Ẹkọ thrombocytopenia iṣan abọ ti ara ẹni (CAMT) jẹ ọkan ninu ẹgbẹ ti o tobi julo ti o jogun awọn oṣan egungun ọra ti egungun, bi Femoni ẹjẹ tabi dyskeratosis congenital. Biotilẹjẹpe ọrọ naa jẹ ẹnu, o ni oye julọ nipa wiwo gbogbo ọrọ ni orukọ rẹ. Itumo eleyi tumọ si pe a bi eniyan naa pẹlu ipo. Thrombocytopenia jẹ oogun iwosan fun iwe-iye kekere.
Amegakaryocytic apejuwe idi fun thrombocytopenia. Platelets ni a ṣe ninu ọra inu nipasẹ awọn megakaryocytes. Aisan olutọrio-thrombocytopenia tumọ si pe iyasọtọ kekere kii jẹ atẹle si aini awọn megakaryocytes.
Awọn aami aisan ti Amegakaryocytic Thrombocytopenia
Ọpọlọpọ eniyan ti o ni CAMT ni a mọ ni igba ikoko, ni igba diẹ lẹhin ibimọ. Gegebi awọn ipo miiran pẹlu thrombocytopenia, ẹjẹ jẹ igba akọkọ aami aisan. Bleeding maa n waye ninu awọ ara (ti a npe ni purport), ẹnu, imu, ati ẹya inu ikun. O fẹrẹ pe gbogbo awọn ọmọ ti a ayẹwo pẹlu CAMT ni diẹ ninu awọn awari awọ. Ọpọlọpọ nipa ẹjẹ jẹ iṣan ẹjẹ ti ara ẹni (intracranial (brain), ṣugbọn a dupẹ pe eyi ko ṣẹlẹ ni igba.
Ọpọlọpọ awọn alaisan ibajẹ ọra ti egungun ti o jogun bi aisan Fanconi tabi dyskeratosis congenita ni awọn abawọn ibimọ ti o daju. Awọn ọmọde pẹlu CAMT ko ni awọn abawọn ibimọ kan pato ti o ni nkan ṣe pẹlu rẹ.
Eyi le ṣe iranlọwọ lati mọ iyatọ CAMT lati ipo miiran ti o mu wa ni ibimọ pẹlu thrombocytopenia ti a npe ni thrombocytopenia ti ko ni radius syndrome (TARS). Ipo yii ni thrombocytopenia ti o lagbara ṣugbọn ti wa ni ipo nipasẹ awọn iwaju iwaju.
Imọlẹ
Ipilẹ kikun ẹjẹ (CBC) jẹ igbeyewo ẹjẹ ti o wọpọ ti a wọ nigbati ẹnikan ba ni ẹjẹ fun idi aimọ.
Ni CAMT, CBC ṣe afihan thrombocytopenia ti o lagbara pẹlu panṣeti kan nigbagbogbo to kere ju awọn ọgọrun 80,000 fun microliter laisi ẹjẹ (ẹjẹ ẹjẹ pupa kekere) tabi awọn ayipada ninu igbẹ ẹjẹ ẹjẹ funfun. Awọn idi ti o wa fun awọn ọmọ inu oyun lati ni thrombocytopenia ki iṣẹ naa le ni ipinnu jade ọpọlọpọ awọn àkóràn bii rubella, cytomegalovirus (CMV), ati sepsis (àìsàn ikolu kokoro). Thrombopoietin (tun npe ni idagbasoke megakaryocytic ati ifosiwewe idagbasoke) jẹ amuaradagba ti o nmu iṣelọpọ platelet jade. Awọn ipele Thrombopoietin ni awọn eniyan pẹlu CAMT ti wa ni igbega.
Lẹhin awọn okunfa ti o wọpọ ti thrombocytopenia ti ṣakoso, a le nilo lati jẹ ki o ni egungun egungun egungun lati ṣe ayẹwo iṣelọpọ awo. Ẹmi-ọra inu egungun ti ara ni CAMT yoo han fere fẹyọsi pipe ti awọn megakaryocytes, ẹjẹ ti o nmu awọn platelets. Apapo ti irọ-kekere ati kekere ti awọn megakaryocytes jẹ idanimọ fun CAMT. CAMT ti ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada ninu iwọn MPL (thrombopoietin receptor). O ti jogun ni ọna idaniloju autosomal ti o tumọ si pe awọn obi ni lati gbe ami naa fun ọmọ wọn lati se agbekalẹ ipo naa. Ti awọn obi mejeeji ba ni ọkọ, wọn ni o ni 1 ninu 4 anfani ti nini ọmọ kan pẹlu CAMT.
Ti o ba fẹ, idanwo igbekalẹ le ṣee ranṣẹ lati wa awọn iyipada ninu iwọn MPL, ṣugbọn a ko nilo idanwo yii lati ṣe ayẹwo.
Itoju
A tọju itọju akọkọ ni idaduro tabi idaabobo ẹjẹ pẹlu awọn iyipada ti platelet. Awọn iyipada ti Platelet le jẹ gidigidi munadoko, ṣugbọn awọn ewu ati awọn anfani yẹ ki o wa ni iṣaro daradara bi diẹ ninu awọn eniyan ti o gba ọpọ awọn igbasilẹ ti awo itẹtẹ le ṣe agbekalẹ awọn egboogi ti awo itẹti dinku idaduro itọju yii. Biotilejepe diẹ ninu awọn thrombocytopenia le ṣee ṣe pẹlu thrombopoietin, nitori awọn eniyan ti o ni CAMT ko ni awọn megakaryocytes to ṣe lati ṣe awọn platelets daradara, wọn ko dahun si itọju yii.
Biotilẹjẹpe awọn platelets nikan ni o ni ipa ni iṣaaju, ni akoko igba ẹjẹ ati leukopenia (imọ-ẹjẹ kekere funfun) le se agbekale. Yiyi silẹ ti gbogbo awọn ẹya ara omi ẹjẹ mẹta ni a npe ni pancytopenia ati o le ja si idagbasoke iṣan ẹjẹ ti o lagbara . Eyi maa nwaye laarin awọn ọdun mẹta si mẹrin, ṣugbọn o le waye ni ọjọ ori ti diẹ ninu awọn alaisan.
Itọju ailera alãye nikan ni lọwọlọwọ jẹ sẹẹli ti yio (tabi oṣan egungun) gbigbe. Ilana yii nlo awọn sẹẹli ti yio wa ni pẹkipẹki awọn oluranlowo (ni deede ọmọbirin ti o ba wa) lati bẹrẹ iṣẹ iṣelọpọ ẹjẹ ninu ọra inu.
A Ọrọ Lati
Ṣiwari pe ọmọ rẹ ni o ni iṣoogun ti iṣan laipe lẹhin ibimọ le jẹ iparun. O ṣeun, awọn iṣipọ iṣelọpọ awogun le ṣee lo lati daabobo awọn iṣẹlẹ ẹjẹ ati ki o jẹ ki iṣan sẹẹli le jẹ alaisan. Sọ fun dọkita ọmọ rẹ nipa awọn ifiyesi rẹ ati rii daju pe o ye gbogbo awọn aṣayan itọju.
> Awọn orisun:
> Olson TS. Ẹmu aplastic ti a gbe ni awọn ọmọde ati awọn ọdọ. Ni: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Bẹẹni DL. Awọn okunfa ti thrombocytopenia ninu awọn ọmọde. Ni: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.