Mastocytosis jẹ ẹnu. Gbọ ti iwọ tabi ayanfẹ rẹ ni ipo iṣeduro ti o ko gbọ ti o le jẹ dẹruba. Mastocytosis le tun pe ni arun mast alagbeka. Awọn sẹẹli Mast jẹ iru ara ti ẹjẹ funfun ti ara rẹ. Wọn jẹ ibatan si basophil ati pe wọn ni ipa ninu awọn nkan ti ara korira ati anafilasisi (iṣeduro ifarapa ti o nira).
Paapa, awọn sẹẹli mastu nfa awọn ẹyin miiran ti ko niijẹ si awọn agbegbe ti ara nigba ti a nilo nipasẹ awọn kemikali tu silẹ. Nigbati nọmba ti o pọju ti awọn sẹẹli mastu papọ ni awọn tissues, a npe ni mastocytosis. Nigbati awọn ẹyin mast ti o gba ni awọ ara nikan ni a npe ni mastocytosis ti aarun. Nigbati o ba waye ninu awọn ara ti o n pe ni a npe ni mastocytosis ti ailewu. Ti a npe ni mastocytosis ti aiṣedede kan miiloproliferative neoplasm .
Awọn ewu, Awọn ami, ati Awọn Àpẹẹrẹ ti Mastocytosis
Nitori pe mastocytosis jẹ iru ailera ti o niiṣe ti a ko mọ awọn eniyan ti o ni. Awọn ọkunrin ati awọn obirin dabi ẹnipe o ni ipa kan. Ninu awọn ọmọde, ọpọlọpọ igba ni o wa ni ara eeda lakoko ti o jẹ deede wọpọ mastocytosis.
Nitori pe mastocytosis le šẹlẹ ni awọn ara ti o pọju, awọn aami ajẹsara le yatọ si gidigidi. Ọpọlọpọ awọn aami aisan n ṣẹlẹ nigbati awọn sẹẹli mast sita histamine ati awọn kemikali miiran.
Awọn abajade awọ-ara jẹ julọ wọpọ ati pẹlu:
- Rash: Awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi oriṣi ni mastocytosis. Nigba miran o le jẹ agbegbe tan / agbegbe brown ti o dabi awọn freckles. Awọn igba miiran ti o dabi awọn aami pupa lori awọ ara.
- Itching (pruritus): Ipalara naa le paapaa nigbati o ba binu (rubbed / scratched) tabi nigba ti o farahan si iyipada lojiji ni iwọn otutu (bii omi gbona ninu iwe). Eyi ni a npe ni ami Darier.
- Flushing (pupa, awọ gbona)
- Blisters
Awọn aami aisan miiran nfarahan ohun-ara pẹlu awọn agbegbe ti infiltration cell mast. Awọn aami aiṣan ti aarun ayọkẹlẹ wọpọ ati pẹlu irora inu, ọgbun, ìgbagbogbo, ati gbuuru. Lilọwọ awọn isan ati egungun le wa pẹlu irora tabi osteopenia / osteoporosis (agbara ti o dinku egungun). Awọn aati ti aisan ati awọn aati anafilasitisi le tun waye pẹlu titẹ ẹjẹ kekere (hypotension), syncope (sisun), rirẹ (ailarẹ), aikuro ẹmi, irora tabi fifun oju, awọn ète, ahọn tabi ọfun. Ko gbogbo awọn alaisan ni awọn aami aiṣan wọnyi.
Kini O le Nfa Awọn aami aisan ninu Mastocytosisi?
Awọn eniyan ti o ni mastocytosis ko ni awọn aisan gbogbo igba. Nigba miiran awọn aami aisan ni o nfa nipasẹ awọn ohun miiran.
- Awọn oogun: awọn oogun irora (morphine, codeine), awọn oogun egboogi-egboogi ti kii-sitẹriọdu (Awọn NSAID, bi ibuprofen), vancomycin (ẹya aporo aisan) tabi awọn abọmọ abẹ
- Ere idaraya
- Fifi awọ pa, paapaa sisun ti o ni nkan pẹlu mastocytosis
- Awọn iwọn otutu otutu iwọn otutu
- Awọn ounjẹ ounjẹ
- Ọtí
- Awọn àkóràn
- Isẹ abẹ
- Bites ati stings lati oyin, apọn, awọn fọọmu ofeefee, awọn ọgbọ, awọn kokoro, jellyfish tabi awọn ejò
- Iboju ti ẹdun
Idanimọ Mastocytosis
Awọn ayẹwo ti mastocytosis jẹ iṣojukọ lori ifojusi lori biopsies ti agbegbe ti o kan (awọ-ara, ọra inu, apá inu ikun ati inu omi).
Nitori awọn aami aisan le yatọ si ara wọn pupọ ni wiwa okunfa le jẹ nija.
Ajo Agbaye fun Ilera (WHO) ti ṣe agbejade awọn iyasọtọ fun ayẹwo ti mastocytosis ti a nṣe ayẹwo ni isalẹ.
Mastocytosis ti aarun: Awọn aami aisan ati awọn biopsy ara ni ibamu pẹlu mastocytosisi ti aarun ati pe ko si awọn ẹya ti o ni ibamu pẹlu mastocytosis ti ipilẹṣẹ.
Mastocytosis ti aiṣedede: Gbọdọ ni ami-ami pataki ati ami-kekere kekere kan tabi ni o kere ju ami-kere mẹta.
- Abala pataki: Lori biopsy (boya lati inu egungun egungun tabi awọn ohun ti o ni ipa) o gbọdọ wa ni awọn aaye pupọ ti iṣọpọ iṣọ ti mast (ti a sọ bi ≥15 awọn ẹyin mast).
- Iyatọ kekere:
- Lori biopsy (boya egungun egungun tabi ara eniyan ti a kan): Die e sii ju 25 ogorun awọn ẹyin mast ni infiltrate jẹ atypical (ma ṣe dabi awọn sẹẹli mast deede)
- Wiwa iyipada ti ẹda ti o ni nkan pẹlu mastocytosis ninu ẹjẹ, ọra inu-ara tabi awọn awọ miiran ( KIT gene).
- Awọn sẹẹli Mast ni biopsy ṣe afihan awọn aami diẹ sii (CD2 ati / tabi CD25) ti awọn sẹẹli mastu deede ko ṣe.
- Tryptase (itọju eletusi ti o fa fifalẹ amuaradagba ti o wa ninu awọn mast) ti o ju 20 ng / mL lọ. Awọn ipele wọnyi maa n maa ga julọ ni mimiti lukimia mast, ẹya ti o ni ipalara ti arun mast cell.
Awọn itọju
Gege bi awọn ipo miiran, ibajẹ ti arun ṣe ipinnu itọju naa nilo. Awọn ilana itọju gbogbogbo jẹ iru fun mastocytosis ti aarun ati ti ailera.
- Yẹra fun awọn okunfa ti a ṣe ayẹwo loke.
- Ni pese sile fun anafilasisi (iṣesi aiṣedede àìdá). Eyi pẹlu pẹlu iṣiro efinifirini ti o wa ni ile fun itọju ti o ni kiakia ti o ba nilo.
- Ilana idaniloju nigbati awọn okunfa ti a mọ le ṣee ṣe. Eyi yoo ni awọn prednisone ati awọn egboogi-itan-ara (ranitidine, diphenhydramine) ṣaaju ki o to fa awọn ifihan gbangba bi awọn ajesara ati iṣẹ abẹ.
- Immunotherapy : Immunotherapy, ti a tun mọ ni awọn iyọọda ti ara korira fun awọn kokoro kokoro bi oyin, isps, ati awọn kokoro le ṣee lo.
- Awọn Antihistamines: Nitori awọn aami aisan ti o ni ibatan si itọlẹ histamine lati awọn sẹẹli mast, o jẹ ko yanilenu pe oniṣitagun rẹ le sọ awọn oogun ti a npe ni antihistamines. Awọn wọnyi yoo ni awọn oogun ti a lo lati ṣe itọju awọn nkan ti ara korira tabi fifun bi theirizine ati hydroxyzine. Awọn oogun miiran pẹlu ranitidine ati cimetidine, eyiti a maa n lo lati ṣe itọju reflux gastroesophageal.
- Cromolyn: Cromolyn jẹ oogun oogun ti o lo lati tọju awọn aami aiṣan ti ara ẹni bi ipalara abun ati igbiuru ti a fa nipasẹ iṣasilẹ alagbeka ti histamini. Nigbami igba oogun naa le ni itumọ sinu ikunra fun awọn ọgbẹ awọ.
- Awọn oogun Antileukotriene: Awọn itọju Antileukotriene bi montelukast ati zileuton le ṣee lo ti awọn aami aisan ko ni iṣakoso pẹlu awọn egboogi-ara.
- Aspirin: Aspirin le ṣee lo lati ṣe itọju flushing ti awọ ara.
- Tyrosine Kinase Awọn oludari (TKI): Awọn koodu KIT ti o kan awọn koodu fun amuaradagba ti a npe ni tyrosine kinase. Mii iyipada ti o wa ni mastocytosis mu igbega mast cell ni awọn tissues. Awọn oogun ti a npe ni awọn prohibiting tyrosine kinase le jẹ iranlọwọ. Nkan ti o ṣe ayẹwo daradara lori Ẹkọ, imatinib, ko ni doko ninu mastocytosis. Wẹẹbù miiran, midostaurin, ti wa ni lọwọlọwọ ni ẹkọ ni mastocytosis.
- Chemotherapy: Awọn ọna ibanujẹ diẹ ti mastocytosis le nilo itọju pẹlu chemotherapy bi hydroxyurea ati pipọ.
Mastocytosis le jẹ iṣoro ti o nira lati ni oye. O le nilo awọn onisegun ọpọlọ pataki lati de ọdọ ayẹwo ati ki o ṣe itọju rẹ.
> Awọn orisun:
> Castells MC ati Akin C. Mastocytosis (ipalara ati ilọsiwaju): Imon Arun, pathogenesis, ati awọn ifarahan ile-iwosan, Mastocytosis (ipalara ati ilọsiwaju): Iyẹwo ati ayẹwo ninu awọn agbalagba, Mastocytosis ti a yà: Itọju ati prognostic, ati Mastocytosis Systemic: Itọju ati asọtẹlẹ. Ni: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.