Irẹjẹ Ainidii ti Ko ni Ibiti Nkan Awọn Isenmi Atẹgun
Ẹjẹ Kartagener, jẹ ailera ti o niiṣe pupọ ti o fa nipasẹ awọn abawọn ninu awọn Jiini . O jẹ igbaduro autosomal , itumo pe o waye nikan ti awọn obi mejeeji ba gbe pupọ. Ẹjẹ Kartagener yoo ni ipa lori ọgbọn eniyan 30,000, pẹlu gbogbo awọn apọn.
O mọ fun awọn ohun ajeji akọkọ: ailera aarin cysia ati awọn inversus situs.
Ciliary Dyskinesia
Ẹsẹ atẹgun ti eniyan ni imu, imu, sisun arin, tubes eustachiani , ọfun, ati awọn iwin ti nmí ( trachea , bronchi , and bronchioles ). Gbogbo ọna ti wa ni ila pẹlu awọn ẹyin pataki ti o ni awọn wiwọn irun ori wọn, ti a npe ni cilia. Awọn ohun elo ti a npe ni simẹnti ti a npe ni ikun ti eruku, ẹfin, ati kokoro arun soke ati jade kuro ninu apa atẹgun.
Ninu ọran ti dyskinesia ciliary akọkọ ti o ni nkan ṣe pẹlu Kartagener Syndrome, awọn cilia jẹ aṣiṣe ati ko ṣiṣẹ daradara. Eyi tumọ si pe awọn mimu ati awọn kokoro arun ninu ẹdọforo ko le fa jade, ati bi abajade, awọn ikolu ti ẹdọforo igbagbogbo, gẹgẹbi awọn pneumonia, dagbasoke.
Cilia tun wa ni awọn ventricles ti ọpọlọ ati ninu eto ibisi. Awọn eniyan ti o ni ailera Kartagener le ni awọn efori ati awọn iṣoro pẹlu iloda.
Awọn Inversiran Itọka
Awọn atẹjade ti ntẹ lọwọ waye nigba ti ọmọ inu oyun wa laarin inu. O fa awọn ara ti o ni idagbasoke lori ara ti ko tọ si ara, yi pada ipo deede.
Ni awọn igba miiran, gbogbo awọn ara inu le jẹ aworan didan ti ipo ti o wọpọ, nigba ti o wa ni awọn igba miiran, awọn ara ti o kan pato ni a yipada.
Awọn aami aisan
Ọpọlọpọ awọn aami aisan ti Kartagener Syndrome yoo ni abajade ti ailagbara ti atẹgun ti atẹgun lati ṣiṣẹ daradara, bii:
- Iṣabaṣe onibajẹ onibaje
- Awọn àkóràn ti ẹdọforo igbagbogbo, gẹgẹbi awọn pneumonia ati anm
- Bronchiectasis - ibajẹ ẹfin lati awọn àkóràn loorekoore
- Awọn ifọju ti awọn igbagbogbo
Pataki pataki ti o ṣe iyatọ si iṣọ Kartagener lati awọn orisi miiran ti ciliary dyskinesia akọkọ jẹ ipo ti awọn ara inu ti o wa ni ẹgbẹ ti o lodi si deede (ti a npe ni awọn atversus situs). Fun apẹrẹ, okan wa ni apa ọtun ti inu àyà dipo osi.
Imọlẹ
A mọ ailera kartagener nipasẹ awọn aami akọkọ ti o jẹ aami aiṣedede ti sinusitis ti o jẹ oniroyin, awọn apo-iṣan ati awọn atẹgun situs. Awọn oju-iṣẹlẹ X-ray tabi oye titẹsi ti a ṣe ayẹwo (CT) le ṣawari iyipada ti ẹdọfẹlẹ ti iṣan. Mu kan biopsy ti awọn awọ ti trachea, ẹdọfóró tabi sinuses le jẹ ki ayẹwo ti awọn sẹẹli ti awọn sẹẹli ti o wa ni atẹgun atẹgun, eyi ti o le ṣe afihan cilia aibuku.
Itoju
Iṣeduro iṣoju fun eniyan ti o ni iṣelọpọ Kartagener fojusi lori idena ti awọn atẹgun atẹgun ati itoju itọju eyikeyi ti o le waye. Awọn egboogi le ṣe iranlọwọ fun sinusitis, ati awọn itọju ti a fa simẹnti ati itọju ailera atẹgun le ṣe iranlọwọ ti arun na n dagba sii. Awọn oṣuwọn kekere le wa ni gbe nipasẹ awọn eardrums lati jẹ ki awọn àkóràn ati omi lati fa jade kuro ni eti arin. Awọn agbalagba, paapaa awọn ọkunrin, le ni iṣoro pẹlu ilora ati pe o le ni anfaani lati ṣe iwadun imọran oṣuwọn. Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira, diẹ ninu awọn ẹni-kọọkan le nilo iyipada inu ẹdọka patapata.
Ni ọpọlọpọ awọn ẹni-kọọkan, nọmba awọn àkóràn atẹgun bẹrẹ lati dinku nipa nipa ọdun 20, ati bi abajade, ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni iṣọn Kartagener sunmọ sunmọ awọn agbalagba deede.
Orisun:
"Kí ni Ciliary Dyskinesia?" PCD Foundation . 24 Oṣu kọkanla 2008
Rice, S. "Kartagener Syndrome". Healthline , 2013.