Ṣiṣayẹwo ati Idaduro ipalara ni Arun Inu Ẹjẹ Sickle Cell

Ẹgun jẹ nkan ti ọpọlọpọ eniyan ṣe pẹlu awọn ibatan agbalagba, nitorina o le wa bi iya mọnamọna pe awọn ọmọde le ni wọn pẹlu. Awọn irọra ṣe waye ni awọn ọmọ ikoko ati awọn ọmọde, ṣugbọn daadaa, gbogbogbo, ewu naa kere (kere ju 1 ogorun awọn ọmọde). Arun inu ọkan (ọkan) aisan ati aisan ẹjẹ (ẹjẹ hemoglobin SS tabi sickle beta zero thalassemia) jẹ awọn okunfa ti o wọpọ julọ ti ilọ-pipa ni igba ewe.

Laisi ibojuwo to dara, ọgọrun mẹwa ninu awọn ọmọde ti o ni sẹẹli ẹjẹ yoo ni iriri ikọsẹ nipasẹ ọdun 20. Aarin ọkan ninu awọn alaisan mẹrin yoo ni aisan nipasẹ ọjọ ori 45. Igbọran iru iroyin yii nipa ọmọde rẹ le jẹ iyalenu, ṣugbọn pẹlu ayẹwo ibojuwo, ewu yii le dinku significantly.

Kini idi ti awọn eniyan n ni Arun Inu Ẹjẹ Sickle Cell ni ewu fun Ẹgun?

Ọpọlọpọ awọn ọmọde ti o ni aisan ẹjẹ ni iriri iriri ikọ- ara-ni-arami , ti o tumọ si pe ẹjẹ ko le lọ si agbegbe kan ti ọpọlọ. Awọn ẹyin sickle yoo jẹ ibajẹ ti awọn ailera nla (awọn ẹjẹ ti nmu atẹgun si awọn ika) ti ọpọlọ, ti o mu ki wọn di diẹ sii. Awọn ohun elo ẹjẹ ti o niiwọn diẹ ni o le ni idaduro nipasẹ awọn kan ti awọn sẹẹli aisan. Nigbati eyi ba waye, sisan ẹjẹ jẹ idinamọ ati atẹgun ko le firanṣẹ si agbegbe kan ti ọpọlọ, nfa ibajẹ.

Awọn aami aisan

Awọn strokes ninu awọn ọmọde ti o ni aisan ẹjẹ jẹ iru si awọn iṣọn ni awọn agbalagba agbalagba.

Awọn ọmọde le ni iriri:

Kini Mo Ṣe Ṣe Ti Mo Ronu pe Ẹnikan N Nni Ipalara Kan?

Pe 911. Ti pa, lai si idi, jẹ pajawiri egbogi.

Itọju tete jẹ bọtini lati dena idibajẹ igba pipẹ.

Awọn Okunfa Ewu

Iwuwu fun igun-ọpọlọ ischemic jẹ ga fun awọn ọmọde labẹ ọdun mẹwa. Yi ewu dinku titi di ọjọ ori 30, lẹhinna ewu yoo tun pada lẹẹkansi. Iwugun awọn igun-ara ọkan (awọn iṣiro ti ẹjẹ nipasẹ ẹjẹ) jẹ ga julọ ni ọdọ ati awọn ọdọ.

Iwugun ọpọlọ ni o ga julọ ni awọn alaisan pẹlu hemoglobin SS ati sickle beta zero thalassemia. Iwu ewu ninu awọn alaisan pẹlu hemoglobin SC ati sickle beta pẹlu thalassemia (paapa ni awọn ọmọde kekere) jẹ kere si kere, nitorina a ko ṣe ayẹwo ibojuwo ninu awọn alaisan yii ayafi ti awọn iṣoro diẹ sii.

Idena

Ni awọn ọdun ọdun 1980 ati ni ibẹrẹ ọdun 1990, awọn oluwadi pinnu pe a le lo iyipo dopingrc (TCD) lati ṣe ayẹwo awọn alaisan ti o ni aisan ẹjẹ lati pinnu idibajẹ ikọ-ara ischemic. TCD jẹ olutirasandi ti kii-invasive ti a lo lati wiwọn sisan ẹjẹ nipasẹ awọn akopọ pataki ti ọpọlọ. Lati ṣe eyi, o wa ni ibere awọn olutirasandi lori awọn oriṣa ibi ti egungun ọlẹ ti wa ni tinrin, ti o jẹ ki onisọ ẹrọ ṣe wiwọn iyara sisan ẹjẹ. Ni ibamu si awọn iṣiro wọnyi, awọn TCD le wa ni ike bi deede, ti o ni idiwọn, ati ohun ajeji. Biotilẹjẹpe awọn ọmọde ti o ni awọn ipo TCD ti o ni idiwọn diẹ ni ewu ti o ga julọ ti nini ikọlu, awọn ti o ni TCD ajeji ni o ni ewu to gaju ati pe o yẹ ki a gbe si eto itọju itoju.

Bi o tilẹ jẹ pe TCD dabi idanwo kan, o ko rọrun bi o ti n dun. Ọpọlọpọ awọn okunfa ti o le ni ipa awọn iwọn lakoko TCD. Iba ati awọn aisan n gbe awọn ipo TCD soke fun igba diẹ. Ni idakeji, awọn iyipada ẹjẹ ni awọn ipo TCD kekere die die. Ni pataki, ọmọ rẹ yẹ ki o wa ni ilera alaileto wọn nigba ti a ṣe TCD.

Orun tun ni ipa lori ẹjẹ lọ si ọpọlọ bẹ sedation (fifun awọn oogun lati ṣe iranlọwọ fun alaisan idaduro / orun lakoko ilana) tabi sisun lakoko idanwo ko ni iṣeduro. Awọn ọmọde le rii i ṣòro lati ṣe ifowosowopo ati ki o duro jẹ, ṣugbọn awọn obi le ṣe iranlọwọ nipa gbigda fiimu kan tabi kika awọn iwe nigba iṣẹ.

Bawo ni O dara jẹ TCD ni Ṣiṣala awọn Alaisan ni Ewu fun Ẹgun?

Idanimọ ti TCD ajeji ti o tẹle nipa ifarahan iṣeto ti itọju ti dinku ewu ikọlu ni awọn ọmọde ti o ni aisan ẹjẹ lati 11 ogorun si 1 ogorun. Kii gbogbo awọn ọmọde ti o ni awọn TCD koṣei yoo lọ siwaju lati ni aisan lai ṣe itọju, ṣugbọn nitori pe o le ni awọn ipalara ti o gun to gun pipẹ, gbogbo awọn alaisan ni a tọju kanna.

Bawo ni a ṣe daabobo awọn irọ-arara ti TCD jẹ ohun ajeji?

Ti ọmọ rẹ ti o ni aisan ẹjẹ a ni TCD ohun ajeji, a ṣe iṣeduro pe tun ṣe TCD ni ọsẹ kan si meji. Ti tun TCD jẹ ohun ajeji, a ṣe iṣeduro pe o bẹrẹ si eto lori transfusion alaisan.

Iwadi itọju ti STOP-1 fihan pe iṣilẹsẹ eto iṣan-ẹjẹ ti o kọlu dinku dinku ewu ti ọpọlọ. Itọju ailera igbanisi aarọ jẹ eyiti o ni fifun ẹjẹ ni gbogbo ọsẹ mẹta si mẹrin. Idi ti awọn iyipada ni lati mu ki iwọn agbara pupa ti ẹjẹ silẹ lati diẹ sii ju 95 ogorun lọ si kere ju 30 ogorun, lati dinku awọn ewu ti awọn sẹẹli ẹjẹ ti n dena sisan ẹjẹ ninu awọn aamu ti ọpọlọ.

Yoo Ọmọ mi Ṣe Nilo Nigbagbogbo Lati Ṣi Ipa Awọn Imukuro Agbara?

Boya ko. Ninu iwadii ti iṣelọpọ ti tẹlẹ ti a npe ni TWiTCH, awọn alaisan pato (ti o da lori awọn ohun bii iwọn hemoglobin S, aworan ti ọpọlọ, awọn ipo TCD ti o pada si deede) ni o le ni iyipada lati itọju ailera transfusion to hydrologurea therapy. Awọn alaisan wọnyi ni laiyara laanu kuro ni iyipada bi a ṣe mu itọju hydroxyurea pọ.

Awọn alaisan ti o ni iyipada nla ninu awọn ohun elo ẹjẹ ni ọpọlọ le beere fun itọju ailera transfusion alaisan igba pipẹ, bii awọn alaisan ti o ni ilọ-arun.

Awọn orisun:

George A. Idaabobo ti ikọ-ara (akọkọ tabi ti nwaye) ni aisan aisan. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti wọle si ojo 11, ọdun 2016.)