Awọn ohun ti o ṣe pataki Thrombocythemia ati Ẹjẹ ajeji

Ipo ti o kere julọ ti o ni ibamu pẹlu awọn platelets ẹjẹ to gaju

Awọn ọlọgbọn pataki thrombocythemia (ET) jẹ ailera ti o ṣaṣe ninu eyiti o jẹ ẹran-ara egungun ti o pese ọpọlọpọ awọn platelets. ET jẹ apakan ti eya kan ti awọn aisan ti a mọ gẹgẹbi awọn iṣọn miiloproliferative, ẹgbẹ kan ti awọn ailera ti o jẹ nipasẹ iwọn ilosoke ti iru ẹjẹ alagbeka kan.

Awọn Platelets ni awọn sẹẹli ti o ni idaṣẹ fun didi ẹjẹ ti o jẹ itumọ ọrọ gangan ni ibiti igbasilẹ tabi ipalara lati da ẹjẹ duro.

Ni awọn eniyan pẹlu ET, nini excesslets platelets le jẹ iṣoro, nfa idibajẹ ajeji ti awọn idẹ ninu inu ọkọ ẹjẹ (ipo ti a npe ni thrombosis ).

Lakoko ti o ṣe pataki ti ET jẹ aimọ, ni ayika 40 si 50 ogorun awon eniyan ti o ni iṣoro ni iyipada jiini ti a mọ ni JAK2 kinase. ET jẹ ẹya ailopin ti ko ni iyasọtọ, ti o ni ipa to kere ju mẹta lọ ninu 100,000 eniyan ni ọdun kan. O ni ipa lori awọn obirin ati awọn ọkunrin ti gbogbo agbalagba ṣugbọn o duro lati rii diẹ sii ninu awọn agbalagba ju 60 lọ.

Awọn aami-ara ti Thrombocythemia pataki

Awọn eniyan ti o ni itọju thrombocythemia pataki ni a maa n ṣe ayẹwo lẹhin igba ti o ṣe awọn aami aisan kan pato ti o ni ibatan si isọ iṣan . Ti o da lori ibi ti tẹdita wa, awọn aami aisan le ni:

Kere diẹ sii, ẹjẹ ti ko ni nkan ṣe le dagbasoke bi abajade ti ET.

Lakoko ti o le jẹ pe awọn alailẹgbẹ kekere le fa ẹjẹ silẹ nitori aini didi, awọn platelets ti o pọ julọ le ni ipa kanna bi awọn ọlọjẹ ti a nilo lati fi ara wọn pọ (ti a pe ni Faran Willebrand ifosiwewe) le jẹ itankale pupọ lati wa ni munadoko. Nigbati eyi ba ṣẹlẹ, ipalara ti o ni aiṣan, awọn imu imu, ẹjẹ lati ẹnu tabi awọn ọti, tabi ẹjẹ ni ipamọ le ṣẹlẹ.

Ibi ipilẹ ti awọn ideri ẹjẹ le ma ṣe pataki ati ki o le ja si ikun okan, igun-ara, ipalara ti iṣan-ara-ẹni ti o ni ilọsiwaju (aisan-kekere). Ayẹwo ti o tobi sii ni a tun rii ni ayika 20 ogorun ti awọn iṣẹlẹ nitori idaduro idaduro ẹjẹ.

Ṣe ayẹwo Iwadi Thrombocythemia pataki

A ṣe akiyesi thrombocythemia pàtàkì pataki nigba akoko ayẹwo ayẹwo ẹjẹ ni awọn eniyan ti wọn ko ni awọn aami aisan tabi aigbọran, awọn ami aisan ti a ko ni aifọwọyi (gẹgẹbi ailera tabi orififo). Iwọn ẹjẹ eyikeyi ti o wa lori 450,000 platelets fun microliter ni a npe ni ọkọ pupa kan. Awọn ti o ju milionu kan fun microliter ni o ni asopọ pẹlu ewu ti o ga julọ ti igbẹgbẹ tabi ẹjẹ.

Ayẹwo ti ara le ṣe afihan ailera kan ti o ni itọka nipasẹ irora tabi kikun ni apa osi osi ti o le tan si apa osi. Awọn igbeyewo ti iṣan le tun ṣee ṣe lati ṣawari iyipada JAK2.

Awọn ayẹwo ti ET jẹ eyiti o jẹ iyasọtọ, itumo pe eyikeyi miiran fa fun iwe-ipele ti o ga julọ gbọdọ wa ni akọkọ kọ kuro lati le ṣe ayẹwo ti o daju. Awọn ipo miiran ti o ni nkan ṣe pẹlu kika agbelewọn giga pẹlu polyrathemia vera , ijẹrukia mieloid koogun , ati mielofibrosis .

Itoju Thrombocythemia pataki

Imọ itọju thrombocythemia pataki da lori ọna ti a ṣe fẹ ki iwe itẹye naa ṣe pataki bi o ṣe ṣeeṣe pe awọn iṣoro.

Ko gbogbo eniyan pẹlu ET nilo itọju. Diẹ ninu awọn nilo lati wa ni abojuto lati rii daju pe ipo naa ko buru sii.

Ti o ba nilo, itọju le fa ifpirin ojoojumọ fun awọn ti a kà pe o wa ni ewu kekere. Fun awọn ti o wa ni ewu ti o ga julọ (da lori ọjọ ori, itanran iṣoogun, tabi awọn ohun elo igbesi aye gẹgẹbi siga tabi isanraju) le ni anfani lati awọn oogun gẹgẹbi hydroxyurea, anagrelide, tabi alpha interferon, gbogbo eyiti o le din awọn nọmba awogbe dinku.

Ni akoko pajawiri, plateletpheresis (ilana ti a ti ya ẹjẹ kuro ninu awọn ẹya ara ẹni kọọkan) le ṣee ṣe lati yara din iwe adiye.

> Orisun:

> Bleeker, J. ati Hogan, W. "Thrombocytosis: Igbeyewo aisan, Ewu Thrombotic Stratification, ati Awọn Ilana Idaabobo ti Ewu." Thrombosis. 2011; ID ID 536062.