Evas Syndrome jẹ apapo awọn ailera meji tabi diẹ ẹ sii ti awọn eto aiṣan ẹjẹ ti o wa ni ibiti eto rẹ ma nmu awọn ẹjẹ funfun funfun rẹ silẹ, awọn ẹjẹ pupa ati / tabi awọn platelets. Awọn wọnyi ni ajẹsara thrombocytopenia (immune thrombocytopenia (ITP) , ẹjẹ hemolytic autoimmune (AIHA) , ati / tabi laifọwọyi neutropenia (AIN). Awọn ayẹwo wọnyi le ṣẹlẹ ni akoko kanna ṣugbọn o tun le waye ni alaisan kanna ni awọn igba oriṣiriṣi meji.
Fun apẹẹrẹ, ti o ba ni ayẹwo pẹlu ITP ati lẹhin ọdun meji nigbamii ti a ayẹwo pẹlu AIHA, iwọ yoo ni Aisan Evans.
Awọn aami aisan
Ni ọpọlọpọ awọn ayidayida, o ti tẹlẹ ayẹwo pẹlu ọkan ninu awọn ailera kọọkan: ITP, AIHA, tabi AIN. Evas Syndrome wa bi eyikeyi ọkan ninu awọn ailera kọọkan. Awọn aami aisan yoo ni:
Iwọn kekere tọọti (thrombocytopenia) jẹ wọpọ julọ:
- Alekun ilọsiwaju
- Ikun ẹjẹ ti o pọ sii: awọn ẹjẹ ti n ṣan ni ẹnu, awọn imu imu, ikun ẹjẹ, ẹjẹ ninu ito tabi ipamọ
- Awọn aami aami pupa lori awọ ti a npe ni petechiae
Aisan:
- Rirẹ tabi ailara
- Kuru ìmí
- Iwọn-ọkàn ọkan ti o pọju (tachycardia)
- Yellowing ti awọ ara (jaundice) tabi awọn oju (scleral icterus)
- Dark ito (tii tabi coca-cola awọ)
Kekere neutrophil kekere (neutropenia):
- Iba
- Awọn àkóràn ti ara tabi ẹnu
- Nigbagbogbo ko si awọn aami aisan
Kilode ti aisan Arun Nṣaisan Ṣe Ki Ẹjẹ Mi Ṣe Ni Irẹwẹsi?
Àìsàn Evans jẹ àìsàn autoimmune.
Fun idi kan ti a ko mọ, eto rẹ ti n ko ni aṣiṣe o ṣe ayẹwo awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa rẹ, awọn platelets, ati / tabi awọn neutrophil bi "ajeji" ati pa wọn run. Kosi ṣe idiyele idi ti diẹ ninu awọn eniyan nikan ni o ni ọkan ninu ẹjẹ, bi ninu ITP, AIHA, tabi AIN, dipo ọkan ninu Evans Syndrome.
Imọlẹ
Gẹgẹbi ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu Evans Syndrome ti gbe ọkan ninu awọn onimọran tẹlẹ, fifihan pe miiran jẹ Equal Syndrome. Fun apẹẹrẹ, ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu ITP ati lati dẹkun ẹjẹ, ologun yoo nilo lati pinnu idi ti ẹjẹ rẹ. Ti o ba rii pe ẹjẹ rẹ jẹ nitori AIHA, ao ni ayẹwo pẹlu Evans Syndrome.
Nitori awọn ailera wọnyi ni ipa lori ẹjẹ rẹ, iye owo ti o pari (CBC), jẹ igbesẹ akọkọ ninu iṣẹ naa. Oniṣita rẹ n wa ẹri ti ẹjẹ (ẹjẹ pupa alailowaya), thrombocytopenia ( agbelewọn kekere) tabi neutropenia (nomba kekere neutrophil, iru ẹjẹ alagbeka funfun). A o ṣe ayẹwo ẹjẹ rẹ labẹ awọn ohun-mọnamọna lati gbiyanju idi idanimọ naa. ITP ati IIN jẹ awọn ayẹwo ti iyasoto itumọ pe ko si idanwo idanimọ kan pato. Oniṣita rẹ gbọdọ ṣe akoso awọn okunfa miiran akọkọ. AIHA ti ni idanimọ nipasẹ awọn ayẹwo pupọ, julọ pataki idanwo kan ti a npe ni DAT (idanwo antiglobulin ti o tọ). DAT wa fun ẹri pe eto mimu naa n kọlu awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa.
Awọn itọju
Akopọ pipẹ wa ti awọn itọju ti ṣee ṣe. Awọn itọju ti wa ni iṣeduro ni ẹjẹ ti o kan pato ti o kan ati boya o ni awọn aami aisan (fifun lọwọ, kikuru iwin, aiya oṣuwọn ti o ga, ikolu):
- Awọn sitẹriọdu: Awọn oogun bi prednisone ti a lo fun ọdun ni orisirisi awọn ailera autoimmune. Wọn jẹ itọju ila akọkọ fun AIHA ati pe a tun lo ninu ITP. Laanu, ti o ba ni Erongba Evans, o le nilo awọn sitẹriọdu fun igba pipẹ ti o le fa awọn oran miiran bi titẹ ẹjẹ ti o ga (iwo-ga-pupọ) ati awọn alaga ẹjẹ ti o ga (ti o ni àtọgbẹ). Fun idi eyi, ologun le wa awọn iwosan miiran.
- Imunoglobulin ti iṣọn-ẹjẹ (IVIG): IVIG ni itọju akọkọ fun ITP. Ni pataki, IVIG nfa itọju eto rẹ kuro fun igba die ki awọn platelets ko ba run ni kiakia. IVIG ko ni irọrun ni AIHA tabi AIN.
- Splenectomy: Ọlọhun ni ipo akọkọ ti iparun awọn ẹjẹ pupa, awọn platelets, ati awọn neutrophils ni Evans Syndrome. Ni diẹ ninu awọn alaisan, igbesẹ kuro ni iyara ti ọlọtẹ le mu ẹjẹ pọ, ṣugbọn eyi le jẹ nikan fun igba diẹ.
- Rituximab: Rituximab ni oogun kan ti a npe ni egboogi monoclonal. O dinku awọn B-lymphocytes rẹ (ẹjẹ ti o funfun ti nmu awọn ẹya ara ẹni), eyi ti o le mu ẹjẹ rẹ pọ.
- G-CSF (awọ): G-CSF jẹ oogun ti a lo lati ṣe okunfa ọra inu egungun lati ṣe awọn neutrophils diẹ. Nigba miiran a ma nlo lati mu nọmba neutrophil ni AIN, paapa ti o ba ni ikolu kan.
- Awọn oogun imunosuppressive: Awọn oogun wọnyi dẹkun eto aifẹ. Awọn wọnyi yoo ni awọn oogun bi motel mophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Kini Ipolowo Eyi ti Mo Ṣe Furada?
Biotilejepe awọn alaisan le dahun si awọn itọju kọọkan pẹlu ilọsiwaju ninu awọn oṣuwọn ẹjẹ, idahun yii ti o ba jẹ igba diẹ ti o nilo awọn itọju miiran.
> Awọn orisun:
> Schrier SL. Mimu Imọ-ara-ara Hemolytic ti o gbona: Itọju ni UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.