Idoju aifọwọyi nfa ipalara ẹjẹ
Granulomatosis pẹlu polyangiitis (GPA), ti a mọ siwaju sii bi granulomatosis Wegener, jẹ aiṣan ti o ni idaniloju ti o fa ipalara ti awọn ọkọ inu ẹjẹ ni awọn oriṣiriṣi ara.
Awọn okunfa
Gẹgẹbi gbogbo awọn ailera autoimmune, GPA ti wa ni ipo nipasẹ eto alaiṣe ti o lọ. Fun awọn idi ti a ko mọ, ara yoo ṣe afihan àsopọ deede ni awọn ohun elo ẹjẹ bi ajeji.
Lati le ni irokeke ti a ti woye, awọn ẹyin ti kii ṣe egbogi yoo yika awọn sẹẹli ki o si ṣe ifun ti a ti mọ gẹgẹbi granuloma .
Ibiyi ti granulomas le ja si idagbasoke ti iredodo ti ko ni ailera ni awọn ẹjẹ ẹjẹ ti o fowo (ipo ti a mọ ni vasculitis ). Ni akoko pupọ, eyi le ṣe idiwọ awọn ohun elo wọnwẹsi ati ki o fa ki wọn ṣubu, nigbagbogbo ni aaye ti awọn idagbasoke ti granulomatous. O tun le fa ki awọn ohun elo ẹjẹ ṣe lile ati ki o dín, ti o din awọn gbigbe ẹjẹ si awọn ẹya ara ti ara.
GPA o ni ipa lori awọn ohun-elo ẹjẹ kekere-si alabọde. Lakoko ti atẹgun atẹgun, ẹdọforo, ati awọn kidinrin ni awọn ifojusi akọkọ ti awọn ku, GPA tun le fa ibajẹ si awọ ara, isẹpo, ati eto aifọkanbalẹ. Ọkàn, ọpọlọ, ati ipa inu ikun ati inu oyun ko ni ipa.
GPA yoo ni ipa lori awọn ọkunrin ati awọn obirin ti o dọgba, nipataki laarin awọn ọjọ ori 40 ati 60. A kà a si àìsàn ti ko ni idiyele pẹlu iṣeduro lododun nikan ni ayika 10 si 20 awọn iṣẹlẹ fun milionu kan eniyan.
Awọn aami ati Awọn Àpẹẹrẹ Àkọkọ
Awọn aami aiṣan ti GPA yatọ nipasẹ ipo ti imunra iṣan. Ni aisan tete-ipele, awọn aami aiṣan le ma jẹ alakikanju ati awọn ti ko ni pato gẹgẹbi imu imu ti o nipọn, ibanujẹ ti o ni imọran, sneezing, ati imukuro iwaju-imu.
Sibẹsibẹ, bi arun na ti nlọsiwaju, awọn miiran, awọn aami aiṣan to ṣe pataki le dagba, pẹlu:
- Pipadanu iwuwo
- Rirẹ
- Isonu ti iponju
- Iba
- Imu bii
- Àrùn iṣọn (pẹlu tabi laisi ailopin ìmí)
- Ibanujẹ iṣoro igun
Awọn ẹya ara ti o wa ni iwoye ti awọn aami aiṣan wọnyi le mu ki okunfa ṣe okunfa nigbagbogbo. Kii ṣe apeere, fun apẹẹrẹ, fun GPA lati di aṣiṣe ati mu bi iṣeduro atẹgun. O nikan nigbati awọn onisegun ko le ri ẹri kan ti nkan ti o ni kokoro tabi nkan aisan ti a le paṣẹ siwaju sii, paapaa nigbati o jẹ ẹri ti vasculitis.
Awọn aami aisan ti ara ẹrọ
Gẹgẹbi aisan eto-ara, GPA le fa ipalara ọkan tabi ọpọlọpọ awọn eto ara eniyan ni ẹẹkan. Lakoko ti ipo ti awọn aami aisan le yatọ, idi okunfa (vasculitis) le maa n tọka dokita ni itọsọna ti ayẹwo idanimọ ara ẹni ti o ba jẹ ara-ara pupọ.
Awọn aami aiṣan ti GPA le ni:
- Ilọkuro ti Afara ti Ọrun nitori pe septum ti o ni oju-ọna (ti a tun mọ ni idibajẹ "ihinrin" ti o dabi ti o ri pẹlu lilo iṣelini gigun)
- Ekuro toonu nitori ipalara ti egungun
- Iṣiro igbọran sensọ ti o ṣẹlẹ nipasẹ ibajẹ si eti inu
- Awọn idagbasoke ti granulomatous growths ni awọn ẹya ara ti oju
- Awọn ayipada ohùn nitori iyọkuro ti trachea
- Ẹjẹ ninu ito ( hematuria )
- Isonu pipadanu ti iṣẹ aisan ti o yori si ikuna akẹkọ
- Ikọaláìdúró pẹlu ẹjẹ phlegm nitori ijade ti awọn ọgbẹ granulomatous ati awọn cavities ninu ẹdọforo
- Arthitis (igba akọkọ ti a ṣe ayẹwo bi arthritis rheumatoid )
- Awọn idagbasoke ti awọn pupa tabi awọn elegede eleyi lori awọ ara ( purpura )
- Ikuro, tingling, tabi awọn sisun sisun ti o ṣẹlẹ nipasẹ awọn ipalara ti ara-ara ( neuropathy )
Awọn ọna ti ayẹwo
Awọn ayẹwo ti GPA ni a ṣe nikan lẹhin ọpọlọpọ, awọn aami aisan ti ko tọmọ lọ laxẹ fun igba pipẹ. Lakoko ti o wa ni awọn ayẹwo ẹjẹ ti o wa lati ṣe idanimọ awọn autoantibodies pato ti o ni nkan ṣe pẹlu arun, iduro (tabi aini) awọn egboogi ko to lati jẹrisi (tabi kọ) ayẹwo kan.
Dipo, a ṣe awọn ayẹwo nipa dapọ awọn aami aisan, awọn ayẹwo laabu, awọn itanna X, ati awọn esi ti idanwo ti ara.
Awọn irinṣẹ miiran le nilo lati ṣe atilẹyin fun okunfa kan, pẹlu biopsy ti ara ti o kan. Ẹgbin eleyi ni maa n jẹ ibi ti o dara julọ lati bẹrẹ paapa ti ko ba si awọn aami aisan ti atẹgun. Biopsies ti atẹgun atẹgun ti oke, nipa idakeji, ṣọwọn lati jẹ diẹ ti o wulo julọ niwon 50 ogorun kii yoo fi awọn aami ti granulomas tabi ibajẹ ọja ṣe han.
Bakanna, aaya X-ray tabi CT ọlọjẹ le ṣe afihan awọn aiṣedeede ẹdọfẹlẹ ni awọn eniyan ti o ni iṣẹ ti ẹdọfẹlẹ deede.
Papọ, apapo awọn idanwo ati awọn aami aiṣan le jẹ to lati ṣe atilẹyin fun idanimọ GPA.
Itoju lọwọlọwọ
Ṣaaju ki awọn ọdun 1970, granulomatosis Wegener ni a kà bi o ti fẹrẹ jẹ apaniyan, ọpọlọpọ igba nitori ikuna ti atẹgun tabi aisan (iru kan ti o ni awọn ipele ti o pọju ti awọn ohun elo ti ko nirawọn ninu ẹjẹ).
Ni ọdun to šẹšẹ, idapọpọ ti corticosteroid to gaju ati awọn egbogi ti n mu awọn alailẹgbẹ ti fihan pe o ni atunṣe to munadoko ti o wa ni 75 ogorun awọn iṣẹlẹ.
Nipa gbigbọn ni idinku ipalara pẹlu awọn corticosteroids ati lati ṣe afẹfẹ idahun autoimmune pẹlu awọn egbogi ti o nmu awọn egbogi ti ko niiṣe bi cyclophosphamide, ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni GPA le gbe pipẹ, awọn ilera ati ti o wa ni idariji fun ọdun 20 tabi diẹ sii.
Lẹhin itọju akọkọ, awọn iṣiro corticosteroid maa n dinku bi a ti n mu arun naa wa labẹ iṣakoso. Ni awọn igba miiran, awọn oloro le duro patapata.
Cyclophosphamide, nipasẹ itansan, ni a ni ogun fun osu mẹta si oṣu mẹfa lẹhinna a yipada si ẹlomiran, kere si imunosuppressant majele. Iye itọju ailera le yatọ ṣugbọn o maa n duro fun ọdun kan tabi meji ṣaaju ki a to awọn iyipada iwọn lilo.
Ni awọn eniyan ti o ni arun ti o ni ailera, awọn miiran, awọn ilọsiwaju ibanujẹ diẹ sii le nilo, pẹlu:
- Iwọn itọju ti o ga ju ti iṣọn lọ
- Paṣipaarọ Plasma (nibiti a ti ya ẹjẹ kuro lati yọ awọn autoantibodies)
- Akun igbin
Asọtẹlẹ
Laisi awọn atunṣe atunṣe nla, to 50 ogorun ti awọn eniyan ti o ṣetọju yoo ni iriri ifasẹyin. Pẹlupẹlu, awọn eniyan ti o ni GPA ni o ni ewu awọn iṣoro igba pipẹ, pẹlu ikuna akẹkọ onibaje, irọgbọran, ati aditi. Ọna ti o dara julọ lati yago fun awọn wọnyi ni lati seto awọn ayẹwo nigbagbogbo pẹlu dọkita rẹ ati ẹjẹ ti o ṣe deede ati awọn ayẹwo aworan.
Pẹlu iṣakoso to dara fun arun na, ida ọgọrun ninu ọgọrun ọgọrun ninu awọn alaisan ti a ṣe abojuto yoo ṣe igbesi aye fun ọdun mẹjọ. Awọn itọju ailera apẹrẹ ti egboogi tuntun ati iyasọtọ ti aisan penicillini ti a npe ni CellCept (mycophenolate mofetil) le tun mu awọn esi naa siwaju sii ni awọn ọdun to nbo.
> Awọn orisun:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. ati Porter, S. "Granulomatosis Wegener: atunyẹwo ti awọn ẹya ile iwosan ati imudojuiwọn ni ayẹwo ati itoju." Agbegbe Oral Akosan Isegun. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; ati Musini, V. "Imunoglobulin ti ara ẹni ni afikun si awọn itọju ti o ṣe deede fun granulomatosis Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Awọn alaye, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil fun Induction ati Itọju atunṣe ni Polyangiitis Microscopic pẹlu Irẹlẹ si Ipapọ Igbẹhin Duro-A Ayẹwo, Open-Label Pilot Trial. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.