Itọju Awọn aṣayan fun Polycythemia Vera

Apapọ itọwo lori Itọju ti Polycythemia Vera

Polyrathemia vera , miiloproliferative neoplasm, awọn esi lati iyipada ti ẹda ti o nyorisi iṣelọpọ ọpọlọpọ awọn ẹjẹ pupa ( erythrocytosis ). Awọn nọmba ẹjẹ funfun ati platelet le tun gbega. Yi ilosoke ninu nọmba awọn ẹjẹ (lai si ilosoke ninu ipin omi ti ẹjẹ) mu ki ewu iṣọtẹ pọ sii.

Ẹkọ ti o ti ṣawari pẹlu polycythemia le jẹ ibanujẹ ati pe o le ṣe alaye, "Bawo ni a ṣe le ṣe itọju rẹ?" Laanu, pẹlu itọju, igbesi aye a maa n mu lati ọdun mẹfa si osu 18 si ọdun 13 tabi diẹ sii.

Ọkan ninu awọn italaya ni ṣiṣe itọju polycythemia vera ni wipe diẹ sii ju 12 ogorun ti awọn eniyan yoo pada sinu mielofibrosis ati ni ayika 7 ogorun yoo se agbekale aisan lukimia / mielodysplastic aisan .

Ni idakeji si ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu thrombocythemia pataki , awọn eniyan ti o ni awọn polycythemia vera nigbagbogbo ni awọn aami aiṣan bi orunifo, dizziness, ischiness ni ayẹwo. Awọn aami aiṣan wọnyi wa ni ibanuje nigbagbogbo o si beere fun ibẹrẹ itọju.

Fifọyẹ fun PV

Itọju akọkọ ti polycythemia vera jẹ phlebotomy thérapeutic . Ninu phlebotomy ti aarun, a yọ ẹjẹ kuro lati ara ti o dabi ẹjẹ ẹbun lati dinku nọmba awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ni sisan. Ayẹwo ti iṣan ti a tẹsiwaju ni deede lati tọju hematocrit (iṣaro ti awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa) ni isalẹ diẹ ninu nọmba kan, nigbagbogbo 45 ogorun fun awọn ọkunrin ati 42 ogorun fun awọn obirin. Fidimilọwọ ṣe awọn itọju polycythemia vera ni awọn ọna meji: nipa fifẹ iye awọn ẹjẹ nipasẹ gbigbe ara wọn kuro ninu ara ati nipa dida aipe kan ti o mu ki iṣelọpọ ẹjẹ ti ẹjẹ pupa titun ṣiṣẹ.

Hydroxyurea fun PV

Ni awọn eniyan ti o ni ewu nla ti o le ṣẹda iṣọn ẹjẹ (diẹ sii ju 60 ọdun lọ, itan itanjẹ ẹjẹ), a nilo itọju ailera diẹ. Nigbagbogbo iṣogun ti iṣaju ti a fi kun si phlebotomy ti aarun ni o jẹ hydroxyurea oral.

Hydroxyurea jẹ oluranlowo chemotherapeutic oral ti o dinku iṣelọpọ ti awọn ẹjẹ pupa sinu ọra inu.

O tun dinku iṣelọpọ awọn ẹyin ẹjẹ funfun ati awọn platelets. Gege bi awọn ipo miiran ti a mu pẹlu hydroxyurea, a bẹrẹ ni iwọn kekere ati pe o pọ titi hematocrit fi wa ni ibiti o wa.

O ti ni deede dara pẹlu diẹ ẹ sii ti ipa miiran ju iyọkufẹ ikun ti awọn ẹjẹ. Awọn itọju miiran ti o ni ipa pẹlu adaijina adiye, hyperpigmentation (discoloration dudu ti awọ ara), sisu, ati awọn iyipada àlàfo (awọn okunkun dudu labẹ eekanna). Aspirini iwọn lilo kekere ni a tun ṣe itọju ailera iwaju. Aspirin nfa agbara ti awọn platelets lati dapọ pọ nitorina idinku awọn idagbasoke awọn didi ẹjẹ. Aspirin ko yẹ ki o lo bi o ba ti ni itan itan iṣelọpọ pataki kan.

Alpha Interferon fun PV

Fun awọn eniyan ti o ni itọju ailopin (ti a npe ni pruritus), awọn abo ti o loyun tabi ni ọmọ ti o npo ọdun, tabi awọn ohun ti o ṣe atunṣe si awọn itọju ailera tẹlẹ, a le lo opo aladani. Arun Interferon jẹ ikolu subcutaneous ti o dinku ẹjẹ ẹjẹ pupa. O tun le din iwọn atẹ ati didan. Awọn ipa ipa pẹlu ibaje, ailera, jijẹ, ati eebi ti o mu ki iwulo yii wulo.

Ṣiṣẹ fun PV

Fun awọn alaisan ti o ti kuna hydroxyurea ati / tabi interferon Alpha, busulfan, oogun oogun-chemotherapeutic, le ṣee lo.

A ti yi iwọn lilo pada lati tọju iṣan ẹjẹ ẹjẹ funfun ati platelet ka ni ibiti o gbagba.

Ruxolitinib fun PV

Oogun miiran ti a lo fun awọn alaisan ti o kuna awọn itọju itọju miiran jẹ ruxolitinib . Yi oogun nfa idibajẹ Janus Associated Kinase (JAK) ti o ni ọpọlọpọ igba ni irun polycythemia ati awọn neoplasms myeloproliferaive miiran. O nlo nigbagbogbo fun awọn eniyan ti o dagbasoke post-polycythemia vera myelofibrosis. O tun le ṣe iranlọwọ fun awọn eniyan ti o ni awọn aami aiṣan ti o nira ati splenomegaly (panini ti o tobi) ti o fa irora nla tabi awọn ọran miiran.

Ranti, biotilejepe polycythemia vera jẹ ipo onibaje, o jẹ ipo ti o mọ pe o ṣakoso ati ṣee ṣe lati ṣe igbesi aye didara kan pẹlu.

Soro si dokita rẹ nipa awọn orisirisi awọn itọju ti o wa. O tabi o yoo dabaa ti o dara julọ fun ọ.

Awọn orisun:

Teferri A. Prognoosis ati itọju ti Polycythemia Vera. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti wọle si June 22, 2016.)