Aisan lukimia ti o ni iṣiro ti ẹjẹ, tabi CMML, jẹ akàn ti awọn ẹyin ti o ni ẹjẹ ti o ngbe inu ọra inu. Ni CMML, awọn ohun ajeji ninu awọn sẹẹli ara-ara ẹjẹ ko ni ipa lori ọra-egungun-wọn fa ki eniyan ni ọpọlọpọ awọn monocytes-iru iru ẹjẹ ẹjẹ funfun-ati eyi tun ni ipa awọn ẹya miiran ti ara naa.
CMML la. CML
CMML duro fun leukemia myelomonocytic onibaje, lakoko ti CML duro fun aisan mieloid leukemia (ti a tun npe ni aisan lukimia myelogenous).
O le jẹ awọn afarapọ laarin CML ati CMML ni awọn alaye ti awari awọn iṣawari, ṣugbọn awọn aisan meji wọnyi ni pato.
Ninu awọn mejeeji, CMML ni gbogbo iṣelọpọ ti o buruju ju CML lọ, biotilejepe ọpọlọpọ awọn okunfa oniruru le ṣe alabapin si asọtẹlẹ ati iwalaaye ẹni kọọkan ati pe awọn itọju itọju ti o wa le da lori idajọ kọọkan.
Awọn okunfa ati Awọn Okunfa Ewu
CMML maa nwaye ni awọn agbalagba agbalagba, igbagbogbo awọn eniyan ti o wa ni ori ọdun 65.
Ni ọpọlọpọ awọn igba ti CMML, aṣiṣe ko mọ, ati pe ko si ọna ti a mọ lati ṣe idiwọ. Diẹ ninu awọn eniyan ndagbasoke CMML lẹhin ti o ti gba chemotherapy ati isọmọra gẹgẹbi ara awọn itọju ara wọn. Ni awọn igba miiran, awọn igbiyanju le ṣee ṣe lati yago fun awọn oogun chemotherapy ti o le ṣe amọna si CMML, ṣugbọn awọn oloro wọnyi le nilo, awọn itọju igbesi aye ni awọn miiran.
Ikọja
Iṣiṣe gangan ti CMML jẹ aimọ. Iwoye, CMML ko jẹ akàn ti o wọpọ; sibẹsibẹ, o jẹ iru wọpọ ẹjẹ ti o wọpọ julọ ni awọn ẹka rẹ, MDS / MPN, eyiti o salaye siwaju si isalẹ.
Awọn ẹya ara ẹrọ
Iyipada ti CMML, bi ti ọpọlọpọ awọn aarun ẹjẹ miiran, ti ṣe atunyẹwo diẹ ninu awọn ọdun, ni ibamu pẹlu idagbasoke idagbasoke imoye imọ to dara julọ ti arun na.
Loni, a mọ CMML bi nini idapo awọn abuda kan ti awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi awọ-ara ti awọn iṣoro ẹjẹ: mielodysplastic syndrome ati mieloproliferative neoplasm .
- Methlodysplastic Syndrome (MDS) jẹ ẹgbẹ ti awọn arun ti o ni ipa lori iṣelọpọ ti ẹjẹ alagbeka ni ọra inu. Ni MDS, egungun egungun nmu awọn ohun ti ko ni ohun ti o ni ohun ti ko ni ohun-ara, awọn ara ẹjẹ ti ko nira ti a npe ni awọn sẹẹli. Awọn ẹyin keekeekee wọnyi kuna lati dagba daradara ati pe wọn ko le ṣiṣẹ ni ipo ti a pinnu wọn bi awọn ẹjẹ.
- Miiloproliferative neoplasm (MPN) ntokasi awọn aisan ninu eyiti egungun egungun mu ki ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa, platelets, tabi awọn oriṣiriṣi awọn ẹjẹ ti funfun.
Awọn eniyan ti o ni CMML ni awọn ohun elo ajeji-dysplastic ninu ọra inu egungun, ati, bẹ, fun igba pipẹ, a kà CMML si iru iṣọn mielodysplastic.
Sibẹsibẹ, awọn eniyan ti o ni CMML tun ni afikun ti awọn ẹjẹ ẹjẹ monocyte, ati ẹya-ara ti MDS ni nini diẹ ẹ sii ẹjẹ ninu ẹjẹ, nitorina CMML ko ṣe pataki fun ẹka ti MDS.
Miilodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Fun awọn idi wọnyi ati awọn idi miiran, eto iṣeto ile-aye ti Agbaye (WHO) pẹlu CMML ni ẹka kan gbogbo ti ara rẹ: MDS / MPN, bi a ṣe han ni isalẹ.
CMML jẹ ọkan ninu awọn oriṣiriši MDS / MPN.
- Aisan lukimia ti myelomonocytic alawọ (CMML)
- Aisan lukimia mieloid onibajẹ ti aarun ayọkẹlẹ (aCML), BCR-ABL1 -
- Aisan lukimia ti ẹjẹ mielomonocytic (JMML)
- MDS / MPN pẹlu awọn ẹgbẹ ringroblasts ati thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, unclassifiable
CMML jẹ arun ti o wọpọ ni ẹgbẹ yii. Ọpọlọpọ awọn arun ti o wọpọ ni ẹgbẹ yii jẹ igbẹ lukimia mieloid onibaje ati oniro-aisan mielomonocytic. Gbogbo awọn aisan wọnyi ni o ni ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ ajeji.
Ninu imudojuiwọn ti a ṣe ni 2016 nipasẹ WHO, ohun ti a npe ni anemia ti aiṣan pẹlu awọn sideroblast ti o ni asopọ pẹlu thrombocytosis ti a samisi (RARS-T) ni a ṣe bi a ti gba ni kikun, ọrọ idanimọ titun, ti a npe ni MDS / MPN pẹlu ẹgbẹ sideroblasts ati thrombocytosis.
Ami ati Awọn aisan
Nini ọpọlọpọ awọn monocytes lori akoko pipẹ, ni gbogbo igba, osu mẹta ni ami ti o wọpọ julọ ti CMML.
Awọn afikun ti monocytes jẹ lati sùn fun ọpọlọpọ awọn ti awọn aami aisan. Awọn afikun monocytes le rin irin ajo ati ṣeto sinu awọn ara ti o wa ninu ikun, ẹdọ, ati ọmọde, nibi ti wọn le fa ilọsiwaju ati awọn aami aisan kan.
- Ọpa atẹgun ti a gbooro sii , tabi aṣeyọri, le fa irora ni apa osi apa osi. Gbẹkẹle ni agbegbe yii tun le fa ki awọn eniyan lero ni kikun ju yara lọ nigbati wọn jẹun.
- Ti ẹdọ ba tobi, eyi ti a npe ni ailera, eyi le fa idamu ninu ikun naa, ni apa oke apa ọtun.
Bi o tilẹ jẹ pe awọn eniyan ti o ni CMML ṣe ọpọlọpọ awọn ẹjẹ ẹjẹ monocyte, nigbakanna o le jẹ aito awọn iru miiran ti awọn pupa ati funfun awọn sẹẹli gẹgẹ bi ara ti ilana yii, ati awọn idaamu yii tun le ṣafihan diẹ ninu awọn aami aisan ti CMML.
- Aito ti awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa, tabi ẹjẹ, le mu ki aiya ti o ni aibanujẹ, ati ailera kan, kukuru ìmí, ati awọ ara.
- Awọn nọmba to pọju ti awọn awọ ẹjẹ funfun to dara, tabi leukopenia, le ja si awọn ikolu ti o lọpọlọpọ tabi àìdá.
- Aakuru awọn platelets ti ẹjẹ, tabi thrombocytopenia, le fa ibajẹ ẹjẹ ti o ni aiṣan ati ọgbẹ. Ninu eniyan ti o ni CMML, eyi le ṣee ṣe akiyesi bi awọn imu ti o ni igbagbogbo tabi ti o lagbara tabi awọn gums ẹjẹ.
Awọn aami aisan miiran le wa pẹlu pipadanu idibajẹ aiṣedeede, iba, ati isonu ti aifẹ.
Awọn ami ati aami aisan le pese awọn amọran, ṣugbọn wọn ko to fun ayẹwo ti CMML.
Imọye ati Igbelewọn
Awọn ayẹwo ti CMML ni imọran imọran ti awọn ẹyin lati inu ẹjẹ rẹ ati ọra inu egungun. Eyi tumọ si biopsy egungun ti egungun jẹ apakan ti imọran, ni afikun si diẹ sii ẹjẹ ti a mọmọ lati inu iṣọn ti o lo abẹrẹ kan.
Da lori awọn awari ti awọn ayẹwo akọkọ, tun wa ilana ti imukuro ti n lọ, nitori ọpọlọpọ awọn aisan ti o yatọ le mu awọn aami-aisan wọnyi ati awọn ipilẹ imọ-ipilẹ awọn ipilẹ.
2016 Awọn Kokoro Pataki CMML ayẹwo
- Iduro (diẹ sii ju osu 3) pipọ ti monocytes (monocytosis) ninu ẹjẹ agbekalẹ ti o tobi ju 1000 / microL.
- Iroyin Monocytes fun o ju 10 ogorun gbogbo ẹjẹ ẹjẹ funfun (WBC) lọtọ ori.
- Ko ṣe adehun awọn abawọn WHO fun awọn ailera ẹjẹ miiran: BCR-ABL1 rere ijẹrukia mieloid onibaje, myelofibrosis akọkọ, polycythemia vera, tabi thrombocytosis pataki
- Ogorun ti awọn awọ afẹfẹ ti kii ṣe aijẹ-ara ti o wa ninu ẹjẹ ati ọra: kere ju 20 ogorun myeloblasts + monoblasts + promonocytes ni ẹjẹ agbekalẹ ati egungun egungun.
- Awọn ayipada iyipada (awọn awọ ati awọn ifarahan labẹ awọn microscope) ni ọkan tabi diẹ ẹ sii awọn idile ti awọn ẹjẹ ẹjẹ to sese ni "igi ẹmi mieloid." Ni ile ẹmi mieloid, awọn "ẹka" ni awọn ila ti o pin ati ti ogbo lati ṣe awọn monocytes, awọn macrophages, awọn neutrophils, awọn basofili, awọn eosinophil, awọn ẹjẹ pupa, awọn sẹẹli dendritic, ati awọn megakaryocytes.
Awọn arun pẹlu awọn nkan ti o wọpọ si CMML nigbagbogbo ni lati paṣẹ, ati awọn onisegun miiran yoo ṣe awọn ayẹwo miiran ti a ṣe iṣeduro ṣaaju iṣeduro awọn alaisan pẹlu CMML, pẹlu iṣẹ iṣeto akọkọ, niwon wọn ti wa ni oṣuwọn egungun ati awọn ẹjẹ ẹjẹ fun ayẹwo.
Ti awọn ayipada jiini tabi awọn atunṣe ti awọn jiini kan ni a ri ni awọn iṣoro iṣoro (àìmọ ninu awọn eniyan ti o ni monocytosis, ṣugbọn pẹlu PDGFRA tabi PDGFRB, FGFR1, tabi PCM1-JAK2) lẹhinna nibẹ ni oriṣiriṣi ẹya-ara WHO ti a fun, ati awọn itumọ fun awọn itọju pẹlu aṣoju kan ti a npe ni imatinib.
Awọn ẹka CMML
Iyatọ ti oṣiṣẹ WHO tun n pin awọn eniyan pẹlu CMML sinu awọn oriṣiriṣi oriṣi mẹta ti o ni ibatan si asọtẹlẹ:
- CMML-0: O kere ju 2 ogorun blasts ni ẹjẹ igun-ara ati pe o kere ju 5 ogorun blasts ninu ọra.
- CMML-1: 2 si 4 ogorun blasts ni ẹjẹ agbekalẹ ati / tabi 5 si 9 ogorun blasts ninu ọra.
- CMML-2: 5 si 19 ogorun blasts ni ẹjẹ igbesẹ, 10 si 19 ogorun blasts ninu ọra, ati / tabi niwaju ọkan tabi diẹ ẹ sii awọn ọpa Aarir (awọn ibọsẹ ti awọn awọ granular ohun elo ti o dagba awọn eelongated, ti a ri ninu cytoplasm ti mieloid blasts).
Itoju
Ọkọ- inu ọra inu egungun lati ọdọ oluranlowo (iṣedan iṣan hematopoietic allogeneic cell) jẹ itọju ailera nikan fun awọn alaisan pẹlu CMML. Nigbati o ba jẹ aṣayan kan, ipinnu yi ṣe gẹgẹ bi abajade ti ijiroro-alaisan-ijiroro.
Awọn idanwo isẹgun
Ni awọn ofin ti chemotherapy, bẹ bẹ, ko si "bullet idan fun CMML" ti a ti ri. Awọn itọju ti o wa ni ko ni ipa pupọ lori igbelaruge aṣa ti arun na, ati pe awọn eniyan ti o ni CMML ni a ni iwuri gidigidi lati ronu titẹ sii ni awọn idanwo iwosan, nigba ti o wa.
Fun awọn eniyan ti ko lọ fun asopo, ati fun awọn ti ko fi orukọ silẹ ni idanwo kan, awọn aṣayan pupọ wa fun atọju aisan naa, kukuru ti imularada, pẹlu itọju ailera-itọju.
Symptom-Directed ati Itọju ailera
Awọn itọnisọna imọran sọ pe awọn alaisan lai aami aisan yẹ ki o wa ni abojuto nipasẹ awọn onisegun wọn pẹlu awọn ayewo akoko ati awọn ẹkọ yàrá yàrá. Wọn tun ṣe iṣeduro pe awọn ajẹsara yoo wa ni imudojuiwọn ati bi alaisan ba jẹ fifun, ti a ti mu taba siga.
Ti ko ba ni idanwo idanwo kan, awọn oogun ṣiṣan wa ti o wa ti a le lo lati "kọlu" awọn nọmba ti o pọju ti awọn ẹyin ti ko niiṣe (cytoreductive therapy) bi hydroxyurea, azacitidine, tabi decitabine.
Iṣowo atilẹyin fun awọn alaisan pẹlu CMML jẹ iru si ohun ti a ṣe fun awọn alaisan pẹlu MDS. Awọn igbesẹ ti awọn pupa pupa ati awọn platelets ni a nfunni nigbagbogbo, ati lilo awọn aṣoju-safari erythropoiesis ni a le kà, bii itọju itọju aporo-ara fun awọn àkóràn.
Fun CMML refractory, tabi awọn ibi ti a ti gbiyanju awọn itọju ṣugbọn ti kuna, a gba awọn alaisan niyanju lati kopa ninu awọn iwosan isẹgun nigbakugba ti wọn ba wa.
Asọtẹlẹ
Ko si ẹda ti o dara fun iwalaaye, niwon awọn eniyan ti o ni CMML le ni awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi iriri pẹlu arun naa.
Aarin agbedemeji ti a gbejade (tabi, statistically, nọmba arin ni oriṣi awọn akoko iwalaaye) jẹ eyiti o jẹ nipa iwalaaye ọgbọn ọdun lati akoko ayẹwo. Iyipada iyatọ ni o wa ninu agbedemeji yi, sibẹsibẹ, ati awọn statistiki aarun, ni apapọ, ko ṣe afihan awọn itọju titun fun eyiti ko si data sibẹsibẹ. A ṣe akiyesi aisan ni diẹ sii ni isalẹ, ni kete ti a ti ṣalaye awọn ẹgbẹ ewu ewu CMML miiran.
Awọn aidaniloju lori awọn iṣiro le ṣe ki o lero aniyan. Ibaraẹnisọrọ gbangba pẹlu dokita rẹ yoo ṣe iranlọwọ fun ọ lati mọ ọran rẹ kọọkan. Ọpọlọpọ awọn iyọrisi ti o wa ati awọn akoko ainilaye pẹlu CMML, ati pe o wa ni o kere mẹwa awọn iṣeduro afẹsẹja lati gbiyanju lati ṣe iranlọwọ fun awọn ọna ṣiṣe prognoses ti nlo awọn ohun bii awọn ẹya ile-iwadi ati awọn imọwari yàtọ, ati diẹ ninu awọn tun ṣe itupalẹ awọn jiini ti awọn ẹyin ti nṣiṣe .
O le jẹ awọn iyatọ nla ni ọna clinicians sunmọ CMML ewu, ti o da lori awọn ile-iṣẹ, ṣugbọn ko si awọn data ti o dabi pe o tọka si ọna kan ti o dara ju lati ṣe ayẹwo awọn ewu.
Awọn iṣiro lati Orilẹ-ede Amẹrika Amẹrika ti wa ni bayi, sibẹsibẹ, wọn ṣe iranlọwọ lati fi iyatọ nipa awọn isori CMML-1 ati CMML-2, wọn tun ṣe apejuwe bi awọn ẹgbẹ kan ninu gbogbo eniyan dabi pe o ṣe ju awọn miran lọ.
Ninu iwadi kan ti awọn alaisan CMML ti a ayẹwo laarin 1975 ati 2005, awọn igba median igbaadi pẹlu CMML-1 ati CMML-2 ni oṣu 20 ati osu 15, lẹsẹsẹ. Sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn alaisan ti gbé pẹ diẹ. Nipa 20 ogorun ti awọn alaisan CMML-1 ati nipa 10 ogorun ti awọn CMML-2 alaisan ti ye diẹ sii ju ọdun marun. Bakannaa, awọn alaisan pẹlu CMML-2 ni o le ṣe siwaju sii lati ṣe agbero lukimia nla bi awọn alaisan pẹlu CMML-1. Ninu iwadi kanna, ọgọrun-un ninu ọgọrun ninu awọn alaisan CMML-1 ati 63 ogorun ti awọn CMML-2 alaisan ni idagbasoke ńlá mialoid lukimia laarin ọdun marun ti ayẹwo CMML wọn.
A Ọrọ Lati
Fun ẹni kọọkan pẹlu CMML, asọtẹlẹ le dale lori ọpọlọpọ awọn ifosiwewe ti o yatọ, ati ọjọ ori eniyan ati ilera ni ilera jẹ pataki. Nitori pe aisan yii maa n ni ipa si ọpọlọpọ awọn eniyan ti o dagba julọ ti o le ni awọn aisan miiran, iṣoro ti o nira julọ ati ọkan ti o jẹ iṣan-ara-ọra-egungun-egungun kii ṣe nigbagbogbo aṣayan.
Awọn igbese atilẹyin ti o dara, ṣugbọn CMML jẹ aisan ti o dabi pe o wa ni eti ti iwadii ti o yẹ fun ilera. Bi iru eyi, ohun ti a tẹ lo ni o le tabi le ko ni otitọ ni ọla, nitorina wo gbogbo awọn aṣayan rẹ ati ki o ṣe ayẹwo titẹ si ni idanwo iwosan.
> Awọn orisun:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Àtúnyẹwò 2016 si Isọmọ Ilera Ilera ti awọn miiloid neoplasms ati aisan lukimia nla. Ẹjẹ . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Iru E, et al. Nmu awọn ẹya itọju ati awọn egbogun jiini pọ ni iwadi ewu ti awọn alaisan pẹlu oniisan lukimia myelomonocytic. Ẹjẹ 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Lilo Hypomethylating fun itọju ailera ati iwalaaye ninu awọn alaisan ti o ni alaisan ti o ni ailera aisan myelomonocytic onibaje ni orilẹ Amẹrika: Iwadi ti o tobi lori olugbe. Akàn . 2017 Oṣu Kẹwa 1; 123 (19): 3754-3762.