Ti dọkita rẹ sọ fun ọ pe o ni iṣuu ẹjẹ ti o le ṣoro, " Kini idi ti ọkọ mi fi tobi?" " Kí ni ọdọ mi ṣe pẹlu ẹjẹ mi?" Tabi koda " Kini iyọn?" Eyi ni gbogbo awọn ibeere ti o tayọ. Jẹ ki a bẹrẹ pẹlu iṣẹ ti ọmọde, lẹhinna jiroro lori idi ti awọn ọmọde n gbe ni awọn iyọdajẹ myeloproliferative, ati nipari ṣe atunyẹwo awọn itọju fun itọju splenomegaly (gbooro ti ọmọde).
Awọn ilana pataki
Ọlọgun jẹ ẹya ara ti o kere diẹ (nipa iwọn ti ọwọ-ọwọ rẹ) ti o wa ni apa osi ti inu inu iho. Iwọn naa ni awọn oriṣiriṣi meji ti awọ (1) pupa ti ko nira ti o ṣe ayẹwo awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ati (2) awọn ti ko ni funfun ti o jẹ apakan ninu eto eto. Ninu pupa pupa, ti atijọ tabi awọn ẹjẹ pupa ti o padanu (gẹgẹbi awọn sẹẹli aisan) ti yo kuro lati inu isanmi. Pupọ pupa naa tun ṣe iranlọwọ fun ara ṣe idanimọ awọn àkóràn, paapaa awọn àkóràn kokoro aisan. Pupọ funfun ti n ṣe iranlọwọ lati ṣe awọn lymphocytes, iru ẹjẹ alagbeka funfun, ti o ṣe iranlọwọ fun awọn ẹya ara ailera tabi ni idahun si awọn ajesara. Biotilejepe awọn wọnyi ni awọn iṣẹ pataki ti ọmọ-ẹhin ni kete ti a ba bi ọ, ṣaaju ki a to bi ọmọkunrin naa, o jẹ oluṣe pataki ti awọn ẹjẹ ( hematopoiesis ). Si opin opin oyun ati lẹhin ibimọ, egungun egungun yoo gba agbara yi.
Idi ti o fi di Ọlọpa
Ni polycythemia vera nọmba nọmba ti awọn ẹjẹ pupa ti wa ni produced, ti o mu ki o pọju nọmba awọn ẹjẹ ti o pupa ti o nilo lati wa ni ifọpalẹ nipasẹ ọmọde, ti o yorisi splenomegaly.
Ni mielofibrosisi akọkọ , o ti mu ọmu inu-ara nipasẹ fibrosis, ṣiṣe ki o nira sii lati ṣe awọn ẹjẹ. Ninu ọran yii, ọmọde naa le tobi sii lati ṣe atilẹyin fun iṣelọpọ ẹjẹ ni ita ti egungun egungun. Eyi tun le waye ninu ẹdọ nigbagbogbo si iwọn kekere.
Awọn aami aisan ti Nini ohun ti o tobi sii
Ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni atẹgun ti a gbooro le ma mọ, paapaa ti o ba jẹ pe a ni ilọsiwaju diẹ sii.
Awọn ẹlomiiran le ṣafihan "kikun" ninu ikun. Nigba ti a ba fẹ ki o jẹ ki o ni ilọsiwaju pupọ, o le tẹ lori ikun, eyi ti o le fun ọ ni ifarahan ti aifikita kikun, bi o ṣe jẹun ni kikun nigbati o jẹun kekere kan.
Egungun naa jẹ ẹlẹgẹ ati ni idaabobo nipasẹ idaamu. Bi o ti n tobi sii o ko ni idaabobo ati ni ipalara si ipalara, paapaa ibalokan lati ijamba ọkọ ayọkẹlẹ tabi kan si idaraya (bi bọọlu tabi hokey). Iwa ibajẹ si ọpa ti o tobi julọ le fa ẹjẹ ti o tobi.
Bawo ni a ṣe le ṣe abojuto daradara?
Ti o ba jẹ pe ọlọjẹ rẹ nikan ni iwọnwọn, itọju le ma nilo. Oniṣita rẹ yoo ṣe akiyesi awọn iye owo ẹjẹ rẹ ati iwọn awọn ọmọ rẹ ni pẹkipẹki. Ti a ba nilo itoju ni awọn ẹka nla mẹta: itọju ailera, splenectomy, ati radiotherapy.
Ni akọkọ jẹ itọju ailera. Ni gbogbogbo, awọn itọju wọnyi ni imọran lati dinku iṣelọpọ ẹjẹ ẹjẹ. Ọkan ninu awọn oogun ti o wọpọ julọ ti a lo lati dinku iwọn otutu ni awọn neoplasms myeloproliferative jẹ hydroxyurea. Hydroxyurea jẹ oogun oogun ti o gba ni ojoojumọ. O ti bẹrẹ ni iwọn kekere ati ti o pọ soke titi ti o fẹ ipa (ni deede ipele kan ti pupa, ẹjẹ funfun funfun, tabi platelets).
Awọn itọju itọju akọkọ akọkọ pẹlu busulfan, melphalan, alpha interferon, thalidomide, tabi lenalidomide. Prednisone le fun ni pẹlu thalidomide tabi lenalidomide. Awọn itọju ti ila keji ni pipọ (ti a npe ni 2CDA), daunorubicin, decitabine, tabi azacytidine 5. Oniṣita rẹ yoo yan itọju ailera rẹ ti o da lori ayẹwo rẹ pato, awọn iṣoro egbogi miiran ati awọn ipa ẹgbẹ ti itọju.
Iyanju itọju keji ni splenectomy tabi igbesẹ ti nṣiṣẹ ti abọ. Iwu ewu ti o ṣe pataki julo lati yọ okun ni agbara fun awọn aiṣedede ipalara ti aye. Ti o ko ba si tẹlẹ, o yẹ ki o gba awọn ajesara kan pato lati dabobo rẹ lati inu awọn pneumococcal ati awọn ipalara ti o wa ni simẹnti iwaju ṣaaju splenectomy.
Lọgan ti a ba yọ ọpa kuro, o le jẹ ki a gbe lori penicillini lẹmeji lojoojumọ lati dènà awọn àkóràn wọnyi. Pẹlupẹlu, iba (tobi ju 100.4F) jẹ pajawiri ti o nilo itọju egbogi lẹsẹkẹsẹ.
Aṣayan atọwọdọwọ itọju jẹ itọju ailera (tun npe ni itọju ailera). Isọdi ti wa ni ifojusi si ọpa ti o le ṣe iranlọwọ lati dinku ni iwọn. Awọn ipalara wọnyi jẹ igbadun ki a le ka itọju redio ti aarin si palliative , itọju ti o ni idojukọ lati dinku awọn aami aisan lati mu didara igbesi aye dara sii. Eyi le jẹ aṣayan ti o dara fun awọn eniyan ti kii ṣe awọn oludije nla fun splenectomy.
Ọpọlọpọ awọn ohun wa lati ṣe ayẹwo nigbati o ba pinnu boya tabi bi o ṣe le ṣe itọju splenomegaly ni polycythemia vera tabi mielofibrosis akọkọ. Rii daju lati jiroro pẹlu alaisan rẹ awọn anfani ati awọn itọju ti o ṣeeṣe ti awọn itọju wọnyi.
> Awọn orisun:
> Mesa RA. Bawo ni mo ṣe nṣe akiyesi symptomatic splenomegaly ninu awọn alaisan pẹlu myelofibrosis. Ẹjẹ. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Bawo ni mo ṣe tọju polycythemia vera. Ẹjẹ. 2014; 124: 3212-3220.