Tetralogy ti Fallot (TOF) jẹ ẹya kan ti arun aisan ọkan ti o ni ipa lori marun ti gbogbo 10,000 ọmọde, nṣiro fun nipa 10 ogorun ti gbogbo arun aisan inu ọkan. Nigba ti TOF jẹ nigbagbogbo iṣoro nla ti o nilo itọju alaisan, iṣoro rẹ le yatọ si pupọ. Nigbami o ma n mu awọn aami aiṣan ti o ni idaniloju ni igba-ọmọ ni ọmọde, o si nilo itọju ni kiakia.
Ni awọn ẹlomiran miiran, TOF ko le ṣe awọn aami aisan pataki (ati pe o le duro laibẹru) fun ọdun pupọ. Ṣugbọn laipẹ tabi nigbamii, TOF nigbagbogbo n fa awọn iṣọn-ẹjẹ ipalara ti aye, o si nilo atunṣe iṣẹ-iṣẹ.
Kini Tetralogy ti Fallot?
Tetralogy ti Fallot jẹ apapo awọn aarun ayọkẹlẹ ọkan ti mẹrin, gẹgẹ bi a ti ṣe apejuwe Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot ni 1888. Awọn wọnyi ni:
- iṣọn ara iṣọn ẹdọforo (iyokuro ti iṣọn ammonia)
- nla ailera aifọwọyi atẹgun ventricular (iho kan ninu odi laarin awọn osi ọwọ osi ati apa osi)
- iyipada ti aorta si awọn ọtun ventricle
- ọtun hypertrophy ventricular ọtun (isan nipọn)
Awọn ọmọ ile-iwosan nigbagbogbo n ṣe aṣiṣe ti gbiyanju lati ni oye TOF nipa mimu akojọ yii ni awọn abawọn mẹrin. Lakoko ti o ṣe bẹẹ le ṣe iranlọwọ fun wọn lati dahun awọn ibeere idanwo, ko ṣe iranlọwọ fun wọn pupọ lati ni oye bi TOF ṣe ṣiṣẹ, tabi idi ti awọn eniyan pẹlu TOF ṣe ni iyatọ pupọ ninu awọn aami aisan wọn.
Iwa Iwa deede
Lati "gba" TOF, o wulo akọkọ lati ṣe ayẹwo bi okan ṣe n ṣiṣẹ. ( Ka nibi nipa awọn iyẹwu okan ati awọn fọọmu .) Awọn alailẹgbẹ-talaka, "lo" ẹjẹ lati gbogbo ara wa pada si okan nipasẹ awọn iṣọn, o si wọ inu atẹgun ọtun, lẹhinna ni ventricle ọtun. Afẹfẹ ventricle ti o yẹ bii ẹjẹ nipasẹ iṣan iṣọn ẹdọforo si ẹdọforo, nibiti o ti wa ni afikun pẹlu atẹgun.
Ẹjẹ atẹgun ti a nyi lọwọlọwọ pada si okan nipasẹ awọn iṣọn ẹdọforo ati ti o wọ inu atẹgun osi, ati lẹhin naa osi ventricle osi. Windricle osi (ile iyẹfun akọkọ) lẹhinna bii ẹjẹ ti a ti mu ẹjẹ sinu iṣan iṣan (aorta) ati jade si ara. Tun fiyesi pe deede, awọn apa osi ti o wa ni apa ọtun ati osi ti pin kuro lọdọ ara wọn nipasẹ odi ti o ni awọ ti a npe ni septum ventricular.
Idi ti Titora ti Fallot fa Isoro
Lati ni oye TOF, o nilo lati ni oye meji (kii ṣe mẹrin) awọn ẹya pataki ti ipo yii. Ni akọkọ, apakan nla ti septum ventricular ti nsọnu ni TOF (eyiti o pe ni ventricular septal defect). Abajade ti aibuku yii jẹ pe awọn atẹgun apa ọtun ati apa osi ko ni iwa bi awọn yara meji; dipo, wọn ṣiṣẹ si iye kan gẹgẹ bi ọkan ninu awọn ventricle nla kan. Ọrun ti ko ni ẹjẹ ti o pada lati inu ara, ati ẹjẹ ọlọrọ atẹgun ti n pada lati ẹdọforo, dapọ pọ ni inu ventricle yii.
Keji, nitori iṣẹ-ṣiṣe nibẹ gan nikan jẹ ventricle kan ti o tobi, nigbati awọn ifowopamọ ventricle, iṣọn iṣọn ẹdọforo ati aorta jẹ "idija" pataki fun sisan ẹjẹ. Ati pe ninu ni TOF nibẹ ni iye kan ti stenosis (dínku) ti iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo, aorta maa n gba diẹ sii ju ipin rẹ lọ.
Ti o ba ti duro pẹlu alaye yii jina, o yẹ ki o jẹ ọgbọn fun ọ pe bọtini lati TOF jẹ iwọn idibajẹ ti o wa ninu iṣọn agbara iṣan. Ti o ba jẹ ilọsiwaju nla ti iṣeduro iṣọn ẹjẹ, lẹhinna nigba ti awọn "adehun" kanṣoṣo, awọn ipinnu ifowopamọ, ipin nla ti ẹjẹ ti a ti fa ni yoo wọ inu aorta, ati pe o kere diẹ yoo wọ inu iṣan ẹdọforo. Eyi tumọ si pe ẹjẹ kekere kan nlọ si awọn ẹdọforo ki o si di oxygenated; ẹjẹ ti o yapa jẹ lẹhinna alaini-ominira, ipo ti o lewu ti a mọ bi cyanosis . Nitorina, awọn iṣoro ti o nira julọ ti TOF ni awọn eyiti o jẹ pe aiṣan ti iṣan ẹdọ ni o tobi julọ.
Ti iṣọn-ẹjẹ iṣan ti ko ni irora pupọ, lẹhinna o ni ẹjẹ ti o niyemeji ti a fa soke si ẹdọforo ki o si di oxygenated. Awọn ẹni-kọọkan ni o ni imọran pupọ, ati pe TOF wa ni o padanu ni ibimọ.
Ẹya ti a ṣàpèjúwe daradara ti TOF, ti a ri ninu ọpọlọpọ awọn ọmọde pẹlu ipo yii, ni pe iyọ ti iṣọn-ẹjẹ iṣọn-ẹjẹ ni o le ṣaakiri. Ni awọn iṣẹlẹ wọnyi, cyanosis le wa ki o lọ. Awọn ere ti Cyanotic le šẹlẹ, fun apẹẹrẹ, nigbati ọmọde pẹlu TOF ba wa ni ibanuje tabi bẹrẹ si sọkun, tabi nigbati ọmọdegbo dagba pẹlu awọn adaṣe TOF. Awọn "iṣan" ti cyanosis ni a npe ni "tet spells" tabi hyperstoreanotic ìráníyè. Awọn ìránnà ti cyanosis le di pupọ, o le nilo itoju itọju pajawiri.
Awọn aami aisan ti Tetralogy ti Fallot
Awọn aami aisan dabaa daa, gẹgẹbi a ti ri, lori iwọn idaduro ti o wa ninu iṣọn ammonia. Nigbati idaduro iṣọn-ẹjẹ iṣan jẹ àìdá, ijẹrisi cyanosis ni a ri ninu ọmọ ikoko (ipo ti a npe ni "ọmọ buluu"). Awọn ọmọde wọnyi ni ipọnju lẹsẹkẹsẹ ati ipọnju, ati beere fun itọju kiakia.
Awọn ọmọde ti o ni idena ti o ni ilọsiwaju ti iṣan iṣọn ẹtan ni a maa n ṣe ayẹwo ni igba kan nigbamii. Dokita naa le gbọ ariwo ti o kan ati ibere; tabi awọn obi le ṣe akiyesi awọn iṣeduro hypercyanotic nigba ti ọmọ ba di ariwo. Awọn aami aisan miiran ti TOF le ni awọn iṣoro kiko, ikuna lati se agbekale deede, ati dyspnea .
Awọn ọmọ agbalagba ti o ni TOF nigbagbogbo n kọ ẹkọ lati fi silẹ lati dinku awọn aami aisan wọn. Squatting mu ki awọn resistance duro ninu awọn ohun elo ẹjẹ, eyi ti o ni ipa ti nfa idiwọ si sisan ẹjẹ ninu aorta, nitorina o ṣe atokọ diẹ sii ti ẹjẹ inu ọkan ninu iṣan ẹdọforo. Eyi dinku cyanosis ni awọn eniyan pẹlu TOF. Nigba miiran awọn ọmọde pẹlu TOF ti wa ni ayẹwo akọkọ nigbati awọn obi wọn ba mẹnuba igbawọ wọn si dokita.
Awọn aami aiṣan ti TOF-cyanosis, ailera idaraya, ailera, ati dyspnea-maa n pọ sii bi akoko ti nlọ. Ni ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni TOF, a ṣe ayẹwo ni akoko ibẹrẹ ewe paapa ti o ba jẹ pe a ko mọ ni ibimọ.
Ni awọn eniyan ti TOF ti ni ifunni kekere ti iṣọn-ẹjẹ, iṣan ti cyanosis le ma waye ni gbogbo igba, ọdun le kọja ṣaaju ṣiṣe ayẹwo. Nigba miiran, TOF ko le wa ni ayẹwo titi di igbimọ. Laisi aini aiṣedede ti o lagbara, awọn eniyan yii nilo lati ṣe abojuto wọn, niwon wọn maa nfa ikuna okan ti o pọju lakoko igbimọ.
Kini Nfa Tetralogy ti Fallot?
Gẹgẹbi idi ti o wa pẹlu ọpọlọpọ awọn apẹrẹ arun inu ọkan, ko ni idi ti TOF. TOF nwaye pẹlu ipo igbohunsafẹfẹ giga julọ ni awọn ọmọde pẹlu iṣọjẹ isalẹ ati pẹlu awọn ajeji ailera. Sibẹsibẹ, ifarahan TOF jẹ eyiti o fẹrẹ jẹ nigbagbogbo ti o wa ni iseda ati pe a ko jogun. TOF tun ti ni nkan ṣe pẹlu rubella ti iya, ailera ti ko dara tabi lilo oti, ati ọjọ ori ti ọdun 40 tabi diẹ sii. Ọpọlọpọ akoko naa, sibẹsibẹ, ko si ninu awọn okunfa wọnyi ti o wa ni ewu nigbati o ba bi ọmọ kan pẹlu TOF.
Iwadi Tetralogy ti Fallot
Lọgan ti a ti fura si isoro iṣọn aisan, ayẹwo ti TOF le ṣee ṣe pẹlu ohun iwo- kọnro tabi aisan MRI kan , boya eyi ti yoo fi han anatomy cardiac ajeeji. Aisan ikunra aisan tun jẹ iranlọwọ nigbagbogbo lati ṣafihan anatomi aisan ọkan ṣaaju ki o to atunṣe iṣẹ-ise.
Ntọju Tetralogy ti Fallot
Itọju ti TOF jẹ iṣẹ-ṣiṣe. Iṣe lọwọlọwọ ni lati ṣe abẹ atunṣe lakoko ọdun akọkọ ti igbesi aye, laileto laarin awọn mẹta ati oṣù mẹfa ọjọ ori. "Atẹṣe atunṣe" ni TOF tumọ si paarẹ idibajẹ aifọwọsẹ aifọwọyi (eyi ti o yapa apa ọtun ti okan lati apa osi ti okan) ati pe o dẹkun iṣeduro iṣan ti iṣan. Ti o ba le ṣe awọn ohun meji wọnyi, ẹjẹ ti nṣàn nipasẹ okan le jẹ ilọsiwaju deede.
Ni awọn ibi ti ipọnju nla wa ni akoko ibimọ, a le ṣe ifarahan abẹ kan, lati ṣe itọju ọmọ naa titi ti o fi ni agbara to to atunṣe. Atẹgun palliative ni gbogbo igba jẹ ki o ṣẹda shunt laarin ọkan ninu awọn abawọn ti iṣelọpọ (eyiti o maa n jẹ irọri subclavian) ati ọkan ninu awọn amọ ẹdọforo, lati ṣe atunṣe iye diẹ ti ẹjẹ to lọ si awọn ẹdọforo.
Ni awọn eniyan ti o dagba julọ ti a mọ pẹlu TOF, atunṣe atunṣe atunṣe tun ni a ṣe iṣeduro, biotilejepe ewu ewu jẹ ti o ga julọ ni awọn agbalagba ju awọn ọmọde lọ.
Pẹlu awọn imuposi igbalode, abẹ atunṣe fun TOF le ṣee ṣe pẹlu ewu ewu ti o kere si 0 si 3 ogorun ninu awọn ọmọde ati awọn ọmọde. Awọn oṣuwọn igbesi aye ara ẹni fun atunṣe TOF ni awọn agbalagba, sibẹsibẹ, le jẹ giga ju 10 ogorun lọ. O ṣeun o jẹ diẹ loorekoore fun TOF lati wa ni "padanu" loni si agbalagba.
Kini Idajade Oro-pẹlẹpẹlẹ ti Tetralogy of Fallot?
Laisi atunṣe ti ibaṣe, diẹ ninu awọn eniyan ti o ni TOF kú laarin awọn ọdun diẹ ti a bi, ati diẹ (paapaa awọn ti o ni awọn "ailera" awọn aṣiṣe) gbe lati wa ni ọgbọn.
Lẹhin ti abẹ atunse ti o tete, iṣanṣoṣo igba pipẹ jẹ bayi o tayọ. Ọpọlọpọ eniyan ti o pọju pẹlu atunṣe TOF ni igbesi aye daradara si igbimọ. Nitori pe awọn iṣẹ abẹ igbasilẹ ti awọn igbalode ni ọdun diẹ ọdun, a ko tun mọ ohun ti apapọ igbelaruge apapọ yoo jẹ. Ṣugbọn o ti di wọpọ fun awọn ọkan ninu ẹjẹ lati wo awọn alaisan pẹlu TOF ni ọdun kẹfa ati paapaa ọdun meje.
Ṣi, awọn iṣoro aisan inu ọkan jẹ eyiti o wọpọ ni awọn agbalagba pẹlu atunṣe TOF. Atilẹba àtọwọdá àtọwọdá , ikuna okan, ati arrhythmias aisan okan (paapaa tachycardia ti ọran ati tachycardia ventricular ) jẹ awọn iṣoro ti o wọpọ julọ ti o waye bi awọn ọdun ti lọ. Fun idi eyi, ẹnikẹni ti o ti ni atunṣe TOF nilo lati wa labẹ itọju ti onisẹ-ọkan kan ti o le ṣe ayẹwo wọn nigbagbogbo, ki o le jẹ ki awọn iṣoro ọkan ọkan ti o ni idagbasoke lẹhinna le ṣe pẹlu iṣọnju.
A Ọrọ Lati
Pẹlu itọju igbalode, imọran ti Fallot ti yipada lati inu okan okan ti o maa n ṣe iku ni igba ewe, si iṣoro ti o tọju ti o ni, pẹlu abojuto itọju ti o dara ati deede, jẹ ibamu pẹlu gbigbe ni o kere titi di igba ti o ti dagba. Loni, awọn obi ti awọn ọmọ ti a bi pẹlu ipo yii ni gbogbo idi lati reti lati ni iriri ọpọlọpọ iru ayọ ati ailera ti wọn le reti pẹlu ọmọ miiran.
> Awọn orisun:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Burden ni Awọn agbalagba pẹlu atunṣe Rurgically Tetralogy ti Fallot: Iwadi Ọlọpọ-Ẹkọ. Idawọle 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Ipari ipari igba ti Lapapọ Tunṣe fun Tetralogy ti Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Ikilo CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Awọn itọnisọna fun Itoju awọn agbalagba pẹlu Arun Inu Ẹjẹ: Iroyin ti Ile-ẹkọ Aṣoju Amẹrika ti Ẹmi nipa Ẹka Agbofinro Ajọ Amẹrika lori Awọn Itọnisọna Olumulo (Igbimọ kikọ silẹ lati Ṣagbekale Awọn itọnisọna lori Itọju awọn ọlọgbọn pẹlu Arun inu Ẹjẹ). Ni idagbasoke pẹlu ifowosowopo pẹlu Amẹrika Amẹrika ti Echocardiography, Society Heart Rhythm, International Society for Adult Congenital Heart Arun, Awujọ fun Angiography ati Awọn ilọsiwaju, ati Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.