A Atunwo ti Ti kii-Transfusion Dependent Thalassemia
Thalassemia jẹ ẹgbẹ ti awọn iṣoro ti o ni ipa fun hemoglobin, amuaradagba, inu awọn ẹjẹ pupa (RBC). Awọn eniyan ti o jogun thalassemia ko lagbara lati ṣe apo-pupa ti o maa n fa si ẹjẹ (kaadi RBC kekere) ati awọn iloluran miiran.
Thalassemia le ti ṣẹ si awọn ẹka nla mẹta:
- Ilana: Eniyan n gbe pupọ fun iyipada ṣugbọn ko ni arun. Eyi ni a npe ni kékerlassemia kekere diẹ.
- Alakoso: Eniyan pẹlu thalassemia ni ibikan laarin ipo ati pataki.
- Pataki: Eniyan pẹlu thalassemia ti o nilo igbesẹ RBC ni gbogbo ọjọ.
Bawo ni a ṣe ayẹwo Iwadi Iṣedonia Ti Itọju?
Biotilẹjẹpe, julọ ninu igba ti oṣuwọn thalassemia yoo ṣe pataki lori iboju ọmọ tuntun , awọn eniyan ti o ni iṣeduro iṣeduro thalassemia le ma ṣe damo titi di ọdun melokan. Awọn eniyan yii ni a ṣe akiyesi ni gbogbo igba lati ṣe ayẹwo ẹjẹ ni kikun (CBC). CBC yoo fi iyọdabajẹ han pẹlu ẹjẹ ti o kere pupọ. Eyi le ni idamu pẹlu ailera ailera irin.
A jẹ ayẹwo nipasẹ ayẹwo profaili pupa (tun npe ni electrophoresis). Ni ibiti iṣan beta thalassemia ati ki o ṣe apejuwe idanwo yii nfihan ifarahan ni pupa A2 (ọna keji ti hemoglobin agbalagba) ati igba miiran F (oyun). Alpha thalassemia intermedia ti wa ni a npe ni a npe ni ẹjẹ Haemoglobin H gẹgẹbi eyi ti o jẹ pupa pupa ti o hanju lori profaili.
Kini Awọn Itumọ ti Thalassemia Intermedia?
Awọn ilolu ti iṣeduro itọju thalassemia ni:
- Opo gigun
- Osteoporosis: Jiji awọn egungun
- Extramedullary hematopoiesis: Eyi n tọka si gbooro ti ọmọ-ẹhin, ẹdọ ati / tabi egungun egungun lati mu ẹjẹ iṣan ẹjẹ sii. Awọn egungun ti o nii kan paapa ni o wa ni ori - ori ati egungun ẹrẹkẹ.
- Hypogonadism: Dinku gbóògì ti awọn ara ti ibalopo. Eyi le dẹkun igbadun lati ṣẹlẹ nipasẹ ti.
- Awọn okuta iyebiye:
- Awọn ideri ẹjẹ
Kilode ti awọn eniyan pẹlu Thalassemia Intermedia ndagba Iron Overload?
Awọn idi meji ni idi ti awọn eniyan ti o ni iṣeduro iṣedede thalassemia ṣe agbekọja irin.
- Tun awọn igbesẹ ẹjẹ pupa tun: Bi o tilẹ jẹ pe awọn ọmọde pẹlu iṣeduro iṣedede thalassemia nigbagbogbo ko nilo iyipada ni gbogbo ọsẹ mẹta si mẹrin bii awọn ọmọ pẹlu thalassemia pataki , sibẹ wọn le nilo ọpọlọpọ awọn ifa ẹjẹ ni gbogbo ọdun. Gbigbirin ẹjẹ pupa kọọkan ti a gba jẹ bi iwọn ila-ara (IV) ti irin. Ara ko ni ọna nla lati yọ irin yii kuro ninu ara. Nitorina ni akoko pupọ awọn ipalara ti o tun le tun waye ni idagbasoke igbiyanju irin, biotilejepe ni igbamiiran ni igbesi aye (agbalagba) ju awọn eniyan ti o ni itọju thalassemia (ewe).
- Imun ti o pọ si irin ti ounjẹ: Ara wa mọ pe ọra inu egungun ko ni iṣẹ ti o dara lati mu hemoglobin ati awọn ẹjẹ pupa. Hepcidin jẹ amuaradagba kan ti o ṣaakiri gbigba iron. Ni thalassemia, awọn ipele hepcidin jẹ kekere fifun diẹ irin lati mu ju ti o nilo. A ṣe iṣeduro pe awọn eniyan pẹlu iṣeduro itumọ ti thalassemia tẹle itọsọna kekere ti kekere ati mimu tii pẹlu ounjẹ bi tii ṣe amorindun awọn irin.
Kini Awọn itọju fun Itọju Ẹkọ Iṣilọ Thalassemia?
- Itoju itọju abojuto: Ko gbogbo eniyan ti o ni itọju iṣeduro thalassemia yoo nilo itọju, ṣugbọn o ṣe pataki lati tẹsiwaju itoju ilera to sunmọ lati ṣayẹwo fun awọn iṣoro.
- Awọn iyipada: Awọn eniyan ti o ni iṣeduro iṣeduro thalassemia le nilo iyipada, ṣugbọn ni gbogbo igba kii ṣe nigbagbogbo bi eniyan pẹlu thalassemia pataki titi di igbagba. A le nilo ifunjade ni awọn akoko ti idagbasoke ati idagbasoke (dagba), awọn aisan paapaa awọn ti o ni iba, oyun, tabi ni igbaradi fun iṣẹ abẹ.
- Folic acid: Awọn onisegun miiran le ṣe iṣeduro folic acid ojoojumo lati ṣe atilẹyin fun RBC gbóògì.
- Splenectomy: Ninu thalassemia, ọmọ ẹrẹ le ni afikun (splenomegaly) ninu igbiyanju lati ṣe atunṣe RBC. Eyi kii ṣe aiṣe deede ati ki o le pọ si ẹjẹ ati / tabi mu ki iṣan transfusion nilo. Ni awọn ayidayida wọnyi, splenectomy le ṣe ayẹwo.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea jẹ oogun oogun kan ti a mu nipasẹ ẹnu ni igbiyanju lati mu aleglobin sii, nitorina idinku awọn nilo fun awọn igbasilẹ RBC.
- Idẹ ounjẹ kekere: Nitoripe awọn eniyan ti o ni itọju iṣeduro thalassemia ni o wa ni ewu lati ṣe agbejade apọju ti irin lati gbigba agbara ti o pọ si ni ounjẹ, ounjẹ ounjẹ kekere ti a le niyanju. Tii, paapaa tii dudu, n dinku gbigba ti irin ati pe a le ni iṣeduro pẹlu ounjẹ.
Ẹkọ ti o ni iṣeduro iṣeduro thalassemia le jẹ iyalenu bi o ṣe le ko ni awọn ami-ẹri eyikeyi. Rii daju lati tẹle ologun rẹ bi iṣeto ki o le ṣe abojuto fun awọn iloluwọn ti o pọju.
> Awọn orisun:
> Benz EJ. Awọn itọju ti iṣan ti iṣọn-ẹjẹ ti thalassemia, Awọn ifarahan-iwosan ati ayẹwo ti thalassemia, ati Itọju ti beta thalassemia. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.