Aisan lukimia ko ni arun kan, ṣugbọn ọpọlọpọ. Awọn onimo ijinle sayensi ti bẹrẹ si ni oye bi o tilẹ jẹ pe iru kan, pato pato ti aisan lukimia ni awọn subtypes ti o yatọ ni awọn ọna pataki.
Awọn ifilelẹ lukimia mẹrin mẹrin ni o da lori boya wọn jẹ nla tabi onibaje, ati awọn miiloid tabi leukemias ti lymphocytic, ati awọn ẹka akọkọ wọnyi ni:
- Aisan lukimia ti myeloid (tabi mielogenous) chrono (CML)
- Ọdọ ti aisan lymphocytic (tabi lymphoblastic) aisan lukimia (GBOGBO)
- Oniu-aisan lukimia ti lymphocytic chrono (CLL)
Nipa AML
Aisan lukimia ti o ni irẹjẹ nla jẹ akàn ti ọra-egungun -awọn ohun ti o ni egungun ti egungun, nibiti wọn ṣe awọn ẹjẹ-ati pe o jẹ akàn ti ẹjẹ.
AML ni a npe ni aisan lukimia "ńlá" nitori pe o nlọsiwaju ni kiakia. Iwọn iyatọ ti orukọ wa lati awọn ẹyin mieloid-ẹgbẹ kan ti awọn sẹẹli ti o dagbasoke deede sinu awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi ẹjẹ ti o dagba, gẹgẹbi awọn ẹjẹ pupa, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ati awọn platelets.
AML ni ọpọlọpọ awọn aliases: Aisan lukimia ti o ni mutelogenous ti a tun mọ ni aisan mieloid aisan lukimia, aisan lukimia mute nla, aisan lukimia granulocytic ati ailera aisan ti kii ṣe ti aisan.
AML le ni ipa fun awọn eniyan ti gbogbo ọjọ ori. Eto iṣẹ GLOBOCAN 2012 ti World Health Organisation ti daba pe 352,000 eniyan ni agbaye ni AML, ati pe arun naa npọ sii bi awọn olugbe olugbe.
Ami ati awọn aami AML ni:
- Iba
- Ipa irora
- Lethargy ati rirẹ
- Kuru ìmí
- Awọ awọ
- Awọn àkóràn loorekoore
- Risọpa iṣoro
- Awọn ẹjẹ ti o tutu, gẹgẹbi awọn imu ati awọn ẹjẹ nigbakugba
Awọn ẹkunrẹrẹ
Iyipada ti AML ti o da lori ifihan ti ariyanjiyan ti awọn sẹẹli akàn, tabi morphology, ni a npọ si nipasẹ awọn iwadii titun nipa awọn ayipada iyipada tabi awọn iyipada ti o ni ipa ni awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi ẹmi yii.
Awọn oluwadi ni Wellcome Trust Sanger Institute ati awọn alabaṣiṣẹpọ laipe fi kun si aaye imoye, iroyin lori awọn iyipada ti ẹda ti o ṣe iranlọwọ fun apẹrẹ awọn oye ti AML-tun yipada iṣaro ti AML lati inu iṣọn-ọkan kan si ọkan pẹlu o kere 11 awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi oriṣiriṣi malignancy , pẹlu awọn iyatọ ti o le ṣe iranlọwọ lati ṣe alaye iyatọ iwalaye laarin awọn ọmọde pẹlu AML.
Awọn oniwadi ṣe agbejade iwadi wọn lori awọn Jiini ti AML ni atejade June 2016 ti "New England Journal of Medicine," ati awọn amoye gbagbo pe awọn iwadi wọnyi le mu awọn itọju ti ile-iwadii jẹ ki o si ni ipa lori awọn alaisan ti AML ti wa ni idanimọ ati ti wọn ṣe ni ọjọ iwaju.
Ikẹkọ NEJM
Awọn oniwadi kọ ẹkọ 1,540 awọn alaisan pẹlu AML ti a ti ṣe akosile ninu awọn idanwo iwosan. Wọn ṣe atupale diẹ sii ju 100 genes ti a mọ lati fa aisan lukimia pẹlu awọn ifojusi ti idamo "awọn igbekalẹ jiini" lẹhin idagbasoke ti arun na.
Wọn ti ri pe awọn alaisan pẹlu AML le pin si awọn ẹgbẹ pataki 11, kọọkan pẹlu awọn iṣupọ oriṣiriṣi ti iyipada jiini ati awọn abuda ati awọn ẹya ara ọtọ. Gegebi iwadi naa ṣe jẹ, ọpọlọpọ awọn alaisan ni ipese ti o pọju ti awọn ayipada jiini ti n ṣaisan aisan wọn, eyi ti o le ṣe iranlọwọ lati ṣe alaye idi ti AML fihan iru iyatọ ninu awọn oṣuwọn aarun.
Awọn ilọsiwaju
Mọ pipe-jiini jiini ti aisan lukimọna alaisan kan le mu agbara lati ṣe asọtẹlẹ boya awọn itọju ti isiyi yoo jẹ doko. Alaye ti irufẹ yii le ṣee lo lati ṣe ayẹwo awọn iwadii ile iwosan titun lati ṣe agbekalẹ awọn itọju ti o dara julọ fun iyatọ AML kọọkan; ati ni ikẹhin, igbeyewo igbekalẹ pupọ ti AML ni okunfa le di irọrun sii.
Ni eto iṣeto akojọpọ iṣọkan agbaye ti 2008 (WHO), awọn onimo ijinle sayensi ti bẹrẹ si pin kilasi AML si awọn ẹgbẹ "awọn ẹgbẹ molikali," pẹlu awọn ayipada ti o ni pato tabi awọn ipalara si awọn kromosomes ti a tọka bi wọnyi: t (15; 17), t (8; 21 ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), Jiini Jijọpọ, ati ipilẹṣẹ, CEBPA tabi NPM1 iyipada.
Sibẹsibẹ, gẹgẹ bi a ti ṣe apejuwe ninu iwadi NEJM ti o ṣẹṣẹ, awọn akọọlẹ ti o wa ni igbọran ti WHO ko ṣiṣẹ daradara fun nọmba nla ti awọn AML. Ninu iwadi naa, awọn alaisan 736 pẹlu AML, tabi 48 ogorun ninu wọn, yoo ko ti ni ipilẹ ti o da lori awọn ẹgbẹ opole ti WHO, biotilejepe 96 ogorun ninu awọn alaisan ṣe, paapaa, ni awọn iyipada iwakọ-iyipada-jiini ti o bẹrẹ si malignancy.
Iwari ti ọpọlọpọ awọn aami-aisan lukimia titun, ọpọlọpọ awọn iyipada iwakọ fun alaisan, ati awọn ilana iyipada ti o pọju awọn oluwadi lati ṣe atunyẹwo isọmọ gomini ti AML lati ibẹrẹ.
Atilẹyin AML ati Imudaniloju, Da lori Awọn Idasilẹ Awujọ
Bayi, awọn oluwadi pada lọ si ibẹrẹ aworan lati gbiyanju lati se agbekalẹ eto titun lati ṣe iyatọ AML ti o nlo lilo alaye ti n ṣalaye.
Awọn iyasọtọ ti o gbajumo pupọ ati awọn eto imudaniloju fun AML lo isọye WHO - pẹlu awọn egbogi cytogenetic ti a npe ni-fun apẹẹrẹ t (15; 17) -papọ pẹlu NPM1, FLT3ITD, ati CEBP, bi a ti ṣe akojọ loke.
Ni imọran ti iwadi titun, awọn onkọwe niyanju pe, ni kukuru kukuru, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, ati IDH2 yẹ ki a ṣe ayẹwo fun isọdọda sinu awọn itọnisọna iwadii nitori pe o wọpọ ati pe o ni agbara ipa lori awọn esi ilera.
Fun iṣeto AML, imọran "awọn ẹda-ọrọ-ifunni-ọrọ" RUNX1, ASXL1, ati MLLPTD ni ayẹwo yoo ṣe idanimọ awọn alaisan ni "ẹgbẹ chromatin-spliceosome." Eyi jẹ ẹgbẹ ti o tobi julọ ti awọn alaisan AML ninu iwadi, ati ni idakeji si Awọn kilasi kilasi ti AML, ko si ẹyọ ọgbẹ kan nikan ti o ṣalaye ẹgbẹ yii.
Lilo awọn eto ti a ṣe eto, 1,236 ninu awọn alaisan 1,540 pẹlu awọn iyipada iwakọ le wa ni akojọpọ sinu ẹgbẹ-ẹgbẹ meji, 56 awọn alaisan pade awọn iyasilẹ fun awọn ẹka meji tabi diẹ sii. Apapọ ti 166 awọn alaisan pẹlu awọn iyipada iwakọ ni a ko ni irọrun.
Atilẹhin ti Awọn Isọmọ Kọọjọ to wa
AML ko ni ibamu bi awọn aarun miiran. Iṣeduro fun eniyan ti o ni AML da lori alaye miiran, gẹgẹbi awọn subtype bi a ti pinnu nipasẹ awọn ayẹwo ayẹwo, ati pẹlu ọjọ alaisan, ati awọn abajade idanwo miiran.
AML subtypes le ṣe alaye si oju ẹni alaisan kọọkan ati itọju to dara julọ. Fún àpẹrẹ, ajẹmáìrùn-aisan ẹjẹ ti ajẹsara ti a npe ni APC (APC) ti wa ni lilo nigbagbogbo nipasẹ awọn oloro ti o yatọ si awọn ti a lo fun awọn subtypes ti AML.
Meji ninu awọn ọna pataki ti a ti lo lati ṣe akosile AML sinu awọn abọ inu-ilẹ ni ikọtọ Faranse-Amẹrika-British (FAB) ati aaye tuntun ti Itọju Agbaye ti Ile-iṣẹ (WHO).
Ijẹrisi AML ti Amẹrika-Amẹrika-British (FAB)
Ni awọn ọdun 1970, ẹgbẹ kan ti awọn Faranse, Amẹrika, ati Britani ni awọn alamọ lukimia ti pin AML sinu awọn subtypes, M0 nipasẹ M7, da lori iru alagbeka ti eyiti aisan leukemia n dagba sii ati pe awọn opo ni o wa. Eyi da lori daadaa bi awọn aami ti aisan lukimia ṣe wo labẹ microscope lẹhin imudani ipa.
FAB Subtype Name
M0 Undifferentiated ńlá myeloblastic leukemia
M1 Aisan mieloblastic aisan lukimia pẹlu iyọọda iwọn
M2 Aisan mieloblastic leukemia pẹlu maturation
M3 Aisan lukimia promyelocytic ti o lagbara (APL)
M4 Aisan lukimia myelomonocytic ti o lagbara
M4 eos Aisan lukimia myelomonocytic ti o lagbara pẹlu eosinophilia
M5 Aisan lukimia monocytic nla
M6 Aisan lukimia erythroid to lagbara
M7 Aisan megakaryoblastic leukemia
Awọn ẹkun M0 nipasẹ M5 gbogbo bẹrẹ ni awọn ohun ti ko ni kiakia ti awọn ẹyin ẹjẹ funfun. M6 AML bẹrẹ ni awọn awọ-ara ti ko ni kiakia ti awọn ẹjẹ pupa, lakoko ti M7 AML bẹrẹ ni awọn ọna ti kii ṣe ailopin ti o ṣe awọn platelets.
Eto Ilera Ilera (WHO) ipinnu AML
Eto eto atunṣe FAB wulo ati pe a tun nlo lati ṣe amuṣiṣẹ AML sinu subtypes, ṣugbọn imo ti ni ilọsiwaju pẹlu ifọkansi ati iṣaro fun orisirisi oriṣi AML, ati diẹ ninu awọn ilọsiwaju wọnyi ni a ṣe afihan ninu Eto Agbaye fun Ilera ti Agbaye 2008 (WHO).
Eto WHO n pin AML sinu awọn ẹgbẹ pupọ:
AML pẹlu awọn ajeji ailera
- AML pẹlu itọka laarin awọn kromosomes 8 ati 21
- AML pẹlu gbigbe kan tabi inversion ni chromosome 16
- AML pẹlu itọpa laarin awọn kromosomes 9 ati 11
- APL (M3) pẹlu sisun laarin awọn chromosomes 15 ati 17
- AML pẹlu ilọkuro laarin awọn kromosomes 6 ati 9
- AML pẹlu gbigbe kan tabi inversion ni chromosome 3
- AML (megakaryoblastic) pẹlu sisun laarin awọn kromosomes 1 ati 22
AML pẹlu awọn iyipada ti o ni myelodysplasia
AML ti o nii ṣe pẹlu chemotherapy iṣaaju tabi Ìtọjú
AML ko bibẹkọ ti o kan (AML ti ko ṣubu sinu ọkan ninu awọn ẹgbẹ ti o wa loke ati pe a ṣe apejuwe diẹ bi ohun ti a ṣe ni eto FAB):
- AML pẹlu iyatọ kekere (M0)
- AML laisi maturation (M1)
- AML pẹlu maturation (M2)
- Aisan lukimia ti ẹjẹ myelomonocytic (M4)
- Aisan lukimia monocytic ti aisan (M5)
- Aisan erythroid leukemia (M6)
- Aisan megakaryoblastic leukemia (M7)
- Aisan lukimia bii pẹsililic
- Apapọ panmyelosis pẹlu fibrosis
Sarcoma Myeloid (tun mọ bi sarcoma granulocytic tabi chloroma)
Awọn proliferations ti myeloid ti o ni ibatan si iṣọpọ isalẹ
Unducialiated ati biphenotypic ńlá leukemias :
Awọn wọnyi ni awọn leukemias ti o ni awọn ẹya-ara ati awọn ẹya ara ati awọn mieloid. Nigbakugba ti a npe ni GBOGBO pẹlu awọn ami ami mieloid, AML pẹlu awọn aami samisi, tabi awọn leukemiasu nla.
Loke awọn ẹka ti a ti kọlu lati inu American Cancer Society.
Awọn orisun:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Atilẹgbẹ-ọja ati awọn asọtẹlẹ ni egbogi lukimia mieloid. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Wellcome Trust Sanger Institute. Aisan lukimia ti a npe ni mieloid ni o kere 11 awọn arun ọtọtọ. Wọle si June 2016.
Amẹrika Akàn Amẹrika. Bawo ni a ṣe pin kaakimia mieloid nla? Wọle si June 2016.