Ti o ba ni dystrophy ti iṣan tabi fura pe o ni, o nilo lati ṣayẹwo pẹlu dokita rẹ. Tọju itọju daradara ati oye ipo rẹ jẹ julọ julọ fun iṣakoso aṣeyọri ti ipo naa. Ati ọkan ẹya pataki ti oye arun na ni mii ohun ti o fa kiikan dystrophy.
Mọ alaye yii le ṣe iranlọwọ lati mọ ohunkohun ti o le ṣee ṣe lati dinku ewu rẹ lati sunmọ ni.
Awọn oriṣiriṣi ati awọn Jiini
Awọn orisi awọn oriṣiriṣi mẹsan ati awọn ifarahan ti dystrophy ti iṣan. Niwon o jẹ arun jiini, iru ti o ni da lori eyi ti iyipada ti waye lori iwọn kan pato. Awọn ifosiwewe miiran le tun ṣe ipa kan, ati irufẹ kọọkan le gbe pẹlu asọtẹlẹ ọtọtọ ati itọju.
Awọn iru ti dystrophy ti iṣan ni:
- Myotonic (tun mọ ni arun Steinert)
- Duchenne ti iṣan dystrophy
- Becker
- Iwọn fifọ
- Atilẹyin
- Oculopharyngeal
- Facioscapulohumeral
- Iyatọ
- Emery-Dreifuss
Awọn Opo to wọpọ
Lati ye idi ti dystrophy iṣan, o nilo lati ni oye bi arun na yoo ṣe ni ipa lori awọn isan rẹ. Gẹgẹbi a ti sọ, ipo naa ti samisi nipa ailera ati ilọsiwaju ti awọn ẹyin iṣan. Ṣugbọn kini o mu ki isan yii ṣubu?
Kini Dystrophin?
Awọn iṣan rẹ jẹ awọn asopọ ti awọn okun iṣan. Awọn okun wọnyi ti wa ni bo ninu apofẹlẹfẹlẹ kan, ati ni ayika apofẹlẹfẹlẹ ni awọn ẹya ọtọtọ bi awọn ara ati awọn ọlọjẹ.
Eyi ṣe iranlọwọ fun okun iṣan-ati awọn iṣan-iṣeduro rẹ daradara.
Dystrophini jẹ ọkan iru amuaradagba ti o yika awọn okun iṣan rẹ. Akọkọ ti a mọ ni ọdun 1986, o mọ lati pese ọna asopọ laarin ẹgbẹ ode ti iṣan ati matrix extracellular nibiti okun ti iṣan ngbe. Ipa ti amuaradagba ni lati pese ipilẹ awọ ati ilana eto fun awọn okun iṣan rẹ lati ṣiṣẹ daradara.
Dystrophini n gbe agbara ti ihamọ iṣan lati inu ti okun iṣan rẹ si ita, ti o yori si ihamọ iṣan isan. Iyatọ ti dystrophin nyorisi Dystrophy iṣan ti Duchenne lakoko ti iṣan titẹ dystrophin aṣiṣe yorisi si dystrophy iṣan Becker.
Awọn eroja jiini miiran ati awọn ọlọjẹ ni a ro lati fa awọn ẹya miiran ti dystrophy iṣan.
Awọn Genetics
Nitorina bawo ni awọn Jiini ṣe n ṣe ipa awọn iṣeṣe rẹ ati awọn okunfa ti o gba dystrophy iṣan? Fun awọn alakoko, ẹya anamaly jiini ti o nfa dystrophy ti iṣan wa lori X-chromosome . (Ranti, o gba ọkan ninu awọn iwosan lati ọdọ obi kọọkan: X-chromosome kan wa lati inu iya rẹ Ti o ba jẹ pe X-chromosome ti o wa lati ọdọ baba rẹ, iwọ yoo jẹ obirin, yikẹhin Y lati baba rẹ ṣe ọ ọkunrin.)
Awọn ọkunrin ti o ni iwọn ti dystrophy ti iṣan lori chromosome wọn X yoo ni aisan naa. Wọn yoo kọja iru yii lori eyikeyi ọmọ obirin. Wọn ko le ṣe igbasilẹ pupọ si ọmọkunrin, bi awọn baba ṣe fun awọn ọmọkunrin wọn ni Y-chromosome. Awọn obirin le ni awọn pupọ lori X-chromosome kan ati ki o jẹ rù arun naa laisi fifihan pẹlu rẹ. Ti awọn chromosomesẹ mejeeji X ninu obirin n gbe abawọn abawọn, o ni anfani lati han awọn aami aisan ti dystrophy muscular.
Pẹlu imọran yii, obirin kan ni o ni idaamu 50 ogorun ti o nlo kodọmu X wọn si ọmọkunrin tabi obinrin.
Lẹẹkọọkan awọn dystrophy ti iṣan nwaye paapaa nigbati ko si itan-idile ti aisan naa. Eyi le šẹlẹ fun ọkan ninu awọn idi meji, pẹlu:
- Iyatọ ti jẹ iyokuro fun awọn iran lori X-chromosome ti iya.
- Imukuro waye bi iṣoro titun ninu awọn ẹyin ẹyin ẹyin.
Ranti pe o wa kekere ti o le ṣe funrararẹ lati ni ipa lori eyikeyi iyipada ti ẹda lori awọn chromosomes rẹ. Nigbati iyipada kan ba waye, nibẹ ni anfani kan ti iwọ yoo fi awọn ami kan ti o ni arun han.
Awọn Okunfa Iṣabajẹ Ile-aye
Niwon o wa ni ifosiwewe ti jiini fun sisọ dystrophy ti iṣan, ko si igbesi aye igbesi aye ti o le ṣe lati dinku o ṣeeṣe lati gba. Ti o ba jẹ pe awọn isinmi ti o wa ni isinmi ati pe o nṣiṣẹ ninu awọn kọnosomesii pato ninu ara rẹ, o le ni dystrophy ti iṣan.
Sibẹsibẹ, awọn oluwadi ti ṣe akiyesi awọn okunfa ewu fun awọn iṣoro ati iku ni kutukutu ti o ba ti ni dystrophy iṣan. Ninu iwadi ti o jẹ ọdun 2017 ti a gbejade ni J ournal of the American Heart Association , awọn oluwadi ti ṣe apejuwe awọn okunfa ti o wọpọ mẹta ti o wa ninu awọn eniyan pẹlu Dystrophy ti iṣan ti Duchenne ti o ni awọn aṣiṣe ti o dara pẹlu iku tete. Awọn wọnyi ni:
- Jijẹ iwọnwọn bi a ti ṣe nipasẹ iwọn-itọka ti ara
- Nini iṣẹ ẹdọfẹlẹ ti ko dara
- Nini iṣelọpọ ẹjẹ to gaju ti amuaradagba ti a sopọ mọ ibajẹ okan ọkan
Awọn eniyan pẹlu Dystrophy ti iṣan ti Duchenne le ni abajade ti o dara julọ ati igbesi aye to gun bi iṣẹ iṣẹ okan ọkan, iṣẹ ẹdọ, ati iwuwo ni o tọ. Eyi le ṣee ṣe pẹlu iranlọwọ ti dokita ati ẹgbẹ iṣoogun rẹ.
Nimọ idi ti dystrophy iṣan le ṣe iranlọwọ fun idaniloju rẹ. O jẹ arun hereditary ti a pinnu nipasẹ awọn Jiini. Eyi fi diẹ silẹ ti o le ṣe lati ṣe idiwọ lati ṣẹlẹ, ṣugbọn ti o ba ni dystrophy iṣan, o yẹ ki o ṣiṣẹ ni pẹkipẹki pẹlu dọkita ati ẹgbẹ iwosan lati mu iwọn iṣẹ ati abajade rẹ pọ.
> Orisun:
> Cheeran, D., et al. Awọn asọtẹlẹ iku ni awọn agbalagba pẹlu Duchenne Muscular Dystrophy-Asopọ Cardiomyopathy. Iwe akosile ti Association American Heart , 2017; 6 (10): e006340 ṢE: 10.1161 / JAHA.117.006340