Ọdun Richter (RS), ti a tun mọ bi transformation Richter, n tọka si iyipada ara kan pato ti ẹjẹ kan si oriṣiriṣi, ti o pọju ibinu.
RS n tọka si idagbasoke ti lymphoma ti kii-Hodgkin giga ninu eniyan ti o ni arun lukimia ti lymphocytic ti o ga julọ (CLL) / kekere lymphocytic lymphoma (SLL) . Awọn abawọn miiran ti RS jẹ tun mọ lati waye, gẹgẹbi iyipada si lymphoma Hodgkin.
Alaye ti awọn ofin wọnyi ati awọn pataki wọn tẹle.
Akopọ
RS n dagba sii ninu ẹnikan ti o ni akàn kan ti awọn ẹyin ẹjẹ funfun. Akàn akọkọ ni awọn orukọ meji ti o yatọ, ti o da lori ibiti o wa ninu ara ti a rii arun kan: A npe ni CLL ti o ba jẹ pe o jẹ arun ti o wa ninu ẹjẹ ati egungun egungun tabi SLL ti o ba ri julọ ninu awọn ọpa ti inu .
CLL ti lo lati bo awọn ohun meji, lọ siwaju ni nkan yii.
Ko Gbogbo Eniyan ti o ni CLL n mu Ọlọ Lọrọ Ọlọrọ
Idagbasoke RS ni awọn eniyan ti o ni CLL jẹ eyiti o wọpọ. Awọn ero ti a ṣe jade ni 2016 ni pe iyipada Richter waye ni nikan nipa 5 ogorun awọn alaisan pẹlu CLL. Awọn orisun miiran ṣe apejuwe ibiti o wa laarin 2 ati 10 ogorun. Ti RS ba ṣẹlẹ si ọ, o jẹ ohun ajeji pe yoo waye ni akoko kanna ti ayẹwo CLL. Awọn eniyan ti o dagbasoke RS lati CLL nigbagbogbo ṣe bẹ ọdun pupọ lẹhin ayẹwo CLL.
Titun Ailẹtẹ Awọn Oṣoju Behaves Aggressively
Ọdun tuntun waye nigbati eniyan ti o ni CLL ba n lọ lati se agbekalẹ ohun ti a mọ bi iyipada, ọpọlọpọ igba si lymphoma ti kii-Hodgkin (NHL) ti kii ṣe giga. "Ipele giga" tumọ si igbadun nyara lati dagba sii ni kiakia ati ki o jẹ diẹ ibinu. Lymphoma jẹ akàn kan ti awọn ẹjẹ ti o ni ẹjẹ lymphocyte.
Gegebi iwadi kan, nipa iwọn 90 ti awọn iyipada lati CLL ni iru NHL ti a npe ni pipin giga lymphoma B-cell (DLBCL), nigbati o to iwọn 10 pada si inu lymphoma Hodgkin.
O ti wa ni kosi ti a npe ni "Hodgkin iyatọ ti Richter dídùn (HvRS)" ni ti irú, ati awọn ti o ko ni kedere boya awọn piroginu jẹ eyikeyi yatọ si lati Hodgkin lymphoma. Awọn iyipada miiran lati CLL tun ṣee ṣe.
Kini idi ti a npe ni Ọrun Richler?
Ọkunrin kan ti a npè ni Maurice N. Richter kọkọ ṣe apejuwe iṣoro naa ni ọdun 1928. O kọwe nipa akọwe ti o jẹ ọdun mẹdọgbọn ti o gba si ile-iwosan ti o si ni ọna ti o nlọ si isalẹ ti o yori si iku. Ninu igbejade ti ara ẹni, o pinnu pe o ti jẹ ọkan ninu awọn iṣoro ti o wa tẹlẹ ṣugbọn pe lati ọdọ rẹ, irora titun kan dabi ẹnipe o ti rọra ti o nyara dagba sii ni kiakia ati pe o ti ṣubu lori ati ti pa awọn awọ ti o ti atijọ CLL.
O ṣe akiyesi pe CLL ti wa fun igba pipẹ ju ẹnikẹni ti o mọ nipa alaisan yii, o tun kọ nipa awọn aarun meji, tabi awọn egbo, o sọ pe, "O ṣee ṣe pe idagbasoke ọkan ninu awọn egbo na da lori iṣe ti awọn miiran . "
Awọn iṣe
Awọn eniyan ti o ni RS pẹlu aisan ti o ni ibinujẹ pẹlu awọn ọna ti o nyara kiakia, ailera ti ọmọ ati ẹdọ, ati awọn ipele giga ti ami kan ninu ẹjẹ ti a mọ si lactate dehydrogenase, tabi LDH.
Iye owo Survival
Gẹgẹbi gbogbo awọn lymphomas, awọn oṣuwọn aiṣoṣo le jẹra lati ṣe itumọ.
Awọn alaisan kọọkan yatọ ni ilera ati ilera gbogbo wọn ṣaaju si ayẹwo wọn. Pẹlupẹlu, ani awọn aarun meji pẹlu kanna naa le ṣe iyatọ gidigidi ni oriṣiriṣi eniyan. Pẹlu RS, sibẹsibẹ, akàn titun jẹ diẹ ibinu. Ni diẹ ninu awọn eniyan pẹlu RS, a ti sọ laalaawu pẹlu iwọn iṣiro ti o kere ju oṣu mẹwa lati ayẹwo. Sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn ijinlẹ ti fihan iyọọda apapọ igba mẹwala, ati awọn eniyan miiran pẹlu RS le pẹ diẹ; wiwa-sẹẹli-sẹẹli le funni ni anfani fun iwalaaye gigun.
Ami ati Awọn aisan
Ti CLL rẹ ba yipada si DLBCL, iwọ yoo akiyesi ifarahan ti o pọju awọn aami aisan rẹ.
Awọn ẹya ti RS jẹ pẹlu idagbasoke kiakia tumo pẹlu tabi laisi ilowosi extranodal-eyini ni, awọn idagbasoke titun le wa ni abẹ si awọn ọpa ti lymph, tabi aarun ti o le ni awọn ẹya ara miiran yatọ si awọn ọpa ti o wa ninu lymph, gẹgẹbi awọn ọlọ ati ẹdọ.
O le ni iriri:
- Awọn okun ti o ni kiakia ni kiakia
- Ìrẹwẹsì àìsàn ti o ni ibatan si ọpọlọ ati ẹdọ ti a npe ni hepatosplenomegaly
- Awọn aami aisan ti ẹjẹ pupa pupa (ẹjẹ), bi aiwora ti o ni ailera, awọ ẹlẹgbẹ, aikuro ìmí
- Awọn aami aiṣan ti oṣuwọn kekere (thrombocytopenia), gẹgẹbi irora ti o rọrun ati aiṣedede ẹjẹ
- Ami ti ilowosi extranodal pẹlu ni awọn aaye ti o yatọ, gẹgẹbi ọpọlọ, awọ-ara, eto ikun ati inu ara, awọ-ara, ati ẹdọforo
Awọn Okunfa Ewu fun Iyipada
Iwuju Ṣiṣe Rirọ RS lati CLL ko ni ibatan si ipele ti aisan lukimia rẹ, bi o ṣe gun to, tabi iru esi si itọju ti o ti gba. Ni otitọ, awọn onimo ijinlẹ sayensi ko ni oye ni kikun ohun ti o fa iyipada.
Laipe, diẹ ninu awọn ijinlẹ ti fihan pe awọn alaisan ti awọn sẹẹli CLL ti fihan aami kan pato ti a npe ni ZAP-70 le ni iyipada ti o pọ si iyipada. Awọn aami miiran bi awọn alaisan ti o ni awọn iyipada NOTCH1 ni idanimọ ti jẹ anfani iwadi. Ṣi, awọn ijinlẹ miiran ti daba pe awọn alaisan CLL ọmọ-eyiti o jẹ, ti o kere ju ọdun 55 lọ le ni ewu ti o pọju.
Igbẹnumọ miiran ni pe o jẹ akoko ipari ti o pẹ pẹlu eto aiṣan ti o nrẹ lati CLL ti o fa iyipada. Ni awọn orisi ti awọn alaisan miiran ti o ti dinku iṣẹ ijẹmọ fun igba pipẹ, gẹgẹbi ninu kokoro-arun imunodeficiency eniyan (HIV) tabi ni awọn eniyan ti o ti ni awọn ohun ti o ni awọn ẹya ara igi, tun wa ti o pọju ewu NHL.
Ohunkohun ti ọran naa le jẹ, kii ṣe pe o ni ohunkohun ti o le ṣe lati fa tabi dena CLL rẹ lati yipada.
Itọju ati Prognostic
Itoju ti RS jẹ deede awọn Ilana ti chemotherapy ti a nlo fun NHL. Awọn atunṣe wọnyi ti ṣe deedee awọn oṣuwọn idahun ti o pọju nipa ọgbọn oṣuwọn. Laanu, apapọ iwalaaye ti o wa pẹlu chemotherapy deede jẹ kere ju osu mefa lẹhin Iyipada RS. Awọn iwosan titun ati awọn akojọpọ ni a ntẹsiwaju ni idanwo ni awọn idanwo iwosan, sibẹsibẹ.
Ni ọdun to ṣẹṣẹ, awọn ijinlẹ ti ṣe iwadi lori lilo awọn ilana Ilana Fludarabine chemotherapy bi wọn ṣe han lati ṣe atunṣe awọn esi ni awọn alaisan pẹlu iṣọju CLL . Aṣoṣo iwalaaye pẹlu iru iru chemotherapy ti pọ si osu mẹfa ni iwadi kan.
Ohun miiran ti o wa ni abẹ ni lilo ti theatumumab - ẹda ara ẹni anti-CD20 monoclonal patapata ti o fojusi aami alailẹgbẹ lori awọn lymphocytes B. Iwadi iwadi CHOP -O ṣe agbeyewo ailewu, agbara, ati iṣẹ-ṣiṣe ti CHI chemotherapy ni apapo pẹlu ifatumumab ninu ifunni ati itọju nigbamii fun awọn alaisan pẹlu RS ti a ni ayẹwo tuntun. Lori atupọ iyokuro, diẹ ẹ sii ju 7 ninu awọn alabaṣepọ 25 akọkọ ṣẹ ni pipe tabi apakan ti aabọ lẹhin awọn oṣu mẹfa ti CHOP-O.
Diẹ ninu awọn ijinlẹ diẹ ti ṣe akiyesi lilo lilo awọn gbigbe ti iṣan sẹẹli lati ṣe itọju awọn olugbe yii. Ọpọlọpọ ninu awọn alaisan ni awọn ẹkọ-ẹrọ yii ti gba ọpọlọpọ kemikirara iṣaaju. Ninu awọn oriṣiriṣi awọn iṣedede ti awọn ti a ti ni idanwo, iṣeduro ti kii-myeloablative ni o ni ipalara ti o kere ju, fifayẹ ti o dara julọ, ati idibajẹ idariji . Awọn iwadi siwaju sii yoo nilo lati rii boya eyi jẹ aṣayan ti o yanju fun awọn alaisan RS.
Iwadi ojo iwaju
Lati ṣe atunṣe iwalaaye ni awọn alaisan pẹlu RS, awọn onimo ijinlẹ sayensi nilo lati ni oye ti o dara julọ ti ohun ti o fa iyipada lati CLL lati ṣẹlẹ. Pẹlu alaye siwaju sii nipa RS ni ipele cellular, awọn itọju ti o ni ilọsiwaju ti o ni ilọsiwaju le ni idagbasoke lodi si awọn ohun ajeji. Sibẹsibẹ, awọn amoye ṣe akiyesi pe niwonwọn nọmba iyipada ti iṣiro ti o niiṣe pẹlu RS, nibẹ le ma jẹ ọkan "idi-gbogbo-idi" ti a ṣe iṣeduro iṣeduro ati pe eyikeyi ninu awọn oogun wọnyi yoo nilo lati wa ni idapo pẹlu chemotherapy deede lati gba wọn ipa ti o dara julọ. Bi awọn onimo ijinlẹ sayensi ti ṣafihan awọn okunfa ti RS, wọn n rii pe RS kii ṣe ilana iṣọkan kan tabi ti o ni ibamu.
Ni akoko yii, awọn alaisan ti o ti ni CLL yipada si RS ti ni iwuri lati fi orukọ silẹ ni awọn iwadii ile-iwosan ni igbiyanju lati ṣe atunṣe awọn itọju ati awọn esi lati awọn igbesẹ ti o wa lọwọlọwọ.
Awọn orisun:
Richter, M. Ti sopọpọ sarcoma cellular cellular ti ara ti awọn apo-ọpa ti o niiṣe pẹlu aisan lukimia ni lymphatic . Iwe akọọlẹ Amerika ti Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Awọn Ilọsiwaju titun ni Ọdun Ọlọgbọn. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Iwadi NCRI alakoso II kan ti CHOP ni apapo pẹlu Ofatumumab ni ifunni ati itọju fun awọn alaisan pẹlu iṣọpọ alailẹgbẹ Richter. BMC Akàn . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Àtúnṣe àtúnṣe ti aisan lukimia ti lymphocytic onibajẹ: Ipa, awọn abajade, ati lafiwe si lymphoma Hodgkin novo. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter dídùn. Adv Exp Med Medl . 2013; 792: 173-91.