Aisan ti o niiṣe ti o n ṣe awọn ọmọde
Aisan ti o jẹ batiri jẹ ewu ti o ni ewu pupọ ati ibajẹ ti o ni ipa lori eto iṣan. Ọpọlọpọ awọn ọmọde bẹrẹ lati fi awọn aami aisan han laarin ọdun marun ati ọdun mẹwa, nigbati ọmọ ti o ni ilera tẹlẹ le bẹrẹ si fi awọn ami ifarahan tabi awọn oran iranran han. Ni ọpọlọpọ awọn igba, awọn ami ibẹrẹ jẹ gidigidi aṣekereke, bii ipalara, idinku ẹkọ, ati irora buruju.
Ọpọlọpọ eniyan ti o ni arun Batten ku ni awọn ọdọ wọn tabi awọn ọdun ogún.
Batiri ti o jẹ ti o wọpọ julọ ni awọn neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs). Ni akọkọ, a npe ni arun Batten lati jẹ ọmọdekunrin NCL, ṣugbọn ni ọdun to šẹšẹ, awọn ọmọ inu ilera ti lo arun Batten lati ṣe apejuwe awọn ifarahan ti NCL julọ.
Ẹjẹ ti o jẹ ti ko ni ewu pupọ. O ti ṣe ipinnu lati ni ipa 1 ninu gbogbo awọn ọmọ ibirin 50,000 ni Amẹrika. Nigba ti awọn iṣẹlẹ waye ni agbaye, arun Batten jẹ wọpọ julọ ni awọn ẹya ara ariwa Europe, gẹgẹbi Sweden tabi Finland.
Aisan ti o ni ibọn jẹ aiṣedede idaniloju ipaniyan, eyiti o tumọ si pe o waye ni ọmọ nikan bi awọn obi mejeeji ba gbe awọn jiini fun aisan naa . Ti ọmọ kan ba ni obi kan nikan pẹlu pupọ, ọmọ naa ni a npe ni eleru ati pe o le kọja pupọ lori ọmọ ara rẹ, ti o fa arun Batten ti o ba jẹ pe alabaṣepọ rẹ ni irufẹ pupọ naa.
Awọn aami aisan
Bi iṣoro naa nlọsiwaju, pipadanu iṣakoso iṣan, ọpọlọ ọpọlọ iṣọn, atrophy ti awọn ọpọlọ ọpọlọ , isonu ti oju, ati iṣeduro iṣaju bẹrẹ.
Imọlẹ
Nitori awọn ami akọkọ ti aisan Batten ṣe pataki pẹlu iranran, a maa nro ni igba akọkọ ti a npe ni aisan Batten nigba ayẹwo idanwo. Sibẹsibẹ, a ko le ṣe ayẹwo nipasẹ ayẹwo oju nikan.
Aisan ayẹwo ti o jẹbi ti o da lori awọn aami aisan ti ọmọ naa n ni iriri. Awọn obi tabi ọmọ ajagun ọmọ naa le ṣe akiyesi pe ọmọ naa ti bẹrẹ sii ni idagbasoke awọn iṣoro iranran tabi awọn gbigbe .
Awọn imọ-ẹrọ imọ-ẹrọ pataki ti awọn oju, iru iṣiro-oju-ọna ti o ni wiwo tabi electroretinogram (ERG), le ṣee ṣe. Ni afikun, awọn idanwo ayẹwo gẹgẹbi electroencephalogram (EEG, lati wa fun iṣẹ idaniloju) ati aworan aworan ti o bajẹ (MRI, lati wa awọn ayipada ninu ọpọlọ) le ṣee ṣe. Ayẹwo ara tabi àsopọ (ti a npe ni biopsy ) ni a le ṣe ayẹwo labẹ ohun microscopi lati wa fun ikun ti lipofuscins.
Itoju
Ko si itọju kan pato ti o wa lati mu iwosan tabi fa fifalẹ ni ilọsiwaju Batten, ṣugbọn awọn itọju wa tẹlẹ lati ṣakoso awọn aami aisan ati ki o ṣe ki ọmọ naa ni itura. A le ṣakoso awọn eegun pẹlu awọn itọju antiseizure , ati awọn isoro iṣoogun miiran le ṣe abojuto bi o ba nilo. Itọju ailera ati ti iṣe-ara le ṣe iranlọwọ fun alaisan lati di iṣiṣẹ ti ara ni gbogbo igba to ṣee ṣe ṣaaju atrophy iṣan.
Diẹ ninu awọn ijinlẹ ti fihan awọn alaye tete pe awọn abere ti Vitamin C ati E le ṣe iranlọwọ lati fa fifalẹ arun na, biotilejepe ko si itọju ti o le dawọ duro lati jẹkujẹ.
Awọn ẹgbẹ atilẹyin gẹgẹbi Support Support Arun ati Ẹjẹ Iwadi ti Batten pese atilẹyin ati alaye lori awọn itọju ati iwadi. Ipade awọn idile miiran ti o lọ nipasẹ ohun kanna tabi ti o wa ni awọn ipo kanna le jẹ atilẹyin nla nigbati o ba farapa pẹlu arun Batten.
Iwadi iṣoogun ti tesiwaju lati ṣe ayẹwo ikolu naa lati ni ireti lati mọ awọn itọju ti o munadoko ni ojo iwaju.
Awọn orisun:
"Arun Arun". National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015.
"Kini Ẹjẹ Arun Aisan?" Arun Iwadi Arun ati Awọn Aṣoju Batten, 2015.