Ebstani anomaly jẹ iru arun okan ọkan ti o niiṣe pẹlu idagbasoke abayọ ti valve tricuspid ati ventricle ọtun . Ti o da lori idibajẹ ti awọn ohun ajeji wọnyi, awọn aami aisan ti awọn ti a bi pẹlu Abstein Alomaly le yatọ si pupọ.
Diẹ ninu awọn ọmọ ikoko ti o ni ipo yii ni aisan ni aisan ni ibimọ. Awọn ẹlomiiran pẹlu Ebomani anomaly gbe igbesi aye lọpọlọpọ laisi eyikeyi aami aisan.
Sibẹsibẹ, fẹrẹmọ gbogbo eniyan ti a bi pẹlu ipo yii yoo se agbekale awọn iṣọn aisan ọkan laipẹ tabi nigbamii.
Kini Estomaly Ebstein?
Ni ibẹrẹ, Abomaly Eststein jẹ idibajẹ ti aṣeyọri tricuspid lati dagbasoke deede ni inu oyun naa. Awọn iwe pelebe ti àtọwọtọ tricuspid ko gbe si ipo deede wọn, ni ipade ti atrium atẹgun ati ventricle ọtun, lakoko idagbasoke. Dipo, awọn iwe kekere ti wa ni gbigbe si isalẹ, laarin awọn ventricle ọtun. Pẹlupẹlu, awọn iwe pelebe ara wọn ni wọn ṣe laminated ("di") si ogiri ti ventricle ọtun, ati bayi ko ṣii ati ki o pa deede.
Nitoripe aṣeyọri tricuspid ni Abomal-Eṣstein ti wa ni gbigbe si isalẹ, apakan ti ventricle ọtun ti o wa ni oke apamọwọ tricuspid ajeji ni a "ṣe itọju." Iyẹn ni, iyẹwu atẹgun ti ọkàn yoo ni ko nikan awọn ohun ti o wa ni ti o wa ni ipilẹṣẹ sugbon o jẹ apakan ti fọọmu ventricular ọtun.
Awọn iṣoro Cardiac
Nitori ipo ti ko ṣe pataki ati iyọda ti àtọwọmọ tricuspid ti o waye ni Abomaly ti Ebstein, àtọwọtọ maa n jẹ "alakikanju." Bi abajade, iṣeduro tricuspid jẹ eyiti o jẹ ifihan ifarahan ti ipo yii.
Ni afikun, imudaniyan ti ipin ti ventricle ọtun ti o wa ni ori valve tricuspid ti a nipo tun nfa awọn iṣoro.
Ẹya ti a ti ni igbẹhin ti ventricle ọtun jẹun nigbati awọn iyokù ventricle ti o dara naa lu, ki o kii ṣe nigba ti atrium ti o tọ ba ni lilu. Yi ibanujẹ iṣedede iṣedede laarin yara iyẹfun naa nfi opin si iṣeduro tricuspid ati ki o tun ṣe ifarahan fun ẹjẹ laarin igun atẹgun ti o tọ lati ṣe ayẹwo-ipo ti o le fa awọn didi ẹjẹ.
Iwọn ti Ebstein anomaly ni o ni ibatan si iwọn iyipo ati aiṣedeede ti àtọwọtọ tricuspid, ati iye ti o jẹ ki o to ni fọọmu ventricular ti o wa ni atẹgun. Awọn eniyan ti a bi pẹlu ẹya Abstein eyiti o ni awọn ami aisan diẹ (tabi bẹkọ) maa n ni iyipada ti o wulo pupọ.
Awọn eniyan ti a bi pẹlu Ebstein anomaly tun ni ilọsiwaju nla ti nini awọn iṣoro ọkan ọkan ninu ọkan. Awọn wọnyi ni oval irun ti itọsi , ailera ailera ti o wa , ibajẹ iṣan jade, patent ductus arteriosus , aiṣedede fọọmu ventricular, ati awọn ọna itanna miiran ninu okan ti o le ṣe arrhythmias aisan okan . Ti ọkan tabi diẹ ẹ sii ti awọn iṣoro inu ọkan miiran wa, awọn aami aisan ati awọn esi ti awọn eniyan pẹlu Ebstein anomaly ni igba pupọ ti ṣoro.
Awọn okunfa
Ebomani anomaly waye ni bi 1 to 20,000 ibi ibi.
Lakoko ti awọn iyipada ti jiini kan ti ni nkan ṣe pẹlu Ebomomomaly, ko si iyipada pupọ ti a ro pe o jẹ idi pataki ti ipo yii. A ti ṣe apejọpọ laarin apẹrẹ Al-Ekstein ati iya ti o loyun ti lithium tabi benzodiazepines, ṣugbọn ko si idi ti o ni idi ti a fihan. Fun julọ apakan, Abstein anomaly han lati šẹlẹ laileto.
Awọn aami aisan
Awọn aami aisan ti awọn eniyan pẹlu ẹya Abstein yipo yatọ yatọ si, ti o dale lori mejeeji idibajẹ ti ẹtan tricuspid ati ni iwaju tabi isansa ti awọn iṣoro ọkan ọkan miiran.
Awọn ọmọ ti a bi pẹlu aiṣedede iyara aiṣan tricuspid ti o jẹ eyiti Ebstein anomaly maa n ni awọn iṣoro ọkan miiran ti iṣan inu ọkan, ati pe o le jẹ alaisan ti o jẹbi lati ibimọ.
Awọn ọmọ ikoko wọnyi nigbagbogbo ni cyanosis ti o lagbara (awọn ipele atẹgun atẹgun), dyspnea , ailera, ati edema (ewiwu).
Awọn ọmọde ti a bi pẹlu Abstein anomaly ti o ni atunṣe ti o ni irọra nla, ṣugbọn ko si awọn iṣoro ọkan miiran ti o ni ailera, le jẹ awọn ọmọ ilera ti o ni ilera ṣugbọn yoo ma dagbasoke aifọwọyi aifọwọyi ọtun ni lakoko ewe tabi agbalagba.
Ni ida keji, ti o ba jẹ aiṣe-aṣeyọri tricuspid jẹ kekere, ìwọnba ti eniyan pẹlu Ebstein anomaly le duro laisi aami aisan gbogbo wọn.
Idapo kan lagbara laarin Ebomomaly ati awọn ọna itanna ọna-ara ni okan. Awọn ọna ti a npe ni "awọn ọna ọna ẹrọ" ti a npe ni "ṣẹda asopọ itanna ohun ajeji laarin ọkan ninu atria ati ọkan ninu awọn ventricles; ni anomaly ti Ebstein, wọn fẹrẹ fẹ pe atricum ọtun pẹlu agbara ventricle ọtun.
Awọn ọna ipa ọna ẹrọ yii maa n fa iru iru tachycardia supraventricular ti a npe ni tachycardia atunkọ ti o ni arin-ọjọgbọn (AVRT) . Nigbakanna ọna awọn ọna ẹrọ miiran le mu Wẹlu Wolff Parkinson White syndrome , eyi ti o le yorisi si AVRT nikan, ṣugbọn si awọn irrhythmias ti o lewu julo, pẹlu fibrillation ventricular . Bi abajade, awọn ọna ipa ọna ẹrọ le ṣẹda ewu to pọ si fun iku iku lojiji.
Nitori pe apstein anomaly maa n mu ẹjẹ iṣan ninu iṣan atẹgun, atẹgun ẹjẹ maa n dagba sii. Ti awọn iparamọ ẹjẹ wọnyi ṣe ifọwọsi (eyini ni, adehun kuro), wọn le rin irin-ajo nipasẹ sisan ati fa ibajẹ awọ. Nitorina anasaly ti Ebstein jẹ asopọ pẹlu ilosoke ti iṣan apolus ẹdọforo , ati (nitori awọn didi lati inu atẹmu ọtun le gbe nipasẹ opo-itọsi ti orombo ojiji si atẹgun osi), wọn tun le fa ipalara kan.
Awọn okunfa pataki ti iku lati ẹya apstein jẹ aifọwọkan okan ati iku iku lojiji.
Imọlẹ
Ayẹwo idanwo ni ayẹwo ayẹwo Abstein ni itọju echocardiogram -awọ-ara, igbeyewo iṣiro ti iṣan-ẹjẹ ni o fun awọn esi ti o to julọ julọ. Pẹlu echocardiogram, oju iwaju ati iye ti aṣeyọri iṣan tricuspid le ṣee ṣe ayẹwo, ati ọpọlọpọ awọn ailera aisan inu ọkan ti o le wa ni tun le wa.
Ni awọn agbalagba ati awọn ọmọde ti o dagba julọ ti o ni imọran akọkọ fun ikọ-ara Ebstein, a maa n ṣe idanwo idaraya lati ṣe ayẹwo ipa agbara wọn, iṣelọpọ ẹjẹ ni akoko idaraya, ati idahun ti oṣuwọn okan wọn ati titẹ ẹjẹ lati lo. Awọn wiwọn wọnyi wulo lati ṣe idajọ idibajẹ idibajẹ ti ailera okan wọn, ati pe o ṣe pataki ati itọju fun itọju alaisan.
O tun ṣe pataki lati ṣe akojopo awọn eniyan ti o ni apẹrẹ ti Ebstein fun ifarahan arrhythmias okan. Ni afikun si awọn electrocardiograms lododun (ECG) ati iṣeduro ECG iṣeduro , julọ ti awọn eniyan yii ni o yẹ ki a ṣe ayẹwo nipasẹ ọlọjẹ onisẹ-aisan ọkankan ni kete ti a ba ṣe ayẹwo wọn, lati ṣe ayẹwo boya o ṣeeṣe lati sese awọn arrhythmias ti o lewu.
Itoju
Ni apapọ, ti Ebstein anomaly n ṣe awọn aami aiṣan pataki, itọju naa jẹ atunṣe iṣẹ-ise.
Iṣẹ-abẹ ni awọn ọmọ ikoko ti o ni apẹrẹ Alẹgbẹẹ Obstein ti o pọ julọ ni a leti ni pẹ to bi o ti ṣeeṣe, nitori ewu to ga julọ ti atunṣe iṣoro yii ni awọn ọmọde. Awọn ọmọ ikoko wọnyi ni a maa n ṣakoso pẹlu iṣakoso egbogi ibinu ni itọju ailera, ni igbiyanju lati se idaduro abẹ titi wọn yoo ni anfani lati dagba. Nigbakugba ti o ba ṣeeṣe, isẹ abẹ naa ti ni idaduro fun o kere pupọ awọn osu.
Ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba ti wọn ṣe ayẹwo pẹlu Abstein atijọ, a ṣe iṣeduro atunṣe ti yara ni kete ti awọn aami aisan ba dagbasoke. Sibẹsibẹ, ti wọn ba ni iwọn pataki ti ikuna okan, a ṣe igbiyanju lati ṣe itọju wọn pẹlu itọju ailera ṣaaju lilo iṣẹ.
Awọn ilana isẹ-ọna ti a lo fun Abomaly ti Ebstein le jẹ idiju, ati awọn iṣiro iṣẹ-ṣiṣe pato ti a ṣe ni oriṣiriṣi lati eniyan si eniyan, ti o da lori ipo ti àtọwọtọ tricuspid, niwaju tabi isanmi ti awọn abawọn ailera abuku, lori boya tabi ko ailera ikun lile wa bayi, ati lori ọjọ ori alaisan.
Ni apapọ, ifojusi ti abẹ-iṣẹ ni lati ṣe deedee (bi o ti ṣee ṣe) ipo ati iṣẹ ti àtọwọtọ tricuspid, ati lati dinku ifitonileti ti ventricle ọtun. Ni awọn iṣoro ti o lewu, a le ni ifojusi yii nipa lilo awọn imuposi lati ṣe atunṣe iṣẹ-ara ati ki o sọ iyọda tricuspid pada. Ni awọn iṣẹlẹ ti o pọju, iyipada ayọmọ tricuspid pẹlu fọọmu artificial jẹ pataki. Isẹ abẹ fun Ebomani Al-Tahiti tun tun ṣe atunṣe ti awọn ọran-ara ati / tabi awọn aiṣedede septicular ti o ba wa ni bayi, ati eyikeyi awọn iṣoro ọkan miiran ti o ni idanimọ inu ọkan.
Awọn ọmọde ati awọn agbalagba ti a ni ayẹwo pẹlu Abomaly ti pẹlupẹlu kekere, ati awọn ti ko ni awọn ami-ami kan, nigbagbogbo kii ṣe atunṣe atunṣe ibajẹ ni gbogbo. Sibẹsibẹ, wọn ṣi nilo ibojuwo ti n ṣakiyesi fun awọn iyokù aye wọn fun eyikeyi iyipada ninu ipo ailera wọn. Pẹlupẹlu, botilẹjẹpe igbesi aye wọn "Ebestu" Ebstein, wọn si tun ni awọn ọna itanna ẹya ara ẹrọ ati nitorinaa ewu ewu arrhythmias okan, pẹlu ipalara ti o pọju ti iku ikú. Nitorina a gbọdọ ṣe akiyesi imọran lati ṣayẹwo fun ewu yii. Ti a ba ti ipa ọna ẹrọ ti o ni agbara ailewu kan, a gbọdọ ṣe akiyesi itọju ailera lati yẹra asopọ itanna ajeji.
Ipari Igbẹhin
Awọn ayẹwo ti Ebstein anomaly da lori idibajẹ ti iṣoro tọọda iṣan, ati lori ifarahan tabi isansa ti awọn miiran ailera okan ọkan. Ni awọn ikoko pẹlu ipo yii ti a bi bi alaisan ṣe alaisan, ewu ewu iku jẹ ga-ju 30 ogorun lọ ku ṣaaju ki a le gba wọn kuro ni ile iwosan.
Iwu ewu iku ni ibẹrẹ nigbati Ebstein anomaly ti wa ni ayẹwo ni igba ewe tabi agbalagba ti o tun da lori ibajẹ ti ipo naa. Sibẹsibẹ, ninu awọn ọdun to ṣẹṣẹ, iṣakoso ise-iṣẹ ibajẹ, ati itọju prophylactic ti arrhythmias cardiac ti o pọju, ti mu igbega ti awọn eniyan pẹlu Ebstein anomaly ṣe dara dara.
A Ọrọ Lati
Ebstein anomaly jẹ aiṣedede ti ara ati malpositioning ti valve tricuspid. Itumọ ti ipo yii yatọ lati eniyan si eniyan, ati awọn sakani lati jẹ gidigidi àìdá lati ni ibamu pẹlu ìwọnba. O ṣe pataki fun ẹnikẹni pẹlu ẹya Abstein, ani awọn ti o ni awọn fọọmu pupọ, lati gba iyasọtọ ailera ati aifọwọyi aye gbogbo. Pẹlu awọn ilana ilọsiwaju igbalode ati iṣakoso abojuto, itọtẹlẹ ti awọn eniyan pẹlu Abstein anomaly ti dara si daradara ni awọn ọdun to ṣẹṣẹ.
> Awọn orisun:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Aṣiṣe imudojuiwọn Imudani sinu Acc / Aha 2006 Itọnisọna Fun Itọsọna Awọn alaisan Pẹlu Valvular Heart Arun: Iroyin ti Ile-ẹkọ Amẹrika ti Ẹjẹ ti Amẹrika / Amẹrika Agbofinro Ajọ Aṣoju lori Awọn Itọnisọna Olumulo (Igbimọ kikọ lati ṣe atunyẹ Awọn Itọnisọna 1998 fun Itọju ti Awọn Alaisan pẹlu Irun Opo Ẹjẹ): eyiti Ọgbẹ ti Awọn Onimọ Ẹdọkan ti Arun Inu Ẹjẹ, Ọlọhun fun Irio-ẹya ati Awọn Imọ Ẹdun, ati Society of Thoracic Surgeons. Idawọle 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Atunwo: Kini Nisisiyi, Kini Nkan? Evio Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.