Ti o ba sọ fun ọ pe o ni ọpọlọpọ iṣọn-ẹjẹ ti ọmọ-ara (endless) endocrine (MEN), lẹhinna o mọ pe o wa imọran daradara ati itọju ti ipo yii.
Awọn Definition ti MEN
Ọpọlọpọ awọn ọmọ-ara ti a npe ni neoclasia endocrine (MEN) jẹ àìsàn kan ti o ni itọka nini nini ọkan ti ara ti awọn ara ara endocrine ni akoko kan. Awọn akojọpọ oriṣiriṣi awọn oriṣiriṣi ti awọn ara ti endocrine ti a mọ lati waye pọ, ati pe awọn awoṣe kọọkan ti wa ni tito lẹtọ gẹgẹbi ọkan ninu awọn aiṣedede oriṣiriṣi oriṣiriṣi (MEN).
Awọn èèmọ ti o dagbasoke gẹgẹbi ara ti iṣọkan MEN kọọkan le jẹ alailẹgbẹ tabi buburu. Awọn omuro Benign jẹ iyọkuro ara ẹni ti o le fa awọn aami aisan ṣugbọn dagba laiyara, ma ṣe tan si awọn ẹya miiran ti ara ko si jẹ apaniyan. Awọn èèmọ buburu , ni apa keji, awọn eku ẹsẹ ti o le dagba kiakia, le tan si awọn ẹya ara miiran, ati pe o le paapaa jẹ ti o bajẹ ti a ba fi wọn silẹ laipe.
Awọn aisan
Awọn atẹgun mẹta wa ti a kà si awọn iṣedede MEN ti o wọpọ julọ. Aisan ọkan kọọkan nfa nipasẹ ailera kan pato, eyi ti o tumọ si pe apapo tumọ ni awọn ọmọ inu mọlẹ bi ipo ti o ni idibajẹ. Awọn ajẹmọ MEN ti a npe ni MEN 1, MEN 2A, ati MEN 2B.
MENI 1: Awọn eniyan ti a ayẹwo pẹlu MEN 1 ni awọn èèmọ ti ẹṣẹ ti pituitary, awọn parathyroid ẹṣẹ, ati awọn alakoso. Ni gbogbogbo, awọn egbò yii jẹ alailẹgbẹ, biotilejepe o jẹ ko ṣeeṣe fun wọn lati di irora.
MEN 1 Awọn aami aisan: Awọn aami aami MEN 1 le bẹrẹ lakoko ewe tabi nigba agbalagba.
Awọn aami aiṣan ara wọn jẹ iyipada nitori pe awọn èèmọ naa ni awọn ohun ara ti endocrine ti o le gbe iru awọn ipa ti o tobi julọ lori ara. Ọkọọkan ninu awọn èèmọ n fa awọn ayipada to ṣe pataki ti o niiṣe pẹlu overactivity hormonal.
- Awọn ikun ara Pituitary ṣe ipalara , awọn aiṣedeede abẹrẹ, awọn aiṣedede, iṣọ ọmu-ọmu, ati idapọ awọn egungun.
- Awọn èèmọ Pancreatic fa ibanuje ìyọnu, ìgbagbogbo, gbuuru, ati ọgbẹ.
- Awọn oporo parathyroid fa awọn ipele ti kalisiomu ti o ga, eyiti o le ṣe awọn okuta ẹhin gẹgẹbi akọkọ aami aisan.
MENA 2A: Awọn ẹni-kọọkan pẹlu MEN 2 ni awọn ọmu ti tairodu, awọn iṣọn ara iṣan adrenal, ati awọn èèmọ parathyroid.
MENA 2A Awọn aami aisan: Awọn aami aisan ti MEN 2A bẹrẹ ni agbalagba; lakoko nigbati eniyan ba wa ni ọdun 30 rẹ. Gẹgẹbi awọn iṣọn-ẹjẹ MEN miiran, awọn aami aisan naa nfajade lati ipalara ti awọn egbò endocrine.
- Awọn oporo arairodura jẹ maajẹba akọkọ ti o ni akiyesi ni MEN 2A, ati pe wọn le mu ki wiwu tabi titẹ ni agbegbe ọrun, ati pe wọn le di irora.
- Awọn iṣan egungun adrenal, ti a pe ni pheochromocytoma , pataki kan si apakan ti apo-ọgbẹ adrenal ti a npe ni irun adrenal. Pheochromocytoma le fa titẹ titẹ ẹjẹ, titẹ iyara pupọ, ati gbigbọn.
- Awọn oporo ara Parathyroid le mu ki awọn ipele giga kalisiomu, ati awọn aami aisan le ni ifungbẹ ti o tobi pupọ ati urination nigbagbogbo.
MEN 2B: Eyi ni o wọpọ julọ fun awọn ilana ti o tumo ti o tumọ ati pe a ti tumọ si tairodura, tumọ iyọ ti adrenal, neuromas (cysts) jakejado ẹnu ati eto ounjẹ, awọn ohun ajeji ti igun-ara, ati ẹya ti o nira ti o nira pupọ ti a tọka bi marfanoid awọn ẹya ara ẹrọ.
MEN 2B Awọn aami aisan: Awọn aami aisan le bẹrẹ ni igba ewe, nigbagbogbo ṣaaju ki o to ọdun mẹfa. Aisan ti o han julọ ti MEN 2B jẹ ẹya ti o gaju, ti o ni ibanujẹ. Awọn Neuromas yoo han bi awọn idagbasoke ni ati ni ayika ẹnu, ati awọn eniyan pẹlu MN 2B le ni ikun ati awọn iṣọn ounjẹ, ni afikun si awọn aami aisan ti iṣan tairodu ati pheochromocytoma.
Imọlẹ
Dọkita rẹ yoo ni ibanuje pe o le ni iṣọn MEN ti o da lori apẹrẹ ti o jẹ ọkan ninu ọkan ti ara koriko endocrin, pẹlu itan-ẹbi ẹbi rẹ. O ko nilo lati ni gbogbo awọn iyọmọ ti iṣakoso ti ọkan ninu awọn iṣọnsọna MEN fun dọkita rẹ lati wo MẸKAN. Ti o ba ni awọn ara koriko tabi ju ọkan lọ, tabi paapa ti o ba ni ọkan ti ara ti endocrine ti o ni nkan ṣe pẹlu MEN, lẹhinna dokita rẹ le ṣe ayẹwo fun ọ fun awọn ẹtan miiran ṣaaju ki wọn di alaisan.
Bakan naa, itanran ẹbi ko ṣe pataki fun idanimọ MEN, nitori pe eniyan le jẹ akọkọ ninu ebi lati ni arun na. Awọn Jiini pato ti o fa MEN ti a ti mọ, ati igbeyewo jiini le jẹ aṣayan ni didasilẹ ayẹwo.
O tun jẹ iyatọ ti iyatọ pẹlu iṣọn MEN kọọkan-o le ni MEN paapaa ti o ko ba dara dada sinu ọkan ninu awọn ilana tumo aṣoju.
Itoju
Itọju fun gbogbo awọn iṣọnsitọ MEN da lori awọn idiyele diẹ. Ko gbogbo eniyan ti a ayẹwo pẹlu MEN 1, MEN 2A, tabi MEN 2B ni iriri itọju arun gangan kanna. Ni apapọ, itọju naa ni ifojusi lori awọn ifọkansi akọkọ, eyiti o jẹ pẹlu idinku awọn aami aisan, wiwa awọn egbò ni kutukutu, ati idiwọ awọn ipalara ti awọn ọmu buburu.
Ti o ba ni awọn aami aisan ti o ṣẹlẹ nipasẹ irregularities hormonal, o yoo nilo itọju fun awọn aami aisan naa. Awọn arun endocrine maa nwaye ni igba diẹ, nitori awọn ohun ara endocrine ṣiṣẹ da lori idiyele idiwọn ti awọn esi rere ati odi. Eyi tumọ si pe awọn homonu to di overactive le mu ki o dinku tabi safikun iṣelọpọ awọn homonu miiran ninu ara. Nitorina, paapa ti o ba gba itọju homonu fun igba diẹ, o le nilo itọju miiran tabi atunṣe iwọn lilo rẹ ni ojo iwaju.
Ipinle pataki ti iṣeduro MEN pẹlu abojuto abojuto ati iṣeduro lati ṣe idanimọ awọn egbò titun ati lati ṣe akiyesi eyikeyi ikara ni ibẹrẹ bi o ti ṣee. Awọn omuro buburu buburu le nilo lati ṣe itọju pẹlu abẹ tabi chemotherapy ṣaaju ki wọn fa awọn isoro ilera diẹ sii.
A Ọrọ Lati
Eyikeyi iru ti tumo le jẹ idẹruba. Ati pe o ni diẹ ẹ sii ju ọkan lọ jẹ ani diẹ dẹruba. Ti o ba sọ fun ọ pe o ni tabi o le ni awọn ọmọ-ara ti ọpọlọpọ endocrine, lẹhinna o le jẹ ohun ti o kan nipa iru awọn ami aisan ti o le gbe jade nigbamii ati boya ilera rẹ ni ewu.
Otitọ pe awọn alabawọn MEN ti wa ni iyasilẹtọ ati pe o ṣe ipinnu sọ ipo rẹ di diẹ sii siwaju sii ju ti o le dabi. Bi o tilẹ jẹ pe awọn wọnyi jẹ awọn ailera aisan, wọn ti ṣalaye ni apejuwe nla ati awọn ọna ti o dara ti iṣakoso awọn aisan wọnyi. Lakoko ti o yoo nilo ilọsiwaju ti o ni ibamu tẹlẹ, awọn ọna ti o munadoko ti iṣakoso ipo rẹ ni o wa ati pe o le daabobo patapata pe pẹlu abojuto itọju to sunmọ, o le ni abajade ilera.
> Orisun:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multiplic Endocrine Neoplasia ati Hyperparathyroid-Awọn Ajẹmọ Tumo Awọn Ajẹmọ: Awọn ẹya ara ẹrọ Awọn isẹgun, Awọn Genetics, ati Awọn Itọyẹwo Itọju ni Ọmọ. Ile-iwosan Aarun Iṣan . 2017 Oṣu Keje 1; 23 (13): e123-e132.