣakoso JAK2, ni iṣeduro iṣeduro akọkọ ti a mọ fun PMF. Awọn iyipada ti o wa ni apa JAK2 ti ni asopọ pẹlu idagbasoke PMF.

Ruxolitinib jẹ itọju ti o yẹ fun awọn eniyan ti o ni awọn iyipada wọnyi ti ko le faramọ iṣeduro sẹẹli ti o tutu. O da, o ti ri iranlọwọ paapaa ni awọn eniyan laisi awọn iyipada JAK2.

Awọn iwadi ti nlọ lọwọ wa lati ṣawari awọn oogun kanna (awọn olomiran JAK2 miiran) ti a le lo ninu itọju PMF bi ati pe apapọ ruxolitinib pẹlu awọn oogun miiran.

Momelotinib jẹ alakoso JAK2 miran ti a ṣe iwadi fun itọju PMF. Awọn iwadi akọkọ ti ṣe akiyesi pe 45 ogorun ti awọn eniyan ti o gba momelotinib ni idinku ninu iwọn ọwọn.

Nipa idaji awọn eniyan ni iwadi ti o ni atunṣe ninu ẹjẹ wọn ati diẹ sii ju ida aadọta ninu ogorun ti o le da idiwọ iṣan transfusion. Thrombocytopenia (iyọ kekere tab) le se agbekale ati pe o le dinku ipa. Momelotinib yoo wa ni akawe si ruxolitinib ni awọn ipele-alakoso 3 lati mọ ipinnu rẹ ninu itọju fun PMF.

Awọn Oògùn Immunomodulatory

Pomalidomide jẹ oògùn imunomodulatory (awọn oogun ti o yi eto mimu pada). O jẹ ibatan si thalidomide ati lenalidomide. Ni apapọ, a fun awọn oogun wọnyi pẹlu prednisone (oogungun sitẹriọdu).

Thalidomide ati lenalidomide ti tẹlẹ ti ni iwadi bi awọn aṣayan itọju ni PMF. Biotilẹjẹpe wọn fihan mejeeji, lilo wọn ni igbagbogbo nipasẹ awọn ipa ti o ni ipa. Pomalidomide ti ni idagbasoke gẹgẹbi ipinnu toje ti ko to. Awọn alaisan kan ni ilọsiwaju ninu ẹjẹ ṣugbọn a ko ri ipa kankan ni iwọn otutu. Fun idaniloju kekere yi, awọn ẹrọ ti nlọ lọwọ wa ni wiwa pọ pẹlu polmalidomide pẹlu awọn aṣoju miiran bi ruxolitinib fun itọju PMF.

Epigenetic Oògùn

Awọn egbogi Epigenetic jẹ awọn oogun ti o ni ipa awọn ikosile ti awọn Jiini kuku ju iyipada ti ara wọn. Ẹka kan ti awọn oogun wọnyi jẹ awọn aṣoju hypomethylating, eyiti yoo jẹ pẹlu azacitidine ati decitabine.

Awọn oogun wọnyi ni a lo lati tọju iṣọn myelodysplastic . Awọn ẹkọ ti o n wo ipa ti azacitidine ati decitabine wa ni awọn tete tete. Awọn oogun miiran jẹ awọn itọnisọna histacan deacetlyase (HDAC) bi givinostat ati panobinostat.

Everolimus

Everolimus jẹ oogun ti a pin si bi alakoso kinase mTOR ati immunosuppressant. O jẹ FDA (Njẹ Ounje ati Oògùn) ti a fọwọsi fun itọju awọn aarun pupọ (ọmu, kidirin cell cell, neuroendocrin èèmọ, ati bẹbẹ lọ) ati lati dena ifunmọ ara ẹni ninu awọn eniyan ti o ti gba igbesẹ ti ara (ẹdọ tabi aini). E mu Efarolimus ni ọrọ ẹnu.

Awọn ilọsiwaju iwadi fihan pe o le dinku awọn aami aisan, iwọn ailera, ẹjẹ, agbejade awoka ati iye ẹjẹ ẹjẹ funfun.

Imetelstat

Imetelstat ti ni iwadi ni ọpọlọpọ awọn aarun ati mielofibrosis. Ni awọn iwadi akọkọ, o ti ni idariji (awọn ami ti o ku ati awọn aami aisan ti PMH) ni diẹ ninu awọn eniyan pẹlu PMF alabọde-tabi giga.

Ti o ko ba dahun si itọju akọkọ, fifi orukọ silẹ ni idanwo iwosan le fun ọ ni wiwọle si awọn itọju apanilaya. Lọwọlọwọ, diẹ sii ju awọn iwadii isẹgun 20 ti nṣe ayẹwo awọn itọju fun awọn eniyan pẹlu myelofibrosis. O le jiroro yi aṣayan pẹlu dọkita rẹ.

> Awọn orisun:

> Cervantes F. Bawo ni mo ṣe mu ki myelofibrosis akọkọ. Ẹjẹ. 2014; 124: 2635-2642.

> Geyer HL ati Mesa RA. Itọju ailera fun awọn miiloproliferative neoplasms: nigbawo, kini oluranlowo, ati bi? Ẹjẹ. 2014; 124: 3529-3537.