Ibẹrẹ akọkọ tabi idiopathic myelofibrosis, ti a mọ pẹlu metaplasia mieloid agnogenic, jẹ arun ti ọra inu-ara nibiti awọ-ara ti npọ sii ti ara fibrous ati ti o nmu awọn ẹjẹ ti ko ni nkan. Myelofibrosis idiopathic jẹ ọkan ninu awọn ailera-mifeloproliferative . Ẹjẹ yii yoo ni ipa lori awọn ọkunrin ati awọn obirin ati pe a maa n ṣe ayẹwo ni ẹni-kọọkan laarin ọdun 50 si 70, ṣugbọn o le waye ni eyikeyi ọjọ ori.
O ti ṣe ayẹwo lati šẹlẹ ni 2 ninu gbogbo eniyan 1,000,000.
Awọn aami aisan
Bi ọpọlọpọ bi 25% ti awọn ẹni-kọọkan pẹlu mielofibrosis idiopathic ko ni aami aisan. Awọn ti o ni awọn aami aisan le ni:
- Ayẹwo ti a gbooro sii, eyiti o fa idamu ninu ikun ti osi-oke tabi irora ni ejika osi-osi
- Weakness, rirẹ
- Kuru ìmí
- Pipadanu iwuwo
- Okun ọjọ
- Awọn ẹjẹ ti a ko ni alailẹgbẹ
Diẹ ninu awọn ọna to ṣe pataki ju ti mielofibrosis idiopathic le ni:
- Awọn Tumo ti a ṣe ninu awọn ẹjẹ ti o dagba sii ti o le dagba ni ita si egungun egungun ni eyikeyi ẹyin ni ara
- Lilọ silẹ ti ẹjẹ n ṣàn si ẹdọ, ti o yori si ipo kan ti a npe ni "iwo-ga-ẹmi ibode"
- Awọn iṣọn ti a kuro ni esophagus, ti a mọ ni awọn varices esophageal, eyi ti o le fa fifun ati ti ẹjẹ.
Imọlẹ
Fun awọn ẹni-kọọkan ti ko ni aami aisan, myelofibrosisi idiopathic le wa ni awari nigbati iwadii iwadii ti o ṣe deede ri abawọn ti o tobi ati awọn abajade idanwo ẹjẹ. Awọn abajade wọnyi le fihan kekere ju nọmba deede ti awọn ẹjẹ pupa pupa (nfa ohunemia ), ti o ga ju nọmba deede ti awọn ẹyin ẹjẹ funfun, ati nọmba ti kii ṣe pataki ti awọn platelets (le jẹ boya giga tabi kekere).
Diẹ ninu awọn eniyan, sibẹsibẹ, le fi iyipada kekere han ninu awọn nọmba ti awọn ẹjẹ.
Nigbati ayẹwo kan ti ẹjẹ ẹni kọọkan wa ni ayewo labẹ kan microscope, a le ri awọn ẹjẹ ẹjẹ to dara. Awọn ayẹwo ẹjẹ miiran le jẹ ohun ajeji bi daradara. Lati ṣe iranlọwọ lati jẹrisi okunfa ti myelofibrosisi idiopathic, a yoo mu ayẹwo ti egungun egungun (biopsy) ki o si ṣe ayẹwo labẹ microscope fun niwaju fibrosis.
Itoju
Awọn ẹni-kọọkan ti ko ni aami aisan ko ni mu. Ṣiṣayẹwo ẹjẹ ni a ṣe ni deede lati ṣe atẹle iṣoro naa.
Fun awọn ti o ni awọn aami aiṣan, itọju jẹ da lori idakẹjẹ itọju ati idinku awọn ewu ilolu. Olúkúlùkù pẹlu àìémí le gba iron, folate ati / tabi imun ẹjẹ. Diẹ ninu awọn le wulo pẹlu awọn oogun, gẹgẹbi awọn Deltasone (prednisone) tabi Zometa (zoledronic acid).
Awọn eniyan ti o ni awọn nọmba to gaju ti awọn ẹjẹ ni a le mu pẹlu oogun, gẹgẹbi Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) tabi interferon alfa.
Diẹ ninu awọn ẹni-kọọkan le nilo lati jẹ ki abuku naa yọ kuro (splenectomy), paapaa ti o ba nfa awọn iṣoro. Awọn itọju miiran le ni itọju ailera tabi isan egungun (iṣọ sẹẹli) gbigbe .
Outlook
Ni apapọ, awọn ẹni-kọọkan pẹlu mielofibrosis idiopathic yọ ninu ewu fun ọdun marun lẹhin okunfa. Nipa 20% awọn eniyan ti o ni iṣoro naa, tilẹ, yọ ninu ọdun 10 tabi diẹ sii. Awọn nọmba wọnyi npo ni akoko diẹ bi awọn itọju titun ti ni idagbasoke ati iwadi ti o ni imọ ti iṣọn dara.
Awọn orisun:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Alaye Arun. 24 Oṣu Kẹsan 2007. Aisan lukimia ati Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "Awọn FAQ FAQ". MPD-FAQs. 3 Feb 1999. MPD Research Centre, Inc.