A Atunwo ti Ijaja Opo Lati Awọn Ipa Ẹrọ pupọ
Ipilẹ lile ti wa ni ipo ti o wa ni irin diẹ ninu ara ju ti ara le yọ lọ. Ọna imọran fun apẹrẹ ti o ni irin jẹ hemochromatosis. Awọn idi pataki ti o wa fun idija ti iron: 1) hemochromatosis hereditary tabi 2) ẹjẹ hemochromatosis transfusional. Hematiri hemochromatosis jẹ ipo ti o kọja ni awọn idile. Hilachromatosis transfusional waye nigba ti eniyan nilo ọpọlọpọ ẹjẹ ẹjẹ pupa (RBC).
Iron wa ninu apo pupa , protein kan ti inu RBC. Iṣẹ iṣẹ iron lati ṣe iranlọwọ lati gbe ọkọ atẹgun si gbogbo awọn tissues. Normally ara naa n gba irin ti o to lati inu ounjẹ rẹ lati tọju iṣẹ RBC. Ti o ko ba jẹ ounjẹ ti o to pẹlu irin, awọn ipele iron rẹ jẹ abajade kekere ni idibajẹ ailera iron . Nigbati awọn RBC ba de opin aye wọn, irin ti o wa ninu wọn ni atunṣe lati lo ni awọn RBC titun ti a ṣe.
Kilode ti ọpọlọpọ awọn RBC Gbigbọn Ṣe Mu Igbega Irin?
A ti ri Iron ni gbogbo awọn RBCs ti o wa ni igbẹ ẹjẹ. Nitorina ni gbogbo igbasilẹ RBC ti eniyan gba ni o jẹ irun ti iṣan (IV) ti irin. Iṣoro naa ni pe ara wa ni opin ni agbara rẹ lati yọ kuro ninu irin ti o tobi ju. Ni afikun, awọn eniyan pẹlu thalassemia fa diẹ sii irin ju ti wọn nilo lati inu ounjẹ wọn ti nmu irora naa pọ si.
Tani o ni ewu fun Transfusional Ironloadload?
Ẹnikẹni ti o gba ọpọlọpọ awọn igbasilẹ RBC ni o wa ni ewu, ṣugbọn awọn eniyan ti o gbẹkẹle awọn igbesẹ ni o wa ni ewu to gaju.
Eyi yoo ni awọn eniyan ti o ni àrùn inú ẹjẹ ti wọn ti ni ikọlu (tabi ti o wa ni ewu nla fun ikọlu ), beta thalassemia pataki , Diamond Blackfan Anemia , ẹjẹ apọju , ati iṣọn myelodysplastic laarin awọn miran. Awọn eniyan ti o ni akàn ti o nilo awọn igbasilẹ ọpọlọ lakoko itọju pẹlu chemotherapy tabi isun-inu ọra inu egungun tun wa ni ewu fun apọju irin-gbigbe.
Bawo ni Alaisan mi ṣe ṣayẹwo fun Ikọja Irin?
Awọn eniyan ti o nilo awọn igbasilẹ aye ni gbogbo igba ni a ṣe abojuto ni pẹkipẹki fun apọju ti irin. Ni awọn alaisan wọnyi, a le ri apọju ti iron lẹhin ọdun 12 si 15 RBC transfusions. Ayẹwo pupọ ti wa ni abojuto nigbagbogbo pẹlu igbeyewo ẹjẹ ti a npe ni ferritin ni ibẹrẹ. Ferritin duro fun iye ti irin ti a fipamọ sinu ara rẹ. Ferritin ti wa ni igbasilẹ lori iṣeto, gbogbo wọn si osu mẹta, ki ologun rẹ le wo bi o ti n ṣe deede (eyini ni, ni iye ti npo?). Chelation, awọn oogun ti a lo lati yọ irin, ti wa ni deede bẹrẹ lẹhin ti ferritin ti tobi ju 1000 ng / mL. Laanu, awọn ipele ferritin yoo ni ipa nipasẹ awọn ohun miiran ju apọju ti irin. Awọn ipele ferritin ti o lewu ni a le ri lakoko aisan ati igbona.
Nitori awọn idiwọn pẹlu ferritin, awọn ọna miiran lati ṣe ayẹwo apọju ti irin ni a ṣẹṣẹ. Ni iṣaaju, a ti ṣe abojuto apọju ti irin pẹlu ẹdọ biopsies nibi ti a ti yọ kekere ti ẹdọ ẹdọkuro ati ṣe ayẹwo fun irin. Lọwọlọwọ, ọpọlọpọ eniyan le wa ni abojuto pẹlu aworan ifunni ti o lagbara (MRI) ti ẹdọ ati / tabi okan. MRI le ṣe iṣiro ẹdọ akoonu irin (LIC) bakanna si awọn abajade ti iṣan biopsy.
Ṣiṣere ti wa ni bẹrẹ nigbati LIC jẹ o tobi ju 3 iwon miligiramu fun oṣuwọn àdánù mimu. Bakanna, MRI ti okan le ṣe iwọn iwọn irin ti o wa ninu isan iṣan.
Awọn Ipaṣe Kan Ṣe Lè Ṣe Pẹlu Ikọja Irin?
Lọgan ti gbogbo awọn ipo ti o wa ni ipo iṣan lati fi irin ṣe ko si tun wa, a le fi iron le inu ẹdọ, okan, pancreas, ati awọn ara ti endocrine (eyiti a npe ni awọn apo). Nigbati a ba ti fi irin pamọ sinu awọn ipo wọnyi, o ṣe ibajẹ ara-ara naa. Eyi le mu ki fibrosisi tabi okun ti ẹdọ, cardiomyopathy (aisan ti okan iṣan), ọgbẹ suga (nitori iron ni pancreas), hypothyroidism (awọn ipele homonu tairodu kekere) ati hypogonadism (nfa idibajẹ libido ati imotence ninu awọn ọkunrin ati aini ti awọn akoko sisun ni awọn obirin).
Lati dẹkun awọn iloluran ti o ni idaniloju to ni ibanujẹ ti iṣan-aye, iṣelọpọ irin ni a ṣe itọju pẹlu.
Bawo ni Isẹ Ipari Oko Ipa-Ilẹ-Imọ Transfusional Ti ṣe?
Ayẹwo ti o tobi lati awọn iyipada ti a ti mu pẹlu itọju ailera, oogun ti a fun lati yọ irin kuro ninu ara. Awọn oogun mẹta wa.
- Deferoxamine (Dira)
- Deferasirox (Jadenu tabi Itajade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Ayẹwo ti iṣan : Ti o ba ni aaye kan ti o le fi opin si awọn iyipada, a le ṣe itọju apọju irin pẹlu phlebotomy serial. Phlebotomy jẹ iru ti ẹbun ẹjẹ ni ibi ti a ti yọ ọpọlọpọ ẹjẹ silẹ kuro ninu ara. Laarin awọn RBC ti a yọ kuro ni irin ati nigbati a ba rọpo wọn ninu ọra inu egungun yoo lo irin ti a fi pamọ sinu ara rẹ.
> Awọn orisun:
> Schrier SL ati Bacon BR. Chelation Itọju ailera fun Thalassemia ati Omiiran Opoiran Omiiran Orile-ede ati Iron Syndromes Omiiran Omiiran Ju Idaniloju Hemochromatosis. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.