Ẹjẹ ti iṣan-ara nfa ikolu ti ipalara ti idẹ
Batiri Wilson, ti a tun mọ gẹgẹbi ailera aisan, jẹ ailera kan ti o nmu abajade nla ti bàbà sinu ara. O jẹ ibajẹ ti ko ni idiyele ti o nfa ọkan ninu gbogbo eniyan 30,000. Fun eniyan lati ni ikolu, on tabi o gbọdọ jogun iyipada kan pato ti kii ṣe ọkan ṣugbọn awọn obi mejeeji.
Yijọpọ ajeji ti Ejò pupọ julọ yoo ni ipa lori ẹdọ, ọpọlọ, akọn, ati oju ṣugbọn o tun le ni ipa lori okan ati ilana endocrin.
Awọn aami aiṣan ti arun Wilisini maa n farahan ni kutukutu igbesi aye, paapaa laarin awọn ọdun marun ati 35. Awọn imolara ti arun naa le ni ikuna ẹdọ, awọn akọọlẹ akàn, ati nigbami awọn aami aisan ailera.
Awọn okunfa
Ijẹrisi Wilson ni ajẹgun ti a jogun ni apẹrẹ idasọda apẹrẹ . Ohun ti eyi tumọ si pe awọn obi julọ ni awọn opo fun iyipada iyipada, bi o tilẹ jẹ pe ko ni awọn ami aisan tabi itan-itan ebi ti aisan naa. Awọn eniyan ti o ni awọn alaisan le ni ẹri ti iṣelọpọ idẹ ti ko dara ṣugbọn kii ṣe deede lati gba itọju egbogi atilẹyin.
Àrùn aisan Wilson jẹ ọkan ninu awọn ailera aiṣedede ti eyi ti itọju awọ n dagba ninu eto, julọ igba ninu ẹdọ. O jẹ pupọ ti a npe ni ATP7B eyiti ara wa nlo lati ṣe idaduro Ejò sinu bile . Mimu iyipada yii jẹ idilọwọ ilana yii ki o si fi opin si pẹlu iyọsi ti bàbà lati ara.
Bi awọn ipele ti bàbà bẹrẹ lati mu ẹdọ rẹ lù, ara yoo gbiyanju lati fọ wọn mọlẹ nipa fifipamọ awọn acid hydrochloric ati irin ironu lati ṣe idapo awọn ohun elo apan. Ni akoko pupọ, iṣesi yii le fa ẹdọ wira (fibrosis), iṣa-aporo , ati cirrhosis.
Nitoripe idẹ jẹ aringbungbun si mejeji iṣelọpọ ti collagen ati fifun iron, eyikeyi aiṣedede ti ilana yii le fa ipalara ni ibẹrẹ.
Eyi ni idi ti arun Wilson jẹ le fa arun jedojedo ni ọdun mẹta akọkọ ti aye ati cirrhosis (ipo ti o ṣe pataki julọ pẹlu awọn agba agbalagba) ni awọn ọdọ ati awọn ọdọ.
Awọn aami aisan ti o ni ibatan
Awọn aami aiṣan ti arun Wilson ni iyatọ nipasẹ ipo ti awọn ibajẹ ọja. Niwon igbati ẹda duro lati inu ẹdọ ati ọpọlọ akọkọ, awọn aami aisan naa maa n han julọ julọ ninu awọn eto ara eniyan wọnyi.
Awọn aami aifọwọyi ti aifọbajẹ ẹdọ jẹ igba iru awọn ti a rii pẹlu iṣedọ aarun . Ilọsiwaju ilọsiwaju ti fibrosis le mu ki ipo kan ti a mọ bi haipatensonu ibẹrẹ ti eyi ti titẹ ẹjẹ ni inu ẹdọ bẹrẹ lati jinde. Bi ibajẹ si ẹdọ, eniyan le ni iriri irisi awọn iṣẹlẹ ti o ni ibanujẹ pupọ, ti o le ni idaniloju-aye, pẹlu ẹjẹ ẹjẹ inu ati ikuna ẹdọ .
Lara awọn aami aisan ti o wọpọ julọ ti o han ni arun Wilson:
- Rirẹ
- Nikan
- Gbigbọn
- Isonu ti iponju
- Awọn iṣan ni iṣan
- Yellowing ti awọ ara ati oju ( jaundice )
- Akojọ omi ni awọn ẹsẹ ( edema )
- Idapọ ti omi ninu ikun ( ascites )
- Spider web-like veining on skin (spider angiomas)
- Ibanujẹ tabi kikun ni apa osi oke nitori ibajẹ ti o tobi
- Iṣan ẹjẹ tabi atẹgun paati nitori awọn varices esophageal
Nigba ti cirrhosis maa n waye ni awọn eniyan ti o ni àìsàn, àìsàn Wilson, ti o ni ilọsiwaju si iṣan ẹdọ (kii ṣe cirrhosis ti o ni nkan ṣe pẹlu boya arun jedojedo tabi ọti-lile ).
Awọn aami aisan ti ẹjẹ
Aisi ikuna iṣan ni a maa n waye nipa idagbasoke ti ẹya ti ẹjẹ ti a npe ni ẹjẹ ẹjẹ eyiti ẹjẹ awọn pupa yoo fa si gangan ati iku. Niwon awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa ni awọn igba mẹta iye amonia gẹgẹbi pilasima (ẹya ara omi ti ẹjẹ), iparun awọn ẹyin wọnyi le fa idinku kiakia ti amonia ati awọn toxini miiran ninu sisan ẹjẹ.
Nigbati awọn nkan wọnyi ba nmu ailera naa jẹ, eniyan le ni idaniloju encephalopathy hepatic , isonu ti iṣẹ iṣọn nitori ibajẹ ẹdọ. Awọn aami aisan le ni:
- Awọn Iṣilọ
- Airorunsun
- Iranti iranti
- Ọrọ sisọ
- Iyipada ni iranran
- Awọn iṣoro idibo ati pipadanu idiyele
- Ipaya tabi ibanujẹ
- Awọn ayipada ti eniyan (pẹlu aigidi ati aitọ idajọ)
- Imọ-aarọ-ara (ṣiṣe aiṣedede, ibanujẹ, rọra lọra)
- Ọjẹ-inu
Nitori awọn okunfa ti o pọju awọn aami aiṣan wọnyi jẹ eyiti o pọju, arun Alaini Wilson ni a ko ni ayẹwo lori awọn ẹya ailera nikan nikan.
Awọn aami aisan miiran
Idoti ohun ajeji ti idẹ ninu ara le ni taara ati ni iṣe-taara ni ipa lori awọn eto eto ara miiran, bakanna.
- Nigbati o ba n ṣẹlẹ laarin awọn oju, arun Wilson ni o le fa aami aiṣan ti a mọ ni awọn oruka oruka Kayser-Fleisher. Awọn wọnyi ni awọn igbasilẹ ti sisun-awọ-brown brown-kiri ni ayika agbegbe ti iris ti o ṣẹlẹ nipasẹ awọn idogo ti epo to pọ julọ. O waye ni ayika iwọn mewa ninu awọn eniyan pẹlu arun Wilson.
- Nigbati o ba nwaye ni awọn ọmọ inu, aisan Wilson le fa ailera, ailera ailera, idamu, okuta akọn, ati ẹjẹ ninu ito nitori awọn ohun elo acids ninu ẹjẹ. Ipo naa tun le fa ijanu nla ti kalisiomu ninu awọn kidinrin ati, paradoxically, awọn imuna ti awọn egungun nitori iyọda ati pipadanu ti kalisiomu.
Lakoko ti o ṣe pataki, arun Wilson ni o le fa ailera aisan (ailera ti okan) ati ailera ati aiṣedede si tun pada nitori idibajẹ tairodura.
Imọlẹ
Nitori orisirisi awọn aami aisan ti o pọju, arun Wilson ni igbagbogbo nira lati ṣe iwadii. Paapa ti awọn aami aisan ba wa ni aṣoju, aisan le ni rọọrun fun ohun gbogbo lati inu oloro ti o lagbara ati iṣaju C si lupus ti a faisan ti iṣeduro ati ti iṣan ti iṣan.
Ti a ba fura si Arun Wilson, iwadi naa yoo ni atunyẹwo awọn aami aisan ti ara pẹlu ọpọlọpọ awọn ayẹwo idanwo, pẹlu:
- Awọn idanwo enzyme afọju
- Awọn idanwo ẹjẹ lati ṣayẹwo fun awọn ipele giga ti idẹ ati awọn ipele kekere ti ceruloplasmin (amuaradagba ti o n gbe epo nipasẹ ẹjẹ)
- Awọn ayẹwo glucose ẹjẹ lati ṣayẹwo fun awọn ipele suga ẹjẹ kekere
- Akopọ wakati ito-wakati 24 lati ṣe idanwo fun awọn acidity ati awọn ipele kalisiomu
- Ẹtọ-ara iṣan lati ṣe idiwọn idibajẹ ti idẹ bàbà
- Atilẹyin idanwo lati jẹrisi idibajẹ ATB7B
Itoju
Ijẹrisi ibẹrẹ ti arun Wẹinii ni gbogbo igba ṣe afihan awọn esi to dara julọ. Awọn eniyan ti a ni ayẹwo pẹlu aisan ni a maa n mu ni awọn igbesẹ mẹta:
- Itoju maa n bẹrẹ pẹlu lilo epo- kemikali oloro lati yọ ina pupọ kuro ninu eto. Penicillamine maa n jẹ oògùn akọkọ ti o fẹ. O ṣiṣẹ nipa isopọ pẹlu idẹ, fifun irin naa lati ni irọrun diẹ ninu ito. Awọn ipa ti o ni ipa diẹ jẹ pataki nigba miiran, o le ni ailera ailera, irun, ati irora apapọ. Lara awọn ti o ni awọn aami aisan, 50 ogorun yoo ni iriri ibajẹ paradoxical ti awọn aami aisan. Ni iru irú bẹ, awọn oogun ila-keji le ni ogun.
- Ni kete ti awọn ipele bàbà jẹ deedee, a le ṣe itọju zinc gẹgẹbi ọna itọju ailera. Zinc ya orally jẹ idena ara lati fa adan. Ipa irojẹ jẹ ipa ti o wọpọ julọ.
- Awọn iyipada ti onjẹ deede ṣe idaniloju pe o yago fun lilo apata ti ko ni. Awọn wọnyi ni iru awọn ounjẹ ọlọrọ ọlọrọ ni awo-ori, ẹdọ, eso, olu, awọn eso ti o gbẹ, peanut butter, ati chocolate. Awọn afikun awọn ohun elo ti iṣan, bii multivitamins ati awọn ti a lo lati ṣe itọju osteoporosis, tun le nilo iyipada.
Awọn eniyan ti o ni arun ti o ni ailera pupọ ti o kuna lati dahun si itọju le nilo iṣeduro ẹdọ .
> Awọn orisun:
> Borges Pinto, R .; Reis Schneider, A .; ati Silveira, T. "Cirrhosis ninu awọn ọmọde ati awọn ọdọ: Ayewo." Akosile Agbaye ti Hepatology. 2015; 7 (): 392-405.
> Patil, M .; Sheth, K .; Krishnamurthy, A. et al. "A Atunwo ati Irisi Lọwọlọwọ lori Wilson Arun." Iwe akosile ti Itọju Ile-isẹ ati Iwosan Itọju. 2013; 3 (4): 321-336.