Atunwo ti iṣan ti Ẹdọti fun Ẹrọ Mielofibrosisi akọkọ
Yiyan itọju ti o dara fun mielofibrosisi akọkọ le jẹ nija. Nigbagbogbo ko si ọkan ti o yan. Awọn itọju pupọ wa fun myelofibrosisi akọkọ, ṣugbọn iṣan ti iṣan sẹẹmu hematopoietic (tun tọka si bi iṣan egungun egungun) jẹ itọju alumoni.
Kí Nìdí Tí Nìkan Kì Kì Kúrò Gbogbo Ayé?
Awosan kan dara ju iyanu, nitorina o le ni idiyele idi ti gbogbo eniyan pẹlu akọkọ mielofibrosis ko ni gba asopo kan.
O jẹ gbogbo nipa iwontunwonsi ti ewu ati anfani.
Itoju ni mielofibrosis akọkọ jẹ eyiti nipasẹ ẹka ẹbi ti o da lori awọn ami ati awọn aami aisan ti o ni iriri. Ti o ko ba ni awọn aami aisan tabi ni awọn aami aisan pẹlu arun ti o kere si, itọju ti o tumọ lẹhin ti okunfa jẹ 15.4 years. Ni idi eyi, awọn iloluwọn ti o lewu (aṣeyọmọ tabi onibaje onibaje pẹlu apọn ogun ati iku) ti o ni nkan ṣe pẹlu sisun jade kuro ni anfani ti imularada. Awọn ẹkọ-ẹkọ ti fihan pe aiṣoṣo ọdun marun ni awọn eniyan ti o ni ewu kekere tabi ibajẹ-alaisan-1 ni ewu ti o kere ju ti wọn ba ti faramọ iṣeduro hematopoietic cell transplant. Sibẹsibẹ, ni alabọde-2 ati ewu ewu ti o gaju, igbadun ọdun marun ni a ṣe dara si ni awọn eniyan ti o gba igbasilẹ kan ti o ṣe deede si awọn ti ko ṣe.
Ti o ba ni alabọde-2 tabi mielofibrosis ti o gaju ti o ga julọ, iṣeduro sẹẹli hematopoietic (HSCT) jẹ itọju ti o fẹ. Nitoripe arugbo ti mu ki o pọju awọn ilolu ti iṣeduro ti ibalopọ (bakannaa atẹle keji si alọmọ dipo ogun aisan ), HSCT ti ni ipamọ fun awọn eniyan ti o ni mielofibrosisi akọkọ labẹ awọn ọjọ ori 60.
Niwon ọjọ ori agbedemeji ti awọn eniyan pẹlu myelofibrosis akọkọ ni ayẹwo jẹ 67, eyi ṣe pataki fun iye awọn eniyan ti o ni awọn mielofibrosisi akọkọ ti o jẹ awọn oludije ti o ṣeeṣe fun itọju ailera yii. Pẹlupẹlu, awọn ti o fẹ oluranlowo fun HSCT jẹ ọmọbirin ti o baamu. A ti o kun sibling (iya kanna ati baba bi olugba) ni ọkan ninu aaye merin ti jije baramu, siwaju si idiwọn nọmba ti awọn eniyan ti o le gba itọju yii.
Iṣeduro ti Iṣipopọ-Iṣipọ
Lọwọlọwọ, 40 si 60 ogorun ti awọn eniyan pẹlu mielofibrosis akọkọ ti o n gbe igbesi aye fun o kere ju mẹta si mẹrin ọdun. Awọn ẹri kan wa lati daba pe sisẹ splenectomy (igbasẹyọ ti oṣiṣẹ) ṣaaju si isodi ti o ni nkan ṣe pẹlu awọn oṣuwọn iwalaaye ti o dara ju paapaa ninu awọn ọkunrin, ṣugbọn idi ti eyi ko ni oyeye. Ni afikun, awọn eniyan ti o dagbasoke myelofibrosis lẹyin ti polycythemia vera tabi thrombocythemia pataki ṣe afihan oṣuwọn iwalaaye to dara julọ lẹhin igbati ju awọn eniyan ti o ni mielofibrosisi akọkọ.
Tani Tani O yẹ?
Awọn eniyan ti o ni ewu ti o ga julọ kii ṣe awọn oludije fun HSCT. Eyi ni a ṣe ipinnu nipa boya o ṣeeṣeṣoṣoṣoṣo lẹhin HSCT.
Awọn ohun ti o tobi julo ti o tobi (diẹ sii ju mẹjọ inches isalẹ cage cage) ati diẹ sii ju 20 iyipada ẹjẹ ṣaaju gbigbe (paapa ti o ba ni awọn mejeeji) ni a ti ni ibatan pẹlu ọdun kan marun ọdun lẹhin igbati o ti gbe.
Ohun ti o ba jẹ pe o ko yẹ?
Nitorina ohun ti a ṣe iṣeduro ti o ba ni ipalara ti o ga julọ ti o lewu ṣugbọn ti o jẹ ti ko ni itẹriba fun HSCT tabi iwọ ko ni oluranlọwọ? Ti o ba ni awọn aami aiṣan bii irọra irora ti eruku, rirẹ, irora egungun, awọn gùn ooru, bbl, ruxolitinib le jẹ itọju ailera.
Ruxolitinib ti ṣe afihan lati dinku awọn aami aisan, dinku iwọn otutu, ati mu iṣesi ẹjẹ dara si awọn eniyan pẹlu mielofibrosis akọkọ. Alternative alternative to HSCT le jẹ iforukọsilẹ lori idanwo iwosan. Eyi yoo fun ọ ni wiwọle si awọn oogun ti a kọ ni bi itọju ailera fun mielofibosis akọkọ tete.
Kosi ẹkọ ti o rọrun pe iwọ ko yẹ fun imularada, ṣugbọn ranti lati ṣawari gbogbo awọn aṣayan rẹ.
Ojo iwaju ti awọn iyipada bi itọju
Pẹlu awọn ilọsiwaju ninu awọn itọju ti o wa ni ayika isunku, gẹgẹbi awọn ilana ti a lo lati ṣe egungun egungun ṣaaju iṣipopada ati awọn oogun ti a lo lati dabobo alọmọ dipo ogun-ogun, diẹ sii ni awọn igbasilẹ ti a nṣe ni awọn eniyan ti o to ọdun 60 ati pẹlu awọn oluranlowo miiran (awọn ibatan daradara ti o baamu tabi ti baamu awọn oluranlowo ti ko ni afihan).
Diẹ ninu awọn ile-iṣẹ yoo gbe awọn eniyan lo pẹlu myelofibrosis titi di ọdun 75.
Ni ireti, pẹlu awọn ilọsiwaju ṣiwaju, HSCT yoo wa fun awọn eniyan diẹ pẹlu myelofibrosis. Nitori mielofibrosis akọkọ jẹ ipo ti o niya, o yoo gba ọdun ṣaaju ki a ni oye ti oye ti awọn oluranlowo miiran ni HSCT fun iṣoro yii.
Awọn orisun:
Ballen K. Bawo ni lati ṣakoso awọn ibeere gbigbe ni myelofibrosis. Ẹjẹ Akàn ti ẹjẹ. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Idaabobo ti myelofibrosisi akọkọ. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti wọle si June 29, 2016.)