Ṣiṣayẹwo ati Idaṣẹ Idagbasoke ni ibẹrẹ jẹ Key
Awọn mejeeji thalassemia pataki ati iṣeduro iṣan thalassemia le fa diẹ ẹ sii ju o kan ẹjẹ lọ. Awọn ilolu ti o ni nkan ṣe pẹlu thalassemia ni ipinnu ni ipinnu nipasẹ idibajẹ pato ti thalassemia ati itọju ti o nilo. Nitori thalassemia jẹ ẹjẹ ẹjẹ, eyikeyi ohun-ara le ni ipa.
Kọ ẹkọ pe o wa ni ewu fun awọn iloluran ti iṣeduro to ṣe pataki nitori pe thalassemia rẹ ṣe aibalẹ.
Mọ pe mimu iṣeduro iṣoogun deede jẹ bọtini lati ṣe ayẹwo fun awọn iloluwọn wọnyi ati ibẹrẹ itọju tete.
Iyipada iyipo
Iṣẹ iṣelọpọ ẹjẹ pupa (RBC) waye ni akọkọ ninu ọra inu. Ninu ọran ti thalassemia, iṣelọpọ RBC yii ko ni aiṣe. Ọna kan ti ara n gbiyanju lati ṣe atunṣe ọja jẹ nipa sisun aaye to wa ninu ọra inu. Yi akiyesi pataki waye ninu egungun ti agbari ati oju. Awọn eniyan le dagbasoke ohun ti a pe ni "thalassemic facies" -chipmunk bi awọn ẹrẹkẹ ati iwaju iwaju. Ipilẹṣẹ iṣaaju ti itọju ailera transfusion le ṣe idiwọ yii lati ṣẹlẹ.
Osteopenia (egungun ti ko lagbara) ati osteoporosis (egungun kekere ati egungun) le waye ni awọn ọdọ ati awọn ọdọ. A ko ni oye idi ti awọn ayipada wọnyi waye ni thalassemia. Awọn osteoporosis le jẹ ti o to lagbara lati fa awọn ipalara, paapaa awọn iyọkuro oju-iwe. Itọju ailera naa ko han lati dena iṣeduro yii.
Splenomegaly
Ọlọ ni o lagbara lati ṣe awọn ẹjẹ pupa (RBC); o ma npadanu iṣẹ yi ni ayika osù 5 ti oyun. Ni thalassemia, iṣelọpọ RBC ti o wa ninu ọra inu egungun le fa okun naa pada lati tun bẹrẹ sii ṣiṣẹ. Ni igbiyanju lati ṣe eyi, ọmọde naa gbooro ni iwọn (splenomegaly).
Ṣiṣe RBC yii ko ni doko ati ko mu ẹjẹ dara. Ipilẹṣẹ iṣaaju ti itọju ailera naa le dẹkun eyi. Ti splenomegaly fa ilosoke ninu iwọn didun transfusion ati / tabi ipo igbohunsafẹfẹ, splenectomy (igbesẹ ti nṣiṣẹ iyajẹ) le nilo.
Gallstones
Thalassemia jẹ ẹjẹ ẹjẹ ti a npe ni hemolytic, ti o tumọ si pe awọn ẹjẹ pupa ti wa ni run diẹ sii ni kiakia ju ti a le ṣe wọn. Ipalaku awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa tujade bilirubin, pigmenti, lati awọn ẹjẹ pupa. Yi bilirubin to pọ julọ le ja si idagbasoke ti awọn awọ gallstones. Ni pato, diẹ ẹ sii ju idaji awọn eniyan pẹlu beta thalassemia pataki yoo ni awọn gallstones nipasẹ ọjọ ori 15. Ti awọn gallstones fa ibanujẹ nla tabi iredodo, a le beere fun iyọkuro gallbladder (cholecystectomy).
Opo apọju nla
Awọn eniyan pẹlu thalassemia ni o wa ni ewu fun apọju ti o pọju , ti a npe ni hemochromatosis. Nkan ti o ga julọ wa lati awọn orisun meji: awọn igbasilẹ ẹjẹ pupa pupa ati / tabi alekun ti irin lati awọn ounjẹ. Opo apọju le fa awọn iṣoro egbogi pataki ninu okan, ẹdọ, ati pancreas. Awọn oogun ti a npe ni chelators iron le ṣee lo lati yọ irin kuro ninu ara.
Ẹjẹ Awuro
Awọn eniyan ti o ni thalassemia (bakanna bi awọn ẹjẹ miiran ti o ni iyọ) nilo idiyele giga ti titun ẹjẹ ti ẹjẹ.
Parvovirus B19 jẹ kokoro ti o fa ailera aisan ni awọn ọmọde ti a npe ni Arun Mẹrin. Parvovirus ṣe inira awọn ẹyin ti o wa ninu ọrọn egungun idilọwọ fun igbejade RBC fun ọjọ meje - 10. Idinku yi silẹ ni RBC gbóògì ninu eniyan ti o ni thalassemia n ṣe itọju si idagbasoke iṣọn ẹjẹ ti o ni ailera ati igbagbogbo nilo fun imun ẹjẹ RBC.
Endocrin Awọn iṣoro
Ikọja ti o pọ ju ni thalassemia le mu ki iron wa ni awọn ohun ara ti o wa ni endocrine gẹgẹbi pancreas, thyroid, and organs. Iron ni pancreas le mu ki idagbasoke idagbasoke ti ọgbẹ oyinbo. Iron ni tairodu le fa hypothyroidism (awọn ipele homonu tairodu kekere) eyi ti o le mu ki ailera, ere ti o ni idiwọn, ailewu tutu (jira nigbati awọn omiiran ko ba ṣe), ati irun irun.
Iron ninu awọn ẹya ara abo (hypogonadism) nfa ki o dinku libido ati ailera ninu awọn ọkunrin ati ailopin isinmi ọkunrin ninu awọn obirin.
Awọn Isọ Ọkàn ati Ẹtan
Awọn opolo ọkàn ko ni igba diẹ ninu awọn eniyan beta thalassemia pataki. Ifọkansi ti okan waye ni kutukutu aye nitori ẹjẹ. Pẹlu ẹmi kere si, okan nilo lati fa fifun soke ti o le fa ilọsiwaju. Itọju ailera naa le ṣe iranlọwọ lati dẹkun eyi lati ṣẹlẹ. Idẹru gigun iron igba to wa ninu isan iṣan jẹ iṣiro pataki. Iron ninu okan le fa ki aiya aifọkanbalẹ lu (arrhythmias) ati ikuna okan. Bibẹrẹ ailera itọju ailera ni kutukutu jẹ pataki fun idilọwọ awọn idaniloju idaniloju aye yii.
Biotilẹjẹpe ko yeye patapata, awọn eniyan ti o ni thalassemia dabi ewu fun sisẹ- ga-ẹdọforo ẹdọforo tabi titẹ ẹjẹ giga ninu awọn ẹdọforo. Nigbati a ba gbe titẹ iṣan ẹjẹ soke ninu ẹdọforo, o mu ki o nira sii fun okan lati fa ẹjẹ sinu ẹdọforo, eyiti o le ja si awọn iloluuran ọkàn. Awọn aami-aisan le jẹ igbọnlẹ ki ayẹwo idanwo ni o ṣe pataki ki o le bẹrẹ tete ni ibẹrẹ.
> Awọn orisun:
> Benz EJ. Awọn ifarahan ile-iwosan ati okunfa ti thalassemia. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Awọn ilana ti Itọju Itọju fun Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx