Ayẹwo ti awọn oniru, awọn aami aisan, okunfa & diẹ sii
Thalassemia jẹ ipalara ti hemoglobin ti o fa iṣọn ẹjẹ ara . Hemolysis jẹ ọrọ kan lati ṣe apejuwe iparun awọn ẹjẹ pupa. Ni awọn agbalagba, a ṣe hemoglobin ti awọn ẹwọn mẹrin-awọn ẹda alpha meji ati awọn ẹwọn beta meji.
Ninu thalassemia o ko le ṣe awọn ẹda alpha tabi beta ni iye deedee ti o mu ki ọra inu rẹ ko le ṣe awọn ẹjẹ pupa pupa daradara.
Awọn ẹjẹ pupa ti wa ni tun pa.
Njẹ Nkan diẹ sii ju 1 Iru Thalassemia?
Bẹẹni, awọn oriṣiriṣi oriṣi ti thalassemia, pẹlu:
- Beta thalassemia intermedia
- Beta thalassemia pataki (irọwọ gbigbe)
- Hemoglobin H arun (fọọmu ti alpha thalassemia)
- Hemoglobin H-Constant Spring (ẹya fọọmu ti alpha thalassemia, ni gbogbo igba diẹ sii ju àìdá hemoglobin H)
- Hemoglobin E-beta thalassemia
Kini Awọn aami aisan ti Thalassemia?
Awọn aami aiṣan ti thalassemia ni o ni ibatan pupọ si ẹjẹ. Awọn aami aisan miiran ni o nii ṣe pẹlu iyọda ati idaamu ọra inu egungun.
- Rirẹ tabi ailara
- Pallor tabi awọ ara
- Yellowing of the skin (jaundice) tabi awọn oju (scleral icterus) - bilirubin (pigment) ti wa ni tu silẹ lati awọn ẹjẹ pupa nigba ti a ba pa wọn run
- Ti o tobi fun eegun (splenomegaly) - nigbati egungun egungun ko le ṣe awọn ẹjẹ pupa ti o to, o nlo ọpa lati ṣe awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa diẹ sii
- Thalassemic facies - nitori iyọkuro ni thalassemia, ọra inu (ibi ti a ti ṣẹda awọn ẹjẹ) ti lọ si overdrive. Eyi fa ailera ni awọn egungun oju (iwaju iwaju ati egungun ẹrẹkẹ). Iṣoro yii le ni idilọwọ nipasẹ itọju to dara.
Bawo ni a ṣe ayẹwo Thalassemia?
Ni Orilẹ Amẹrika maa n ni awọn alaisan ti o ni ikolu ti o ni ikolu ti a ni ayẹwo nipasẹ eto eto ayẹwo ọmọde . Awọn ọmọ inu ti o ni ipa ti o ni awọn alaisan le gbekalẹ ni ọjọ nigbamii ti a ba mọ ẹjẹ kan lori iye ẹjẹ ti o pari (CBC). Thalassemia nfa aniamia (hemoglobin kekere) ati microcytosis (iwọn kekere ti ara ẹni kekere ).
Awọn igbeyewo idaniloju ni a npe ni iṣẹ-ṣiṣe hemoglobinopathy tabi electrophoresis hemoglobin. Igbeyewo yi n ṣafihan awọn orisi ti ẹjẹ pupa ti o ni. Ninu agbalagba lai thalassemia, o yẹ ki o ri awọn hemoglobin A ati A2 (agbalagba). Ni beta thalassemia intermedia ati pataki, o ni ilọsiwaju pataki ni hemoglobin F (oyun), igbega ti hemoglobin A2 pẹlu idinku nla ni iye ti hemoglobin A ti a ṣẹda. Awọn arun Alpha thalassemia ni a mọ nipa titẹ hemoglobin H (apapọ ti awọn ẹwọn 4 beta dipo ti 2 alpha ati 2 beta). Ti awọn idanwo naa ba jẹ ohun ti o ni ibanujẹ, a le fi igbeyewo igbekalẹ le ranṣẹ lati jẹrisi okunfa.
Tani o ni ewu fun Thalassemia?
Thalassemia jẹ ipo ti a jogun. Ti awọn obi mejeeji ba ni itọda ti itanna alpha tabi ti beta thalassemia, wọn ni ọkan ninu aaye mẹrin ti nini ọmọ kan pẹlu arun aisan thalassemia. A ni eniyan boya bi pẹlu itọju thalassemia tabi arun ti o ni iyọlasia-eyi ko le yipada. Ti o ba ni itọju thalassemia, o yẹ ki o ronu pe idanwo alabaṣepọ rẹ ni idanwo ṣaaju ki o to awọn ọmọde lati ṣe ayẹwo idiwo rẹ ti nini ọmọ pẹlu thalassemia.
Bawo ni a ṣe ṣe itọju Thalassemia?
Awọn aṣayan itọju jẹ da lori ibajẹ ti ẹjẹ:
- Titiyesi akiyesi: Ti ẹjẹ ba jẹ alaiwu-ti o dara ati pe a daa duro-ologun rẹ le ri ọ ni deede lati ṣe atẹle ti ẹjẹ rẹ pipe.
- Awọn itọju: Awọn oogun bi hydroxyurea, eyiti o mu ki iṣan rẹ ti ẹjẹ pupa inu oyun wa, ti a ti lo ni thalassemia pẹlu awọn esi ti o yatọ.
- Awọn ifun ẹjẹ ẹjẹ: Ti ẹjẹ rẹ ba jẹ àìdá ati ki o nfa awọn ilolu (fun apẹẹrẹ, iyasọtọ ti o lagbara, awọn ẹtan ti o ni iyọ), o le wa lori eto iṣan-ẹjẹ ti o kọju. Iwọ yoo gba ikun ẹjẹ ni gbogbo ọsẹ mẹta si mẹrin ni igbiyanju lati jẹ ki eeyan egungun rẹ ṣe diẹ si awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa bi o ti ṣeeṣe.
- Oṣan egungun (tabi sẹẹli sẹẹli) iṣipẹsẹ: Iṣipẹrẹ le jẹ alumoni. Awọn esi to dara julọ jẹ pẹlu awọn oluranlowo ọmọbirin ti o ni ibamu pẹkipẹki. Ọdun ti o ni kikun ni o ni ọkan ninu aaye mẹrin ti o ṣe deede si ọmọkunrin miiran.
- Iron chelation: Awọn alaisan ti o gba ikun ẹjẹ iṣan-ara gba agbara pupọ lati inu ẹjẹ (a ti ri irin ninu awọn ẹjẹ pupa pupa). Pẹlupẹlu, awọn eniyan ti o ni thalassemia fa o pọju ẹjẹ lati inu ounjẹ wọn. Ipo yii ti a npe ni apọju ti irin tabi hemochromatosis fa iron lati gbe sinu awọn ẹja miiran ninu ẹdọ, okan, ati pancreas, nfa ibajẹ si ara wọn. Eyi le ṣe itọju pẹlu awọn oogun ti a npe ni iron chelators ti o ṣe iranlọwọ fun ara rẹ lati yọ irin ti a kọja.