Dropropropia ti Cyclic jẹ ibiti a jogun ni ibi ti nomba neutrophil (ẹjẹ ti o funfun ti o njà awọn aisan ti ko ni arun) di kekere (ti o kere ju 500 awọn sẹẹli / mL) lori gigun ti o to ni ọjọ 21. O maa n ṣe afihan ni ọdun akọkọ ti igbesi aye. Awọn eto gigun dinku pẹlu ọjọ ori ati pe o le farasin ni awọn alaisan diẹ.
Kini Ṣe Awọn Àpẹẹrẹ?
Nigbati ipin neutrophil jẹ deede, ko si awọn aami aisan.
Awọn aami aisan ni gbogbo ailera lẹhin neutropenia (kekere neutrophil count) ti o tumọ si pe nomba neutrophil ti wa tẹlẹ pupọ fun ọjọ meji ṣaaju si idagbasoke awọn aami aisan. Ni atako si awọn ọna miiran ti ko ni idibajẹ ti neutropenia (ibajẹ neutropenia ti o pọju, Syndrome Diamond Syndrome , ati bẹbẹ lọ), a ko ri abawọn ibi. Awọn aami aisan ni:
- Àrùn Aphthous (ọgbẹ inu ẹnu)
- Ìgbẹ igbona (pharyngitis)
- Ipalara Gum (gingivitis)
- Awọn ifọju ara
- Iba
Tani o ni ewu?
Ero neutropenia ti Cyclic jẹ itumọ ti ara ọkan ti a bi pẹlu eniyan pẹlu ipo. O ti kọja ni awọn idile ni ipo idaniloju autosomal ti o tumọ si ọkan obi kan ni lati ni ipa lati ṣe si awọn ọmọ wọn. Ko gbogbo awọn ẹbi ẹgbẹ le ni ipa bakannaa diẹ ninu awọn le jẹ diẹ ninu awọn le ma ni awọn ami-ami kan.
Bawo ni a ṣe ayẹwo rẹ?
Dropropropia ti Cyclic le jẹ nija lati ṣe iwadii bi aitọ neutropenia ti o ni o ni ọjọ mẹta si ọjọ mẹfa nigba igbiyanju kọọkan.
Ninu awọn akoko wọnyi, awọn nomba neutrophil jẹ deede. Awọn àkóràn ti iṣọn-ara ati igbagbogbo ni gbogbo ọjọ 21 si ọjọ 28 yẹ ki o mu ifura kan fun neutropenia cyclicia. Lati le rii pe ọmọ-ara ti neutropenia ti o lagbara, awọn ẹtan ẹjẹ ni kikun (CBC) ni a ṣe 2 si 3 igba ni ọsẹ kan fun ọsẹ mẹfa si mẹjọ.
Ni afikun si neutropenia ti o lagbara, o le jẹ dinku ninu awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ti ko ni kiakia (reticulocytopenia) ati / tabi platelets (thrombocytopenia).
Awọn nọmba monocyte (iru omi ẹjẹ miiran) maa n mu sii nigba akoko ti neutropenia ti o lagbara.
Ti a ba fura si neutropenia cyclic ti o da lori ẹjẹ ni tẹlentẹle, a gbọdọ rán idanwo jiini lati wa awọn iyipada ninu ẹda ELANE (lori chromosome 19). 90 - 100% ti awọn alaisan pẹlu neutropenia cyclic kan ni iyipada ELANE. Awọn iyipada inu egungun ELAN ni a ti ni nkan ṣe pẹlu neutropenia cyclic ati neutropenia ti o pọju. Ti a fun ni igbekalẹ itọju ati ayẹwo igbekalẹ ti iṣelọpọ, ara koriko egungun kii ko nilo ṣugbọn a maa n ṣe nigba ti o ṣe iṣẹ-ṣiṣe ti neutropenia.
Kini Awọn aṣayan Itọju?
Biotilẹjẹpe a npe ni neutropenia cyclic kan ipo ti ko dara, awọn iku ti o ṣe pataki si awọn àkóràn to ṣe pataki ti ṣẹlẹ. Itoju ti wa ni sisẹ si idilọwọ ati / tabi atọju awọn àkóràn.
- Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF, ti a npe ni filgrastim): G-CSF n mu ki o mu ọra inu lati ṣe diẹ neutrophils. A lo lati ṣe idiwọ neutrophil lati sisọ ni isalẹ awọn sẹẹli 500 / mL. G-CSF ti han lati dinku idibajẹ ti neutropenia ati dinku nọmba awọn àkóràn. G-CSF ni a nṣakoso ni ọna abẹ (ni isalẹ awọ) ni gbogbo ọjọ 1 - 2. Diẹ ninu awọn alaisan le ni anfani lati da G-CSF duro bi agbalagba nitori nigbakan ni neutropenia n ni alara pẹlu ọjọ ori.
- Itoju itọju ehín: Nitori ọpọlọpọ awọn àkóràn waye ni ẹnu, o ṣe pataki lati ṣetọju odara ti o dara. Awọn eerun ikọtitọ ara ẹni le jẹ iṣeduro.
- Igbeyewo fun iba: Nitori awọn alaisan pẹlu neutropenia cyclic le se agbekalẹ awọn àkóràn kokoro aisan, o ṣe pataki ki a ṣe ayẹwo awọn ibajẹ ti ibajẹ daradara. Nigbami miiran, awọn ifihan yoo nilo ifunpamọ pẹlu iṣọn-ẹjẹ (IV) awọn egboogi titi di igba ti ikolu pataki yoo le pa.