A Atunwo ti Awọn Àpẹẹrẹ, Idanimọ, ati Itọju ti Awọn Syndromes Hypereosinophilic
Akopọ
Awọn ailera aisan Hypereosinophilic (HES) jẹ ẹgbẹ awọn ailera ti o ṣọwọn ti awọn ipele giga ti eosinophil (eosinophilia) ti o fa ibajẹ si awọn ara ara (awọ-ara, ẹdọ, okan, apá inu ikun-inu). Ọpọlọpọ awọn eniyan ni o wa lori ọdun 20 ni ayẹwo sugbon o le waye ninu awọn ọmọde. Ọpọlọpọ awọn HES ni a kà ni awọn ipo ti ko tọ (ti kii ṣe-cancerous) ṣugbọn ipinnu kan ni a npe ni neoplasms myeloproliferative eyiti o le dagbasoke sinu akàn.
Ifihan
Hypereosinophilia ti wa ni apejuwe bi idiyee eosinophil idiyele tobi ju awọn 1500 sẹẹli / microliter lori awọn ẹda ẹjẹ ti o pari patapata (CBC) ni awọn igba meji lọtọ ti a yapa nipasẹ o kere ju osu kan ati / tabi idaniloju ti hypereosinophilia ti ara lori biopsy. Hypereosinophilia ninu awọn tisọ ti wa ni asọye ti o da lori agbegbe biopsy. Lori egungun ọra ti egungun, a sọ asọtẹlẹ hypereosinophilia nigbati diẹ ẹ sii ju 20 ogorun awọn sẹẹli ti a ko mọ ni eosinophil. Lori awọn ẹyin miiran, o ti ṣe apejuwe bi a ṣe pe "imudaniloju" infiltration ti awọn eosinophili sinu aṣa ni ero ti olutọju-ara (ọlọjẹ atunyẹwo biopsy).
Orisirisi awọn ipo le ja si eosinophilia ṣugbọn awọn wọnyi kii ṣe idibajẹ fa aiṣedede ọja ti o wa ninu HES. Eosinophilia le wa ni wó si awọn ẹka mẹta: ìwọnba (500 to 1500 eosinophils / microliter), dede (1500 si 5000 eosinophils / microliter), ati àìdá (tobi ju 5000 eosinophils / microliter.
Awọn oriṣi
A le pin HES si awọn ẹka nla mẹta: akọkọ (tabi ti ko ni rọ), atẹle (tabi aṣeyọsi), ati idiopathic. Efa ti Idiopathic jẹ ayẹwo ti iyasoto, itumo pe ko si idi miiran ti eosinophilia le ti damo. Ni ibẹrẹ HES, iyipada iyipada kan nmu igbadun egungun lati mu yara ṣiṣẹ lẹsẹsẹ eosinophil gẹgẹbi polycythemia vera tabi thrombocythemia pataki .
Ni Atẹle HES, ipo imudaniloju (ipalara alabajẹ, lymphoma, ati be be lo) nmu awọn ọlọjẹ (ti a npe ni cytokines) ti o ṣe atilẹyin iṣẹ eosinophil.
Awọn aami aisan
Awọn aami aisan ti HES wa ni agbegbe ti o ni fowo ati o le ni:
- Awọ: eczema, thickening of the skin, hives,
- Awọn oṣupa: Ikọaláìdúró, àìdúró ti ìmí, rì
- Okan: irora inu, iṣoro mimi,
- Aisan Neurologic
- Awọn ipara ẹjẹ (thrombosis)
- Oju: iranran ti o buru
- Ẹrọ Gastrointestinal (GI): pipadanu iwuwo, irora inu, ìgbagbogbo, gbuuru
Imọlẹ
Gẹgẹbi a ti sọ loke, awọn eosinophili jẹ ọkan ninu awọn oriṣiriṣi marun awọn ẹyin ẹjẹ funfun (awọn neutrophils, awọn lymphocytes, monocytes, eosinophils ati awọn basofili). Atunwo ayẹwo idanimọ akọkọ jẹ iye ẹjẹ ti o pari. Eosinophil ka ju awọn ẹ sii 1500 ẹyin / microliter ni awọn igba meji ni o ṣe atunṣe igbeyewo siwaju sii Ni ibẹrẹ, diẹ ninu awọn okunfa ti o wọpọ ti eosinophilia yẹ ki o yọkuro.
Lọgan ti a ba fura si HES, imọyẹ naa lojutu lori wiwa fun ilowosi eto ara. Igbeyewo ti okan yoo ni ẹya electrocardiogram (ECG) ati echocardiogram (olutirasandi ti okan). Awọn idanwo iṣẹ-ṣiṣe agbọn ni o yẹ ki o ṣe. Iwọn titẹ-tẹ ti a ṣe ayẹwo (CT) ni ao lo lati wa fun eyikeyi ami HES ninu ẹdọforo tabi ikun.
Awọn idanwo miiran yoo lojutu lori ṣiṣe ipinnu boya eyikeyi ẹri fun miiloproliferative neoplasm. Eyi yoo pẹlu iṣẹ ẹjẹ ati ọra-awọ awọ-ara korira / biopsy . Ayẹwo fun ọra inu egungun yoo ni idanwo fun awọn ayipada iyipada ti o ni nkan ṣe pẹlu HES. Ti nọmba nọmba mastu wa pọ sii, awọn idanwo yoo ranṣẹ lati wa fun mastocytosis ti ipilẹṣẹ (iru omiran miiran ti awọn mopropifeiferative neoplasm).
Itoju
Itọju rẹ yoo ni ipinnu nipa iru ailera hypereosinophilic ati idibajẹ awọn aami aisan rẹ. O ṣe pataki fun imọran itọju ti o yẹ ni okunfa, ṣugbọn ṣọwọn ailera HES le nilo itọju lẹsẹkẹsẹ.
- Awọn sitẹriọdu: Awọn sitẹriọdu bi prednisone ati methylprednisolone le ṣee lo.
- Imatinib: Imatinib jẹ oogun oogun ti o lo lati ṣe akoso akàn ti a npe ni alakoso tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine jẹ inu iṣọn-ẹjẹ (IV) ti a le lo. Ti o ba dahun, iye eosinophil rẹ le dinku laarin awọn wakati ti isakoso.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea jẹ oogun oogun chemotherapy. O le gba to ọsẹ meji lati wo idahun si oogun yii.
Ti awọn ẹya ara ẹrọ ti miiloproliferative neoplasm (awọn ipele Vitamin B12 ti o tobi, ti o tobi aarin, awọn eosinophili atypics, bbl), itọju akọkọ jẹ imatinib. Ti o ba wa ni ikun okan ọkan, awọn sitẹriọdu ti wa ni afikun. Ti imatinib ko ba munadoko, ọpọlọpọ awọn oogun miiran ti a le lo. Ọpọlọpọ eniyan ti o ni HES ko nilo itọju ṣugbọn o nilo ibojuwo ti n ṣakiyesi fun awọn ibajẹ ti ara, idagbasoke iṣelọpọ ẹjẹ (thrombosis), ati ilọsiwaju arun. Ti o ba jẹ ijẹmọ ara ẹni, awọn sitẹriọdu jẹ itọju ailera akọkọ. Nitori lilo awọn sitẹriọdu pipẹ-igba ni nkan ṣe pẹlu ọpọlọpọ awọn ipa ẹgbẹ, ni kete ti awọn aami aisan wa labẹ iṣakoso, o le ni iyipada si oogun miiran bi hydroxyurea, alpha interferon, tabi methotrexate fun itọju ilọsiwaju.
Gẹgẹbi a ti ri loke, awọn sitẹriọdu jẹ akọkọ ti itọju. Ṣaaju ki o bẹrẹ awọn sitẹriọdu o ṣe pataki lati mọ bi o ba wa ni ewu fun ikolu ti ara ẹni ti a npe ni Strongyloides. Awọn sitẹriọdu le faga ni ikolu Strongyloides. Ti o ba beere fun itọju ni kiakia ati pe o ni iṣoro eyikeyi ti o ni ikolu Strongyloides, ao ṣe itọju rẹ fun ikolu (oogun ti o ni fun ọjọ meji).
A Ọrọ Lati
Ẹkọ ti o ni iṣọn hypereosinophilic le jẹ dẹruba. Laanu, ọpọlọpọ eniyan ti o ni HES kii yoo nilo itọju. Fun awọn ti o ṣe, awọn aṣayan pupọ wa, ati paapaa ti wa ni imọran lọwọlọwọ.
> Awọn orisun
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Awọn ailera aisan Hypereosinophilic: Awọn ifarahan iwosan, iṣọn-ọpọlọ, ati okunfa ati awọn iṣọn-ẹjẹ Hypereosinophilic: Itọju. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Ti wọle si Keje 5, 2016.)