Mielofibrosis jẹ arun ti ọra inu egungun ti o mu ki ọrun di fibrotic, tabi ti o rọ. Awọn ohun elo ti o ni irun fọọmu inu inu awọ ara-ara ti o ni ẹjẹ, ninu awọn kaakiri mimọ ti awọn egungun kan. Awọn "ẹru" ni myelofibrosis, sibẹsibẹ, ko ni iyatọ si ẹda ti o mu lara ọgbẹ. Oṣan egungun jẹ aaye ti gbóògì fun gbogbo ẹjẹ ẹyin ti ara, ati bẹ ilana ti o bẹrẹ ti o bẹrẹ ko ba ṣe alailẹgbẹ, o le bajẹ si awọn iṣoro pẹlu awọn nọmba alagbeka, awọn ilolu pataki ati kikuru akoko igbesi aye.
Nigbati fibrosisi ba gbaju, eyi yoo nyorisi buru sii ati iṣesi ẹjẹ ẹjẹ, pẹlu awọn ohun ajeji ninu awọn nọmba alagbeka ati nigbamii ninu awọn ẹjẹ ara wọn. Nigbamii, ni ilọsiwaju mielofibrosis, eyi le fa ki ọra naa kuna lati ṣe iṣẹ rẹ lapapọ. Nigbati myelofibrosis nlọsiwaju tabi dagbasoke, awọn iloluuye igbesi aye-aye gẹgẹbi aisan lukimia ati iṣelọpọ ẹjẹ ati awọn iṣẹlẹ ẹjẹ jẹ ṣeeṣe. O tun ṣee ṣe fun myelofibrosis lati mu ki aisan lukimia nla , kan ẹjẹ ti o ni idaniloju ẹjẹ.
Akọkọ vs. Myelofibrosisi keji
Mielofibrosisi le jẹ akọkọ tabi Atẹle. Nigbati o ba waye lẹẹkansi, tabi ti a ri gbogbo funrararẹ fun igba akọkọ, a npe ni mielofibrosisi akọkọ . Nigbati o ba dagba ni ajọṣepọ pẹlu aisan miiran, ipalara tabi ẹjẹ o pe ni a npe ni Myelofibrosis ti o wa ni ilọsiwaju . Fun apẹẹrẹ, mielofibrosis lẹhin ẹjẹ ẹjẹ ti a mọ ni polycythemia vera jẹ ẹya kan ti igbẹhin mielofibrosis.
Ṣe O kanna gegebi akàn?
O ni ọpọlọpọ awọn ohun ti o wọpọ pẹlu akàn, ṣugbọn awọn amoye n tọka si bi "miiloproliferative neoplasm ." Lati pa awọn nkan mọ, ọrọ ọrọ neoplasm le ṣee ro pe bi ọrọ ti o fẹ fun "tumo tabi idagbasoke" ati awọn èèmọ tabi awọn idagbasoke le jẹ alailẹgbẹ tabi iro buburu. Myelofibrosisi ko ni alaafia, ṣugbọn o tun ni diẹ ninu awọn abuda ti awọn eniyan ti wa lati reti nigba ti o nronu nipa akàn, tabi awọn ẹmi buburu.
Ti o sọ pe, bi o ba wo ni myelofibrosis bi akàn tabi idaamu ti o jẹ ti ọrun egungun ọra, ko si ni itọju ti oògùn ti o jẹ itọju (ṣugbọn iṣan-ọra inu egungun le jẹ itọju), o si jẹ ilana ti o le ni ilọsiwaju lati fa ipalara-albeit ni awọn iyara ọtọtọ ni awọn oriṣiriṣi eniyan. Awọn ọna to ti ni ilọsiwaju ti myelofibrosis ṣe opin akoko igbesi aye ati ṣẹda irora ilera ti o lagbara fun awọn alaisan.
Iwọ yoo wa ọpọlọpọ awọn aaye ti o ni alaisan-ara ti o tọka si myelofibrosis gẹgẹ bi "aarun ẹjẹ ti o ni ewu." Eyi le jẹ ọna ti o dara lati ṣe ibaraẹnisọrọ ni ero gbogbogbo, ṣugbọn tun wa si itan naa. Mielofibrosis le mu ki iṣan ẹjẹ, ṣugbọn ni awọn igba miiran, myelofibrosis le fa ni idibajẹ ẹjẹ.
Awọn oriṣi
Yato si akọkọ ati Atẹle, awọn ọna miiran wa lati ṣe iyatọ myelofibrosis. Ọkan ọna ni lati ṣe apejọ awọn iṣẹlẹ ti aisan yii ni awọn iṣiro ewu ti o da lori imọran ti eniyan nigbati a ba ayẹwo ayẹwo akọkọ. Orisirisi awọn irinṣẹ oriṣiriṣi wa lati ṣe iranlọwọ awọn onisegun lati pinnu idiwọn ipo rẹ, lati ṣe iranlọwọ itọsọna itọju ati lati ṣe apẹrẹ pronostic rẹ.
Ikọja
Gegebi Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis waye ni iwọn 1,5 ninu gbogbo 100,000 eniyan ni orilẹ Amẹrika ni ọdun kọọkan.
O ni ipa lori awọn ọkunrin ati awọn obinrin ati pe a maa n ṣe ayẹwo ni eniyan ni ọdun 60, ṣugbọn o le waye ni eyikeyi ọjọ ori. O ni ifoju pe nipa 16,000 si 18,500 eniyan ni United States ni myelofibrosis.
Awọn okunfa
Ọpọlọpọ awọn oriṣiriṣi awọn awọ ara-ọmu ati awọn jiini ni a mọ pe o ni ipa, sibẹsibẹ, idi ti o to ni okun ti o tobi julọ ni myelofibrosis kii ṣe kedere. Ọpọlọpọ awọn ajeji aiṣan-jiini ati chromosomal ti a ti ri, pẹlu iyipada kan ti a npe ni "JAK2 V617F iyipada iyipada," ṣugbọn pẹlu iyipada yii ko tumọ si pe iwọ yoo jẹ ki o dagbasoke mielofibrosis akọkọ. Idi fun awọn iyipada bẹ ko mọ, ko si si awọn ifihan gbangba pato tabi awọn okunfa ewu le ti sopọ mọ mielofibrosis akọkọ ni ọpọlọpọ igba.
Ni afikun si awọn aarun ẹjẹ, awọn ailera ẹjẹ miiran ti kii ṣe-cancerous ti a mọ si "neoplasms myeloproliferative" gẹgẹbi polycythemia vera ati awọn thrombocythemia ti o ṣe pataki tun le ja si myelofibrosis keji. Atẹle keji tabi ibaraẹnisọrọ myelofibrosis tun le waye ni idahun si kemikali tabi ipalara ti ara, ikolu tabi pipadanu ipese ẹjẹ si egungun egungun.
Mielofibrosis akọkọ, polycythemia vera-related myelofibrosis, ati awọn mielofibrosis ti o niiṣe pẹlu thrombocythemia ti wa ni nigbagbogbo ma npọ pọ bi "myelofibrosis," ṣugbọn awọn onimo ijinlẹ sayensi sọ pe o le jẹ diẹ sii lati kọ ẹkọ ati oye nipa iyatọ laarin awọn iru.
Awọn aami aisan
Ọpọlọpọ awọn alaisan ko ni awọn aami aisan eyikeyi ni akoko ayẹwo, ṣugbọn awọn aami aisan ti o wọpọ ni awọn atẹle:
- Rirẹ
- Pipadanu iwuwo
- Okun ọjọ
- Iba
- Irora ti nini iṣoro mimi
- Dahun ninu ikun (nitori aami fifun)
Awọn ikuna egungun egungun le ja si awọn aami aiṣan lati awọn ẹjẹ kekere, gẹgẹbi rirẹ lati nini diẹ ẹmi ẹjẹ pupa ti o ni ilera. Ipaba lori awọn platelets ti ẹjẹ tun le mu ki ẹjẹ ati didi awọn iṣoro pọ.
Awọn aami aisan miiran, bii kikun kikun tabi titẹ, le jẹ nitori gbogbo eyi ti n lọ ni ita ti ọra inu egungun, ti o le ṣe awọn ẹjẹ titun:
- Ni deede, iṣan ẹjẹ ti n yipada si egungun egungun ni awọn ọmọ ni tabi ni ayika ibi ibimọ. Ṣaaju si ibimọ, sibẹsibẹ, awọn ọmọde le gbe awọn ẹjẹ titun sii ni awọn aaye bi eleyi, ẹdọ, ati awọn apo-ọfin-awọn aaye wọnyi ni ita ti egungun egungun ni a pe ni apero.
- Ni deede ninu awọn agbalagba, aaye kan nikan ti iṣelọpọ ẹjẹ titun jẹ ọra inu. Ni awọn aarun ẹjẹ kan ati awọn ailera ẹjẹ, awọn eniyan pada lọ si sisẹ awọn ẹjẹ ni ibikibi ti wọn le ṣe, ni awọn aaye ibi-itọju wọnyi. Ni myelofibrosis, eyi julọ maa n waye ninu apo ati ẹdọ. Nigba miran Ọlọhun eniyan kan le di tobi nitori ti hematopoiesis ti o ti wa ni isanmi ni myelofibrosis.
Awọn ilolu pataki ti myelofibrosisi gbogbo wa lati inu ikun egungun egungun ati iyasọtọ hematopoiesis .
Oṣuwọn iyipada ti o pọ sii si ilọpo- aisan mieloid miiloid (AML) pẹlu myelofibrosis, ati pe 20 ogorun eniyan ti o ni myelofibrosis ṣe agbero aisan lenu nla.
Imọlẹ
Ni afikun si alaye ti dọkita rẹ n gba nipasẹ awọn aami aisan rẹ ati idanwo ti ara, awọn idanwo pupọ wa ti o funni ni alaye iwadii pataki. Eyi pẹlu awọn ẹda ẹjẹ, iṣẹ ẹjẹ miiran, awọn ayẹwo aworan bi awọn iṣiro-x ati MRI, ayẹwo ọlẹ inu egungun , ati awọn idanwo idanimọ. A ṣe ayẹwo ẹjẹ kan tabi egungun egungun si yàrá-ẹrọ lati wa fun awọn iyipada pupọ (gẹgẹbi awọn iyipada JAK2, CALR, tabi MPL) eyiti o wa ni ọpọlọpọ igba ni awọn eniyan pẹlu myelofibrosis.
Awọn ohun miiran ti o le dabi mielofibrosisi, ṣugbọn kii ṣe, ni aisan lukimia ti o ni irora, awọn miiran iṣiro-miiloproliferative, aisan lukimia myelomonocytic, ati miiloid leukemia.
Itoju
Lọwọlọwọ, ko si aṣayan oògùn ti o jẹ itọju. Idi pataki fun ọpọlọpọ awọn alaisan ni lati ṣe iranlọwọ fun awọn aami aisan, dinku ẹjẹ ti o tobi sii ati ṣatunwo awọn idiyele ẹjẹ. Ni idaraya pẹlu awọn ifojusi wọnyi, ipinnu ti o kọja julọ tun jẹ lati dinku ewu ewu.
Mielofibrosisi jẹ aisan pẹlu diẹ awọn aṣayan itọju ti a fọwọsi, ṣugbọn ọpọlọpọ awọn oluranlowo titun ni a n ṣawari ati idagbasoke. Itọju wa ni itọsọna nipasẹ awọn ifosiwewe pato bi ijẹri awọn aami aiṣan, bakanna pẹlu ewu ti ọran ti o yẹ fun mielofibrosis, ati ni ori ọjọ ori rẹ ati ilera / ilera gbogbogbo.
Fun awọn eniyan ti o ni ewu ti o kere pupọ ati pe ko si awọn aami aisan, akiyesi nikan le jẹ itanran. Fun aisan ti o ga julọ, iṣeduro alagbeka sẹẹli lati ọdọ oluranlowo ni a kà nigbagbogbo, ṣugbọn kii ṣe gbogbo alaisan ni o yẹ nitori awọn ewu. Awọn alaisan kan jẹ awọn oludiran to dara fun itọju ailera ti o jọmọ tabi iwosan ti iwadii iwadi ni idanwo idanwo.
Ni ọdun 2011, Awọn Ẹjẹ ati Ounjẹ Isakoso (FDA) ti jẹwọ ruxolitinib (Jakafi) fun itọju abojuto myelofibrosis alabọde ati iṣoro ti o ga julọ, pẹlu myelofibrosis akọkọ, post-polycythemia vera myelofibrosis, ati mielofibrosis ti thrombocythemia.
- Imudani FDA ti da lori awọn esi ti awọn idanwo idanimọ ti a sọtọ ni alaisan pẹlu alabọde tabi awọn myelofibrosis to gaju ti nfi ruxolitinib ṣe ayẹwo si placebo (Ikẹkọ 1) tabi si itọju ailera to dara julọ (Ikẹkọ 2). Ninu Ikẹkọ 1, idapọ-un ninu awọn alaisan ti o ni iṣọpọ pẹlu ruxolitinib, ti a bawe pẹlu 1 ogorun ti awọn alaisan ti o ni abojuto pẹlu ibibobo, ti o ni iriri o kere ju idinku ọgọrun-un ti iwọn ilawọn ni ọsẹ mẹfa. Ni akoko ifọwọsi, 75 ogorun ninu awọn alaisan lori Ikẹkọ 1 ati 67 ninu iwadi 2 ti o waye ni o kere idinku 35 ogorun ninu iwọn didun idaduro idinku yi ni idinku iwọn didun.
- Ruxolitinib jẹ doko ninu idinku iwọn ati fifun awọn aami aisan ninu ọpọlọpọ awọn alaisan. Ninu awọn iwadii idanwo idanwo ruxolitinib ni awọn alaisan ti o ni mielofibrosis ti o gara, ẹgbẹ nla ti awọn alabaṣepọ ṣe ilọsiwaju to dara ni awọn aami aisan ti o ni nkan ti o ni arun na: nwọn kọwe ọjọ-ọjọ ojoojumọ ti o mu awọn aami ailera ti myelofibrosis eyiti o wa ninu ailera abdominal, ifarahan tete ti kikun, irora labẹ awọn okun osi, irọra, awọn sùn alẹ ati egungun / irora iṣan.
- Awọn aati ikolu ti o wọpọ julọ wọ, šakiyesi ni o kere ju 1 ogorun ninu awọn alaisan ti a mu pẹlu ruxolitinib, ti o wa pẹlu awọn awo kekere, ẹjẹ, ọgbẹ, dizziness, ati orififo. Awọn aati ikolu ti ajẹsara ti o ga julọ ti o ga julọ ni awọn alaisan ti a nṣakoso pẹlu ruxolitinib ti a fiwewe pẹlu ibibobo ninu Ikẹkọ 1 ti o wa pẹlu awọn alarẹwọn kekere (ti o ni iriri 13 ogorun ti awọn alaisan ti a nṣakoso pẹlu ruxolitinib, ti a bawe pẹlu 1 ogorun ti awọn alaisan ti a n ṣakoso pẹlu ibibo) ati ẹjẹ (iriri nipasẹ 45 ogorun ti awọn alaisan ti a mu pẹlu ruxolitinib, ti a bawe pẹlu 19 ogorun ti awọn alaisan ti a ṣe pẹlu ibi-itọju). A rii awọn esi ti o jọra ni Ikẹkọ 2.
Awọn iwosan miiran ti a ri pe o munadoko fun ọpọlọ ati iṣakoso awọn aami aisan ti o ni awọn chemotherapies, yiyọ ti ọmọ-ẹhin tabi splenectomy, ati itọju ailera ti o kere julo si ọdọ. Awọn ipalara ẹjẹ le ni a fun fun ẹjẹ, ati fun awọn alaisan ti o ni iṣiro ti o ni irọ-ara ti o ni ẹjẹ, awọn oṣuwọn ti o nfa-awọ-ara ti o nfa gẹgẹbi erythropoietin, androgens (fun apẹẹrẹ, danazol), ati awọn onibaraajẹ (fun apeere, lenalidomide) le ṣee lo.
Asọtẹlẹ
Ni ibamu si awọn ẹkọ ti o kọja, diẹ ninu awọn ẹgbẹ ti a ti ayẹwo pẹlu mielofibrosis gbe fun ọpọlọpọ ọdun, lakoko ti o wa ni awọn ẹgbẹ miiran, awọn igba aiṣoṣo wa labẹ ọdun 3 si 5 lati ayẹwo. Nipa iwọn ọgọta ninu awọn alaisan ti akọkọ / idiopathic myelofibrosis gbe 5 ọdun. Awọn ẹgbẹ alaisan kan wa, sibẹsibẹ, ti o ngbe ọdun mẹwa tabi diẹ sii.
Awọn ti o ṣọra lati ṣe daradara ni awọn ti awọn ipele ti awọn hemoglobin ti tobi ju 10 g / DL, platelet jẹ ju tobi ju 100x3 / uL ati awọn ti o ni idiwọn ti o tobi si ẹdọ. Spleen size and gender does not seem to have any major impact on survival in studies, biotilejepe ni itọnisọna, idinku iwọn oṣuwọn le túmọ si awọn anfani aarun ni awọn igba miiran.
A Ọrọ Lati
Lọwọlọwọ, iwalaaye eniyan ti o ni mielofibrosisi akọkọ dabi pe o ni diẹ sii lati ṣe pẹlu awọn aami aisan ati awọn ifarahan ti arun naa ni ibẹrẹ, ati pe eyikeyi itọju tabi itọju ọkan ko ni ipa pupọ; sibẹsibẹ, eyi jẹ imọran ninu itankalẹ ti o le yipada bi imọ-ìmọ ti nwaye. Awọn itọju titun ti ntẹsiwaju nigbagbogbo ati awọn imọ-ìmọ ni agbegbe yii nyara si kiakia.
Awọn orisun:
> Myelofibrosis: Awọn imọran titun fun Alabojuto Ilera: Edition 2013. Awọn Ojo-iwe-ẹkọ, Oṣu Keje 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-Plus: Ayika Atilẹyin Ayẹwo Ayẹwo Ayẹwo International (DIPSS) fun Myelofibrosis akọkọ ti o npo Alaye Imudaniloju lati Karyotype, Ilana Platelet ati Ifijiṣẹ Gbigbe. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Awọn Syndromes Myelodysplastic: Awọn Itọnisọna Itọju Iṣẹgun ni Onkoloji. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.