Agbọye Ẹran-akàn Isan-kekere yii
Rhabdomyosarcoma jẹ akàn isan ti o nyara ti o nwaye julọ ni igba ewe. Kini awọn aami-ara ti awọn egbò wọnyi, bawo ni a ti ṣe ayẹwo rẹ, ati awọn ọna itọju wo ni o wa?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rhabdomyosarcoma jẹ iru sarcoma . Sarcomas jẹ awọn èèmọ ti o dide lati awọn sẹẹli mesothelial, awọn sẹẹli ninu ara ti o mu ki awọn ara asopọ pọ gẹgẹbi egungun, ti ẹmu ara, isan, ligaments, awọn ohun elo ti o rọ.
Ni aijọpọ 85 ogorun ti awọn aarun, ni idakeji, ni awọn carcinomas, eyiti o wa lati awọn cellular epithelial.
Kii carcinomas ninu eyiti awọn ẹyin epithelial ti ni nkan ti a mọ gẹgẹbi "awọ-ipilẹ ile ipilẹ," awọn sarcomas ko ni ipele ti "precantrous cell" ati nitorina ṣe ayẹwo awọn idanwo fun awọn ipo to ṣe pataki ti aisan naa ko lagbara. (Mọ diẹ sii nipa awọn oriṣiriṣi oriṣi ti akàn ati bi sarcomas ṣe jẹ oto.)
Rhabdomyosarcoma jẹ akàn kan ti awọn ẹyin iṣan, paapaa iṣan egungun (ti o ni awọn iṣan) ti o ṣe iranlọwọ ninu igbiyanju ara wa. Akosile, rhabdomyosarcoma ni a mọ ni "iṣan buluu ti awọ kekere ti ewe" ti o da lori awọ awọn sẹẹli tan pẹlu kan pato dye ti a lo lori awọn tisọ.
Lapapọ, akàn yii jẹ ẹtan ti o wọpọ julọ ti akàn akàn ọmọde (kii ṣe pẹlu awọn aarun ẹjẹ ti o ni ẹjẹ gẹgẹbi aisan lukimia). O jẹ diẹ sii wọpọ julọ ninu awọn ọmọdekunrin ju awọn ọmọbirin lọ ati pe diẹ sii lọpọlọpọ ni awọn ọmọde Asia ati Afirika ọmọ Amerika ju awọn ọmọ funfun lọ.
Awọn oriṣiriṣi ti Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma ti wa ni isalẹ si awọn mẹta subtypes:
- Embryonal rhabdomyosarcoma awọn iroyin fun 60 si 70 ogorun ti awọn aarun wọnyi ati ki o waye julọ igba ninu awọn ọmọde laarin awọn ọjọ ori ati awọn ọdun mẹrin. Iru yii tun wa ni isalẹ si isalẹ. Awọn èèmọ embryonal le waye ni ori ati ọrun, awọn ohun-ara-ara jinde, tabi awọn ẹkun miiran ti ara.
- Alveolar rhabdomyosarcoma jẹ aami ti o wọpọ julọ ati pe o wa ninu awọn ọmọde laarin ọjọ ori ati ọdun 19. O jẹ iru ti o wọpọ julọ ti rhabdomyosarcoma ti a ri ni awọn ọdọ ati ọdọ. Awọn aarun wọnyi ni a maa ri ni awọn irọlẹ (awọn apá ati awọn ese), agbegbe agbegbe eran-jinde, bii ẹhin, ikun, ati pelvis.
- Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma jẹ eyiti ko wọpọ ati pe a ma ri diẹ nigbagbogbo ninu awọn agbalagba ju awọn ọmọde lọ.
Awọn ojula ti Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas le waye nibikibi ninu ara ti o wa ni isan iṣan. Awọn agbegbe ti o wọpọ julọ ni awọn ori ati ọrùn ẹkun, gẹgẹbi awọn abọ inu-ara (ni ayika oju), ati awọn ẹkun miran, awọn pelvis (awọn ara abọ-jinlẹ), nitosi awọn aran ara ti nmu iṣan naa (parameningeal), ati ni awọn opin (apá ati ẹsẹ ).
Awọn ami ati awọn aisan ti Rhabdomyosarcoma
Awọn aami aiṣan ti rhabdomyosarcoma yatọ ni ilọsiwaju da lori aaye ti tumo. Awọn aami aisan nipa ẹkun ti ara le ni:
- Awọn èèmọ Genitourinary: Awọn ipẹtẹ ni pelvis le fa ẹjẹ ninu ito tabi oju obo, iṣiro kan tabi ibi ailewu, idaduro, ati awọn iṣan inu tabi iṣan ito.
- Orun inu-ara: Awọn akunra nitosi oju le fa wiwu ni oju oju ati fifun oju ( proptosis ).
- Awọn oporo ara Parameningeal: Awọn ipè ti o wa nitosi ẹhin ọpa le wa pẹlu awọn iṣoro ti o niiṣe pẹlu ailera ti ara wọn ti o wa nitosi bi ipalara oju, awọn aami aiṣan, ẹjẹ imu, ati awọn orififo.
- Awọn opin: Nigba ti rhabdomyosarcomas waye ni apá tabi awọn ẹsẹ, aami ti o wọpọ julọ jẹ ipara tabi fifun ti ko lọ kuro ṣugbọn fifun ni iwọn.
Ipa
Rhabdomyosarcoma jẹ ohun ti ko ni imọran ati awọn iroyin fun bi 3.5 ogorun ti awọn aarun inu awọn ọmọde. O to awọn ọmọde 250 ti a ni ayẹwo pẹlu akàn yii ni Amẹrika ni ọdun kọọkan.
Awọn okunfa ati Awọn Okunfa Ewu
A ko mọ ohun ti o fa rhabdomyosarcoma, ṣugbọn diẹ ninu awọn okunfa ewu ti a ti mọ.
Awọn wọnyi ni:
- Awọn ọmọde ti o ni awọn aiṣedede ti ajẹmọ gẹgẹbi awọn idibajẹ neurofibromatosis 1 (NF1), iṣọn-ẹjẹ Fraumeni, iṣọ ẹjẹ Costello , iṣọn pupa apẹrẹ pupa , arun ailera ti ọkan ninu ẹjẹ, Noonan syndrome, ati Beckwith-Wiedermann syndrome
- Lilo iya ti taba lile tabi kokeni
- Iwọn iwuwo giga
Imọlẹ
Awọn ayẹwo ti rhabdomyosarcoma maa n bẹrẹ pẹlu itanran itanra ati idanwo ti ara. Ti o da lori ipo ti tumo, awọn ijinlẹ aworan bi x-ray, CT scan, MRI, ọlọjẹ awọ, tabi ọlọjẹ PET le ṣee ṣe.
Lati jẹrisi ayẹwo ti a fura, a gbọdọ ṣe biopsy nigbagbogbo. Awọn aṣayan le ni abajade abere oyinbo ti o dara (lilo abẹrẹ kekere kan si apẹẹrẹ alabọde ti awọn ara), biopsy abere aarin, tabi biopsy ṣiṣii le ṣee ṣe. Lọgan ti olutọju-arun ni apẹẹrẹ ti awọn awọ ti a ti wo, ti o wa ni wiwa labẹ sikiriniti ati awọn ẹkọ miiran lati ṣe ayẹwo idiwọn ti molula ti tumọ (nwa fun awọn iyipada pupọ ti o dahun fun idagbasoke ti tumo).
Lati ṣayẹwo fun arun aisan metastatic , biopsy ipade oju-iwe kan le ṣee ṣe. Igbeyewo yi ni itọlẹ awọ ati awọ atẹgun ti o ni ipalọlọ sinu ara ati lẹhinna mu ayẹwo ti awọn apa inu ti o sunmọ julọ ti o tumọ si oke tabi ti a danu buluu. Iwọn pipesẹ oju-ọrun ni kikun ni a le tun nilo bi awọn ọpa ẹhin ti ṣe idanwo rere fun akàn. Awọn ilọsiwaju siwaju sii lati wa fun awọn metastases le ni pẹlu ọlọjẹ egungun , egungun egungun egungun , ati / tabi CT ti inu.
Iṣeto ati Awọn ẹgbẹ
Iwọn "idibajẹ" kan ti rhabdomyosarcoma ni a tun ṣe alaye siwaju sii nipa sisọ jade ni ipele tabi ẹgbẹ ti akàn.
O wa 4 ipo ti rhabdomyosarcoma:
- Ipele I: Iwa ti Ipele I jẹ ni "awọn ipo ti o dara" gẹgẹbi ibẹrẹ (ni ayika oju), ori ati ọrùn, ninu awọn ohun ti o jẹbi (gẹgẹbi awọn ayẹwo tabi ovaries), awọn tubes ti nmu awọn kidinrin pọ si apo àpòòtọ (awọn ureters ), tube ti n ṣopọ apo àpòòtọ si ita (urethra) tabi ni ayika gallbladder. Awọn èèmọ wọnyi le tabi ko le tan si awọn apa inu ọpa.
- Ipele II: Awọn ipan II Ipele II ko ti tan si awọn apa ọpa, kii ṣe tobi ju 5 cm (2½ inches), ṣugbọn a ri ni "awọn aaye aibuku" gẹgẹbi eyikeyi awọn ojula ti a ko sọ labẹ ipele I.
- Ipele III: Ero naa wa ni aaye ti ko ni aaye ati o le tabi ti ko ni tan si awọn ọpa iṣan tabi jẹ ju 5 cm lọ.
- Igbese IV: Aarun ti eyikeyi ipele tabi ipa-node ti o ti tan si awọn aaye ti o jinna.
Awọn ẹgbẹ mẹrin ti rhabdomyosarcomas tun wa:
- Ipele I: Ẹgbẹ 1 pẹlu awọn èèmọ ti a le yọkuro patapata pẹlu iṣẹ abẹ ati ti ko ti tan si awọn ipin inu ọpa.
- Apapọ 2: Awọn ipọnju ẹgbẹ 2 le ṣee yọ pẹlu abẹ ṣugbọn awọn ṣiba iṣan o wa tun wa ni apa (ti o wa ni eti ti koriko ti a yọ kuro), tabi ti akàn naa ti tan si awọn apo-ọpa.
- Apapọ 3: Awọn ẹgbẹ abẹ ẹgbẹ mẹta ni awọn ti ko ti tan, ṣugbọn wọn ko le yọ kuro pẹlu abẹ fun idi kan (nigbagbogbo nitori ipo ti tumo).
- Apapọ 4: Awọn ipọnju ẹgbẹ mẹrin pẹlu awọn ti o ti tan si agbegbe ti o jina ti ara.
Da lori awọn ipele ti o wa loke ati awọn ẹgbẹ, rhabdomyosarcomas lẹhinna ni a sọ nipa ewu sinu:
- Akoko kekere igba ewe rhabdomyosarcoma
- Intermediate-risk childhood rhabdomyosarcoma
- Gigun ni igba-ewe ewe rhabdomyosarcoma
Metastases
Nigbati awọn aarun wọnyi ba tan, awọn aaye ti o wọpọ julọ ti awọn metastases ni awọn ẹdọforo, ọra inu egungun, ati egungun.
Awọn itọju fun Rhabdomyosarcoma
Awọn aṣayan itọju ti o dara ju fun rhabdomyosarcoma dale lori ipele ti aisan naa, aaye ti arun na, ati ọpọlọpọ awọn ohun miiran. Awọn aṣayan pẹlu:
- Isẹ abẹ: Isẹ abẹ jẹ akọkọ ti itọju ati pe o funni ni anfani ti o pọju fun iṣakoso iṣoro gun. Iru iṣẹ abẹ naa yoo dale lori ipo ti tumo.
- Itọju ailera: Itọju ailera ni a le lo lati yago koriko kan ti kii ṣe alaabo tabi lati tọju awọn egbe ti tumo leyin ti abẹ lati yọ gbogbo awọn iṣan akàn to ku.
- Chemotherapy: Rhabdomyosarcomas maa n ṣe idahun daradara si chemotherapy , pẹlu ida ọgọrun ninu awọn àtọmọ wọnyi ti o dinku ni iwọn pẹlu itọju.
- Awọn idanwo iwosan: Awọn ọna miiran ti itọju gẹgẹbi awọn egbogi imunotherapy ti wa ni lọwọlọwọ ni a kẹkọọ ni awọn iwadii ile-iwosan.
Didako
Niwon ọpọlọpọ awọn aarun wọnyi waye ni igba ewe, awọn obi mejeeji ati ọmọ naa gbọdọ bawa pẹlu aṣaniloju airotẹlẹ ati dẹruba.
Fun awọn ọmọde ọdọ ati awọn ọdọmọde ti o ngbé pẹlu akàn, o ni iranlọwọ diẹ sii ju igba atijọ lọ. Lati awọn agbegbe atilẹyin awọn ayelujara si awọn iyipada akàn ti a ṣe pataki fun awọn ọmọde ati awọn ọdọ, si awọn ibudó fun boya ọmọ tabi ẹbi, ọpọlọpọ awọn aṣayan wa. Ko dabi ile-iwe ni ibi ti ọmọde le ni imọran oto, ati pe ko dara ni ọna, awọn ẹgbẹ wọnyi pẹlu awọn ọmọde miiran ati awọn ọdọ tabi awọn ọdọdee ti o tun farapa pẹlu nkan ti ko si ọmọ ti o ni lati koju.
Fun awọn obi, awọn nkan diẹ ni o wa ni awọn idija bi o ti nkọju si akàn ninu ọmọ rẹ. Ọpọlọpọ awọn obi yoo fẹran ohunkohun ti o kere ju lati yipada pẹlu awọn ọmọ wọn. Sibẹsibẹ n ṣe abojuto ara rẹ ko ṣe pataki julọ.
Awọn nọmba ti eniyan kan wa ati awọn agbegbe ayelujara (awọn apejọ ojula ati awọn ẹgbẹ Facebook) ti a ṣe apẹrẹ fun awọn obi ti awọn ọmọde ti o ni idojukọ akàn ọmọde ati paapa rhabdomyosarcoma ni pato. Awọn ẹgbẹ atilẹyin wọnyi le jẹ igbesi aye igbesi aye nigba ti o ba mọ pe awọn ọrẹ ebi ko ni ọna ti oye ohun ti o lọ. Ipade awọn obi miiran ni ọna yii le ṣe atilẹyin atilẹyin lakoko ti o fun ọ ni aaye kan ti awọn obi le pin awọn iwadi titun ṣiṣe. O jẹ diẹ ni iyanilenu bi awọn obi ti n mọ nipa awọn itọju atunṣe titun paapaa ṣaaju ki ọpọlọpọ awọn oncologists agbegbe.
Ma ṣe gbe iṣẹ rẹ di alagbawi. Awọn aaye ti oncology jẹ ti o tobi ati ki o dagba ni gbogbo ọjọ. Ati pe ko si ẹnikan ti o ni itara bi iya ti ọmọde ti n gbe pẹlu akàn. Kọ diẹ ninu awọn ọna lati ṣe iwadi akàn ni ori ayelujara ati ki o mu akoko lati kọ ẹkọ nipa tiṣe olugbala ti ara rẹ (tabi ọmọ rẹ) fun itọju akàn rẹ .
Asọtẹlẹ
Awọn prognostic ti a rhabdomyosarcoma yatọ gidigidi da lori awọn okunfa bi iru tumo, ọjọ ti eniyan ti a ayẹwo, ipo ti tumo, ati awọn itọju ti gba. Iwọn apapọ apapọ ọdun mẹẹdọrin ni ọgọrun-un, pẹlu awọn ekuro kekere ti o ni iye oṣuwọn ti 90 ogorun. Iwoye, awọn oṣuwọn iwalaye naa ti dara si daradara lori awọn ọdun meloyin.
A Ọrọ Lati
Rhabdomyosarcoma jẹ akàn ọmọ kekere ti o waye ninu awọn iṣan egungun nibikibi ti awọn muscles wa ni ara. Awọn aami aisan yatọ si da lori aaye pato ti tumo ati awọn ọna ti o dara julọ fun ayẹwo ayẹwo. Iṣẹ abẹ jẹ akọkọ ti itọju, ati bi o ba jẹ pe a le yọ ikun kuro pẹlu abẹ-abẹ o ni iṣaro ti o dara fun iṣakoso gun igbagbogbo. Awọn aṣayan itọju miiran pẹlu itọju ailera, chemotherapy, ati immunotherapy.
Lakoko ti iwalaaye lati akàn ọmọde ti wa ni imudarasi, a mọ pe ọpọlọpọ awọn ọmọde n jiya lati awọn ipa ti o pẹ. Igbesẹ to gun-igba pẹlu dọkita ti o mọ awọn ipa ti o gun-gun akoko ti itọju jẹ pataki lati dinku ipa ti awọn ipo wọnyi.
Fun awọn obi ati awọn ọmọde ti a ṣe ayẹwo, di kopa ninu ẹgbẹ ti o ni atilẹyin ti awọn ọmọde miiran ati awọn obi ti o faramọ rhabdomyosarcoma jẹ iye owo, ati ni ọjọ ori i nternet nibẹ ni ọpọlọpọ awọn aṣayan wa.
> Awọn orisun:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., ati D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Awọn ile-iwe ni Isẹmọ Ọdọmọdọmọ . 2016. 25 (5): 276-283.
> Institute of Cancer National. Ìtọjú Rhabdomyosarcoma Ọmọdé (PDQ) -Ọgbọn Ọjọgbọn Ọjọgbọn. Imudojuiwọn 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq