Awọn Okunfa Ewu, Gene Abormalities, Njẹ Ẹrọ Awọn Ẹjẹ ati JMML
Kini leukemia mielomonocytic ti ọmọ (JMML) ati bi o ti ṣe tọju rẹ?
Aisan lukimia ti ẹjẹ ti o ni ọmọde (JMML) - Definition
Aisan lukimia ti ẹjẹ mielomonocytic (JMML) jẹ ẹya ti o toje ti ibajẹ ẹjẹ ti o ni ipa ti o ni ipa lori awọn ọmọde ati awọn ọmọde; awọn iroyin fun kere ju 1% ti leukemiasisi ọmọde. Iwọn ọjọ ori ti awọn ọmọde ni ayẹwo jẹ ọdun meji, ati pe o jẹ igba diẹ lati wo awọn iṣẹlẹ ni awọn ọmọde ti o ju ọdun mẹfa lọ.
O jẹ 2 ½ igba diẹ wọpọ ninu awọn ọmọkunrin ju awọn ọmọbirin lọ.
JMML ti tun tọka si aisan lukimia myelogenous ti onibajẹ ọmọde (JCML), aisan laini-aisan granulocytic onibajẹ ọmọde, aisan lukimia myelomonocytic ti o jẹ onibajẹ ati ailera, ati monosomy 7 ti awọn ọmọde.
Bawo ni O ṣẹlẹ
JMML waye nigbati awọn ayipada (fun apẹẹrẹ, awọn iyipada) ṣafikun ninu DNA ti iru sẹẹmu ti aarin ninu ọrọn egungun ti o maa n funni ni iru sẹẹli ti a mo ni monocyte . Awọn ayipada n fa ki foonu alagbeka ti o pọju pọ si isodipupo lati iṣakoso.
Bi awọn nọmba ti awọn ẹyin ajeji wọnyi ṣe pọ sii, wọn bẹrẹ lati ya ori ọra inu. Ni akoko pupọ, wọn yoo dabaru pẹlu iṣiro ọra inu egungun, ti o jẹ lati ṣe awọn ẹjẹ pupa, awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun ati awọn platelets.
Awọn Okunfa Ewu
Awọn oniwadi ko mọ ohun ti o nfa DNA ti o yipada si JMML, ṣugbọn awọn iwadi titun n ṣafọri pe o le jogun lati awọn obi ọmọ naa.
Awọn ọmọde ti o ni iru iṣọn neurofibromatosis I ati Noonan syndrome ni ilọsiwaju ti o pọju lati ṣe idagbasoke JMML, pẹlu to 14% awọn ọmọde ti a mọ pẹlu JMML nini iṣọn-ara Noonan.
Awọn ami ati awọn aisan ti JMML
Awọn ami ati awọn aami aisan ti JMML ni o ni ibatan si iṣpọpọ awọn ẹyin ti ko ni nkan ni ọrọn egungun ati awọn ara ara. Wọn le pẹlu:
- Awọ awọ
- Awọn àkóràn igbagbogbo tabi aisan
- Awọn ẹjẹ ti o ni ibajẹ
- Àrùn inu swollen ni o ni ibatan si fifun ọpọlọ ( splenomegaly ) ati ki o tobi ẹdọ
- Fevers
- Rash
- Dinku idaniloju
- Ikọra
- Idaduro idagbasoke
Awọn wọnyi tun le jẹ awọn ami ati awọn aami aiṣan ti awọn ipo miiran ti kii ṣe-cancerous. Ti o ba ni aniyan nipa ilera ọmọ rẹ, ohun ti o dara julọ lati ṣe ni lọ si olupese olupese ilera rẹ.
Ṣiṣayẹwo JMML
Lati ṣe iwadii JMML, awọn onisegun yoo ṣayẹwo awọn esi ti awọn ayẹwo ẹjẹ bi o ti jẹ igbadun ọra ti egungun ati biopsy . Awọn awari kan yoo fihan JMML:
- Nọmba ti ẹjẹ funfun funfun ti o ga, paapaa awọn monocytes giga
- Iwọn ẹjẹ ẹjẹ pupa kekere (ẹjẹ)
- Ẹrọ awoṣe kekere (thrombocytopenia)
- Awọn ajeji ni chromosome 7
Aisi ti Chromosome Philadelphia yoo ṣe iranlọwọ lati pinnu pe arun naa kii ṣe aisan lukimia myelogenous (CML) .
Arun Awọn Arun
Awọn ọna 3 ni pato ni pato ninu eyiti iru iru aisan lukimia ṣe. Ni akọkọ iru arun naa nyara si ilọsiwaju. Ni irufẹ keji, igba akoko kan wa nigbati ọmọ ba jẹ idurosinsin, tẹle lẹhin igbasẹsiwaju nyara ni kiakia. Ni irufẹ kẹta, awọn ọmọde le ni ilọsiwaju ati ki o duro nikan ni ailera fun iwọn mẹẹsan ọdun, ni akoko naa ni arun naa nyara si ilọsiwaju lai si itọju.
Itoju ti JMML
Itọju akọkọ fun JMML jẹ ọna gbigbe sẹẹli, ṣugbọn ni ayeye lori awọn itọju naa ni a lo bi daradara.
Isẹ abẹ
Iṣe ti abẹ ni ifọju JMML jẹ ariyanjiyan.
Ilana kan iwadi ti o wọpọ (Awọn ọmọ Oncology Group- COG) ṣe iṣeduro splenectomy (iyọyọyọ) lori gbogbo awọn ọmọde ti o ni arun ti o ti ṣe atẹgun ọpọlọ. Ilana iṣakoso JMML pataki miiran (Ẹgbẹ Ṣiṣẹpọ European lori Miilodysplastic Syndrome in Childhood- EWOG-MDS) fi silẹ lọ si dọkita alaisan lati pinnu. O jẹ aimọ ti o ba jẹ pe anfaani anfani igba-ọna yii jẹ eyiti o kọja awọn ewu.
Chemotherapy
Ni gbogbo, JMML n duro lati ni esi ti ko dara si chemotherapy. Purinethol (6- Mercaptopurine) ati Sotret (isotretinoin) jẹ awọn oogun ti a ti lo pẹlu iwọn kekere ti aṣeyọri.
Nitori idiwọn ti o ni opin ni itọju JMML, imọran kii ṣe iduro.
Ṣiṣe Iṣeduro Ẹjẹ
Allogeneic stem cell transplant ni itọju nikan ti o le pese itọju fun igba pipẹ fun JMML. Iwadi ti ri awọn oṣuwọn aṣeyọri kanna pẹlu boya awọn oluranlowo ayanmọ ẹbi ti o ni ibatan tabi ti o baamu awọn oluranlowo ti ko ni ibatan.
Awọn oṣuwọn ti ifasẹyin lẹhin igbasẹ cell transplant fun JMML le jẹ laarin 30% ati 50%, ti o jẹ gidigidi ga. Relapse waye ni apapọ 3 ½ osu ti o tẹle asopo, ati fere nigbagbogbo laarin ọdun kan. Sibẹsibẹ, pelu awọn nọmba ibanujẹ wọnyi, awọn alaisan maa n ṣe aṣeyọri pẹlu iṣeduro keji sẹẹli sẹẹli.
Bi o ṣe nilo fun itọju ibinu, awọn ọmọde pẹlu JMML n ṣe dara julọ pẹlu ilosiwaju gẹgẹbi awọn transplants alagbeka. A ri i ninu iwadi kan pe oṣuwọn iwalaaye ọdun marun-un fun awọn ọmọde ti o gba awọn ọmọ ẹyin ti o ni ibamu si awọn ọmọ wẹwẹ jẹ 55%, pẹlu oṣuwọn iwalaaye ọdun marun-un ti 49% ninu awọn ti o ni awọn oluranlowo ti ko ni ibatan, ati pe itọju yii ni ilọsiwaju gbogbo igba .
Ofin Isalẹ
Gẹgẹbi obi kan, ọkan ninu awọn ohun ti o nira julọ lati ṣe akiyesi ni ọmọ rẹ tabi ọmọde ti o ni aisan. Iru aisan yi le fi ipalara nla lori ọmọ naa, awọn obi ati awọn tegbotaburo. O le ni igbiyanju lati ṣalaye ipo ti o ni idiju si awọn ọmọ rẹ, laisi ni agbara lati fi ipari si ori rẹ ni ara rẹ.
Lo gbogbo awọn ẹgbẹ atilẹyin tabi awọn ohun elo ti a funni nipasẹ ile-iṣẹ akàn rẹ, pẹlu awọn ayanfẹ rẹ, awọn ọrẹ, ebi ati awọn aladugbo rẹ. Nigba ti o ati ẹbi rẹ le ni iriri ọpọlọpọ awọn ero ati awọn ikunsinu, o ṣe pataki lati ranti pe ireti wa fun imularada ati pe diẹ ninu awọn ọmọde pẹlu JMML ṣiwaju lati ṣe igbesi aye ilera ati ilera.
Awọn orisun
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., ati Loh, M. "Aisan lukimia ti a npe ni mielomonocytic: A Iroyin lati Apejọ JMML ti International 2nd" Iwadi Iwadi Lukimia 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Aisan lukimia mielomonocytic ti o ni awọ ati aisan lukimia myelomonocytic". Aisan lukimia 12 Okudu 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Awọn gbigbe ẹjẹ cellu ti Hamtopoietic (HSCT) ni awọn ọmọde pẹlu aisan lukimia mielomonocytic (JMML): awọn esi ti idanwo EWOG-MDS / EBMT. Ẹjẹ . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaries. Ẹya ara ẹrọ ilera. Ọdun lukimia Mieloid ti o nirapọ ọmọ / Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). Atejade ni oju-iwe ayelujara 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. ati Kratz, C. "Aisan lukimia ti a npe ni mielomonocytic" Awọn ilana Itọju ti isiyi ni Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., ati Hirano, N. "Aisan lukimia ti o wa ni mielomonocytic ti o dara julọ: Imon Arun, etiopathogenesis, ayẹwo, ati awọn iṣakoso ti o ni imọran" Awọn Oògùn Ọdọmọdọmọ 2010 2010 1: 11-21.