Miiloproliferative neoplasms (MPN), ti a npe ni aifọwọyi mieloproliferative, ni ẹgbẹ ti awọn aiṣedede ti o ni ilọsiwaju ti ọkan tabi diẹ ẹ sii cell ẹjẹ (awọn ẹjẹ funfun funfun, awọn ẹjẹ pupa, ati / tabi platelets). Biotilẹjẹpe o le ṣepọ ọrọ neoplasm pẹlu akàn, kii ṣe pe o ṣẹku.
Neoplasm ti wa ni apejuwe bi idagbasoke ti ajeji ti àsopọ ti o ṣẹlẹ nipasẹ iyipada kan ati pe a le pin bi alailẹgbẹ (alaiṣe-kii-cancerous), iṣaaju-cancerous, tabi ikunra (irora).
Ni ayẹwo, ọpọlọpọ awọn kooplasiferative muteloproliferative neoplasms jẹ ọlọjẹ sugbon o le ni igba diẹ ninu àìsàn (cancerous). Iwu ewu yii ti idagbasoke akàn pẹlu awọn ayẹwo wọnyi nṣe alaye pataki ti ifojusi sunmọ pẹlu hematologist rẹ.
Awọn iyatọ ti awọn iyasọtọ miiloproliferative iyipada ti yipada ni kete diẹ ninu awọn ọdun melo diẹ šugbọn a yoo ṣe ayẹwo awọn ẹka gbogbogbo nibi.
Ayemi Mieloproliferative Neoplasms
Awọn "Ayebaye" myeloproliferative neoplasms ni:
- Polyrathemia vera (PV): Awọn esi PV lati iyipada-jiini ti o fa ki awọn idapọ ẹyin ẹjẹ pupa. Nigba miran a maa gbe awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ati platelet soke. Igbega yii ni awọn iṣiro ẹjẹ jẹ ki o mu ewu ti o ṣe okunkun ẹjẹ. Ti o ba ni ayẹwo pẹlu PV, o ni anfani kekere ti ilọsiwaju myelofibrosis tabi akàn.
- Awọn ibaraẹnisọrọ Thrombocythemia (ATI): Iyipada iyipada ni ATI o ni abajade diẹ ninu awọn platelets. Nọmba ti o pọ julọ ti awọn platelets ni sisan mu ilosoke rẹ pọ si idagbasoke iṣọn ẹjẹ. Iwuwu rẹ ti o sese ndagba nigba ti a ba ayẹwo pẹlu ET jẹ kekere. ET jẹ alailẹgbẹ laarin awọn MPNs bi o jẹ ayẹwo ti iyasoto. Iyẹn tumọ si dọkita rẹ yoo ṣe akoso awọn okunfa miiran ti igun-ọta ti o ga julọ ( thrombocytosis ) pẹlu awọn MPN miiran.
- Myelofibrosisi akọkọ (PMF): A npe ni mielofibrosisi akọkọ bi ẹni ti o ni idiopathic myelofibrosis tabi metaplasia mieloid agnogenic. Iyipada iyipada ni jiini ni PMF ṣe abajade ni okunfa (fibrosis) ninu ọra inu. Yiyi ti o mu ki o nira fun ọmu egungun lati ṣe awọn ẹjẹ titun. Ni idakeji si PV, PMF gbogbo awọn abajade ni ẹjẹ (ẹjẹ kekere ẹjẹ pupa). Awọn kaakiri ẹjẹ ẹjẹ funfun ati apẹrẹ platelet le pọ tabi dinku.
- Majẹmu Leukemia Mieloid (CML) : A le tun pe CML ni aisan lukimia myelogenous. Awọn esi CML lati iyipada iyipada ti a npe ni BCR / ABL1. Yi iyipada yii ma nfa ni overproduction ti granulocytes, iru iru ẹjẹ alagbeka funfun. Ni ibẹrẹ, o le ni awọn ami aisan ati CML ti wa ni igbagbogbo wo ni laiṣe pẹlu iṣẹ laabu iṣẹ.
Atilẹgbẹ Myeloproliferative Neoplasms
Awọn iṣiro myeloproliferative ni "atypical" ni:
- Aisan lukimia ti Myleomonocyic (JMML): JMML lo lati pe ni CML ewe. O jẹ aami leukemia ti o nyara ti o waye ni ikoko ati ikoko ewe. Oṣan egungun yoo bori awọn ẹmi ẹjẹ funfun mieloid, paapaa ọkan ti a npe ni monocyte (monocytosis). Awọn ọmọde ti o ni iru iṣọn ni neurofibromatosis I ati Noonan aisan ni o wa ni ewu ti o pọju fun idagbasoke JMML ju awọn ọmọde laisi awọn ipo isinmi yii.
- Aisan lukimia Neutrophilic onibaje: Aisan lukimia neutrophilic chrono jẹ ibajẹ ti o ni ailera ti o pọju ti awọn neutrophils, iru awọn ẹyin ẹjẹ funfun. Awọn sẹẹli wọnyi le jẹ ki o tẹ ara rẹ sii ati ki o fa ilọsiwaju ti ẹdọ ati ki o ṣe atẹgun (hepatosplenomegaly).
- Aisan lukimia Eosinophilic oniroho / Aisan Hypereosinophilic (HES): Aisan lukimia eosinophilic ati awọn hypoosinophilc jẹ aṣoju awọn ẹya ailera ti o wa nipa nọmba ti o pọ si eosinophils (eosinophilia) eyiti o mu abajade si awọn ara ti o yatọ. Awọn olugbe kan ti HES ṣe diẹ bi awọn neoplasms myleoproliferative (nibi ti orukọ onibajẹ eosinophilic lukimia).
- Arun Ẹjẹ Mast: Systemic (ti o tumo si gbogbo ara) arun mast alagbeka tabi mastocytosis jẹ afikun afikun si ẹka ti miiloproliferative neoplasms. Awọn esi aisan mast alagbeka lati inu ilosoke awọn sẹẹli mast, iru ẹjẹ ti o funfun ti lẹhinna o dojuko ọra inu egungun, apa inu ikun ati inu, awọ, ati ẹdọ. Eyi jẹ iyatọ si mastocytosis ti aarun ti o ni ipa lori awọ ara. Awọn sẹẹli Mast tu awọn idaamu ti histamine silẹ ni irisi aiṣedede irufẹ ninu awọ ti o kan.
Awọn orisun:
Roufosse F, Klion AD ati Weller PF. Awọn iṣọn-ẹjẹ Hypereosinophilic: Awọn ifarahan iwosan, iṣọn-ọpọlọ, ati okunfa. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti a wọle si June 27, 2016.)
Teferri A. Apapọ ti awọn neoplasms myeloproliferative. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti wọle si June 26, 2016.)
Van Eatton RA. Awọn ifarahan ile-iwosan ati okunfa ti ijẹrukia mieloid onibaje. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti wọle si June 28, 2016.)