Diẹ ninu awọn eniyan ti o kere julọ ni agbaye ni awọn iṣoro wọnyi
Ikọju iṣaaju jẹ ẹgbẹ awọn iṣedede ninu eyi ti idagbasoke eniyan kan da duro ni ibẹrẹ ni awọn ipele akọkọ ti idagbasoke, tabi ni inu. Ni pato, awọn ọmọ ti o ni ilọsiwaju alakoko ni ilọsiwaju ti intrauterine (IUGR), eyi ti o jẹ ikuna ti oyun lati dagba ni deede. Eyi le ṣe akiyesi bi tete bi ọsẹ mẹwa ọsẹ ati ki o di ilọsiwaju siwaju sii bi ọmọ naa ti de akoko kikun.
O jẹ iru irọra ti o jẹ ẹri fun diẹ ninu awọn eniyan ti o kere julọ ni agbaye. Awọn agbalagba maa n ko dagba sii ju 33 inches ati pe o ni awọn ohun ti o ga julọ nitori pe o ti dínku ti apoti ohun.
Ni awọn eniyan pẹlu Majewski osteodysplastic primordial dwarfism Type II (MOPDII), eyi ti o jẹ ọkan ninu awọn ailera marun ti a ti n ṣajọpọ ni akoko yii, iwọn ọpọlọ ti o jẹ ọmọ ti o ni osu mẹta. Sibẹsibẹ, eyi ko ni ipa lori idagbasoke imọ-ọgbọn.
Aṣoju ti akọkọ ni ibimọ
Ni ibimọ, ọmọ ikoko ti o ni irọra alakoko yoo jẹ kekere, ti o maa n ṣe iwọn kere ju milionu mẹta (1,4 kg) ati iwọn to kere ju 16 inches ni ipari, eyiti o jẹ iwọn iwọn ọmọ inu oyun deede 30. Ni ọpọlọpọ igba, a bi ọmọ ikoko ni igbagbọ ni ọsẹ 35 ti iṣeduro. Ọmọ naa ti ni kikun ati ti iwọn ori jẹ proportionate si iwọn ara, ṣugbọn gbogbo wọn jẹ aami kekere.
Lẹhin ibimọ, ọmọ naa yoo dagba sii laiyara ati ki o duro jina lẹhin awọn ọmọde miiran ti o jẹ ẹgbẹ ori rẹ. Bi ọmọ naa ti ndagba, awọn ayipada ti ara ẹni ti a samisi yoo bẹrẹ lati ri:
- Ori yoo dagba diẹ sii laiyara ju ti ara lọ (microcephaly).
- Awọn egungun ti awọn apá ati awọn ese yoo ni iwọn diẹ.
- Awọn isẹpo yoo jẹ alailẹpọ pẹlu ipalara ti awọn igba diẹ tabi awọn ifarahan ti awọn ekun, awọn egungun, tabi awọn ibadi.
- Awọn oju oju eniyan le ni oju ati oju ti o ni oju ati awọn ohun ti ko ni nkan tabi awọn ọmọ to padanu.
- Awọn iṣọn spine bi iṣiro (scoliosis) tun le ṣagbasoke.
- Ọga giga, ohun ti o n ṣafihan jẹ wọpọ.
Awọn oriṣiriṣi Afikun alailẹgbẹ
O kere marun awọn ailera ikun ti nbọ lọwọlọwọ ni isubu labẹ ibudo ti igbẹkẹle primordial, pẹlu:
- Aisan Irun-Silver-Silver
- Seickel dídùn
- Ẹjẹ Meier-Gorlin
- Majewski osteodysplastic primordial dwarfism (MOPD Orisirisi I ati III)
- MOPD Iru II
Niwon awọn ipo wọnyi jẹ toje, o nira lati mọ bi igba ti wọn waye. A ṣe ipinnu pe bi diẹ bi 100 eniyan ni Ariwa America ti a ti mọ bi nini MOPD Iru II.
Diẹ ninu awọn idile ni ju ọmọ kan lọ pẹlu MOPD Iru II, eyi ti o ṣe afihan pe aisan naa ni a jogun lati awọn ẹda ti awọn obi mejeeji ju ti o kan lọ (ti o jẹ ipo ti a mọ ni apejuwe autosomal recessive ). Awọn ọkunrin ati awọn obirin ti gbogbo agbalagba le ni ipa.
Ṣiṣayẹwo Iṣalaye Alailẹgbẹ
Niwon awọn ailera ti ara ẹni alailẹgbẹ jẹ ailopin ti o rọrun, misdiagnosis jẹ wọpọ. Paapa ni ibẹrẹ ewe, ikuna lati dagba ni a maa n pe ni ounjẹ talaka tabi ibajẹ ti iṣan.
A ko ṣe ayẹwo okunfa pataki kan titi ọmọ naa yoo ni awọn abuda ti ara ẹni ti irọra lile. Ni aaye yii, awọn egungun X yoo fi han awọn egungun pẹlu iṣiro awọn opin ti egungun to gun.
Lọwọlọwọ ko si ọna ti o wulo lati mu oṣuwọn idagba sii ninu ọmọde pẹlu irọra alailẹgbẹ. Kii awọn ọmọde ti o ni imudarapọ hypopituitary , aṣiṣe idagba deede ko ni ibatan si aipe aipe idaamu. Idaamu itọju ti idaamu, Nitorina, yoo ni kekere lati ko ipa.
Lori ayẹwo, itọju ilera yoo da lori ifojusi awọn iṣoro bi wọn ti ndagbasoke, gẹgẹbi awọn iṣoro ti awọn ọmọde, awọn iṣoro iran, awọn scoliosis, ati awọn dislocations apapọ.
> Orisun:
> Anna > Klingseisen ati Andrew P. Jackson. Awọn ilana ati awọn ọna ti ikuna idagbasoke ni ipolowo primordial. Awọn Genes & Idagbasoke: A Akosile ti Cellular ati Oro Isedale. 2011.
> Nemours Unfitfit Pediatric Health System. Aṣoju Akọkọ.
> Shaheen, R .; Fageih, E .; Ansari, S .; et al. "Imukuro ti idasilẹ ti ijẹrisi primordial ti n han awọn jiini ikun." Genom Res. 2014; 24 (2): 291-299.