Porphyria ni arun Gunther ati ni ipo meje miiran
Porphyria n tọka si awọn ipo ti o kere ju mẹjọ ti o ti fa nipasẹ pe o ti ṣe pe elephyrin kemikali. Awọn eniyan ti o ni porphyria ko ni awọn ti awọn enzymu ti o ṣe irora, ohun ti a ri ninu egungun egungun, awọn ẹjẹ pupa pupa , ati ẹdọ. Isuna ailojulori yii n gba awọn porphyrins, eyi ti o ṣe deede ni gbogbo ara, lati ṣajọpọ ni iye oṣuwọn.
A ti pin awọn ohun ti o ni iyatọ si awọn ẹka meji - ti o tobi ati ti kii ṣe pataki. Awọn ipo yii maa n ni ipa lori eto aifọkanbalẹ tabi awọ ara. Ipo kọọkan ni o ni awọn ami ara rẹ ti awọn aami aisan ati awọn itọju. Awọn elephyria ti o niiṣe mu awọn ikolu ti ibanujẹ ati awọn iṣan ti iṣan ti o nira ati ti o han ni kiakia. Awọn oriṣiriṣi aranju pẹlu okun ti o ni iyọdagba ti aarin, ALAD-deficiency porphyria, variegate porphyria, ati idapo coproporphyria. Awọn oriṣi ti kii ṣe ailewu ni porphyria cutanea tarda, hepatoerythopoietic, ati pephythropoietic porphyrias.
Awọn ti o ni ayọkẹlẹ jẹ awọn aisan to ṣe. Papọ, wọn ni ipa to ju eniyan 200,000 lọ ni Orilẹ Amẹrika.
Apọ ayọkẹlẹ ti iyasọtọ ti o pọju
Aisan ti o pọju lapapo (AIP) jẹ ẹya ti o nira julọ, pẹlu awọn ilọsiwaju ti o ndagbasoke ni ọpọlọpọ awọn wakati tabi awọn ọjọ pupọ. Ọpọlọpọ eniyan ti o jogun pupọ fun AIP ko dagbasoke awọn aami aisan. Awọn oloro ni a mọ lati mu awọn ilọsiwaju, tabi bi o ti n mu ọti-waini, idaamu, ati awọn iyipada ti o homonu.
Ipalara maa n ni irora ti o ni irora pupọ ati àìrígbẹyà ati pe o le ni awọn ọgbun, ìgbagbogbo, irora ni ẹhin, awọn apá, ati awọn ẹsẹ, ailera ailera, ati paapaa ibanujẹ irun, iporuru, ati awọn gbigbe.
Ni ọpọlọpọ igba igba akọkọ ti a le ni ikolu AIP ni a le ṣe ayẹwo, ati awọn oogun ti a fun le ṣe ohun ti o buru fun alaisan.
Itoju yẹ ki o ni ounjẹ giga-kalori, biotilejepe idi ti eyi ṣe nran iranlọwọ lọwọ awọn onimo ijinle sayensi ko ni idaniloju. Itọju ailera le ti wa ni abojuto ni iṣọrọ. Awọn aami aisan maa n yanju lẹhin ikolu kan, ṣugbọn awọn alaisan kan ndaba ailera.
Awọn miiran porphyria ti o ni awọn aami aiṣan ti o dabi AIP. ALAD-aipe porphyria jẹ gidigidi toje. Ni ibiti ajẹsara apẹrẹ, awọn awọ-ara-ara eniyan le waye.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Porphyria cutanea tarda (PCT) jẹ wọpọ julọ ti awọn porphyrias. PCT ti wa ni ipasẹ, itumọ pe o ndagba ni ẹni kan nitori awọn okunfa ita. Awọn okunfa wọnyi le ni irin, ọti-lile, arun C, ati isrogens (bii awọn itọju iṣakoso ọmọkunrin), ati siga - gbogbo eyiti o le fa ailopin idamulo kan ninu ẹdọ, ti o yorisi PCT.
Nigbati a ba farahan oorun, awọn awọ ara ati awọ le ṣe okunkun ati ṣokunkun. PCT wa ni a npe ni julọ ti iṣagbeja porphyria. Lọgan ti awọn aami aisan bẹrẹ lati fi han, yọyọ ọkan ninu ẹjẹ lati alaisan ni gbogbo ọsẹ si ọsẹ meji (to 5 tabi 6 pints ti ẹjẹ) yoo yọ irin kuro lati ẹdọ ati ipese. PCT ko maa tun pada lẹhin itọju.
Arun Arun Ara
Ẹya ti o niiṣe ti erythropoietic porphyria (CEP), ti a tun mọ ni arun Gunther, jẹ eyiti o ṣọwọn pupọ.
Awọn aami aisan ara ti arun Gunther le jẹ àìdá. Imọlẹ oorun le mu ki ibanujẹ, okunkun, ati idagba irun pọ sii. Oju awọ ti o faramọ le ni kokoro, ati awọn oju ati awọn ika ọwọ le sọnu nipasẹ ibajẹ oorun ati ikolu. Piaphyria ti o jẹ Hepatoerythropoietic tun jẹ pupọ ati ki o fa awọ ti o dabi iru ti Gunther's.
Erythropoietic Protoporphyria
Arun ti o nii ṣe pẹlu porphyrias jẹ eophorofitari ti erythropoietic protoporphyria (EPP). Ninu EPP, protoporphyrin npọ sinu ọra inu, awọn ẹjẹ pupa, ati ẹdọ. Awọn aami aisan han lori awọ-ara lẹhin ibiti o ti fi si imọlẹ oju-õrùn. Awọn wọnyi pẹlu dida, sisun, itching, ati redness.
Awọn fifọra ati okunkun jẹ eyiti ko wọpọ ju ti wọn lọ pẹlu awọn miiran porphyrias.
Ajẹmọ Ajẹmọ Aimọ
Aworan aworan Chromosome ti mọ gbogbo awọn jiini ti o ni ipa ninu awọn enzymes abawọn ninu awọn porphyrias. Ṣiṣayẹwo DNA le da awọn eniyan ti o gbe ọkan ninu awọn jiini abawọn wọnyi jẹ. Sibẹsibẹ, awọn kaakiri pupọ diẹ n pese irufẹ idanwo yii. A ti ṣe ayẹwo okunfa ti ajẹsara ti erythropoietic porphyria, bi daradara bi itọju ailera ti o tọ fun mejeeji CEP ati EPP.
Awọn orisun:
Eto Amẹrika Piasi ti Amẹrika (2015)
Keung, YK, Chuahirun, T., & Cobos, E. (2000). Aisan ayẹpọ ti o pọju pẹlu fifun ati paralysis ninu puerperium. J Am Board Fam Pract, vol. 13, rara. 1, 76-79.
Lim, HW, & Cohen, JL (1999). Awọn porphyrias ti inu. Semin Cutan Med Surg, vol. 18, rara. 4, 285-292.