Awọn oriṣiriṣi awọn egbogi Neuron Neuronti Pẹlu Yii ati Alẹ
Ti ọpọlọpọ eniyan ba ronu ohunkohun ti wọn ba gbọ awọn ọrọ "àìsàn neuron moti," wọn ronu nipa iṣọn ti aarin amyotrophic (ALS). Sibẹsibẹ, awọn oriṣiriṣi awọn oriṣiriṣi omiiran miiran ti aisan ti nmu neuronu jẹ. Ni aanu, gbogbo awọn aisan ti ko ni neuronu jẹ wọpọ.
Akopọ
Nigba ti a ba gbe, awọn ifihan agbara itanna ni a fi ranṣẹ lati ọpọlọ lọ si ọpa-ẹhin pẹlu awọn ekuro atẹgun oke.
Aṣeyọyọ awọn iṣan ti nerve ni iwo iwaju ti ọpa-ẹhin ati lẹhinna ni a fi ranṣẹ lọ si isalẹ awọn ekuro atẹgun ninu awọn ara inu. Awọn ifihan agbara itanna ti o rin irin-ajo awọn ifihan agbara alakoso wọnyi fun isan lati ṣe adehun, ti o ni idiyele. Ti o da lori awọn awari idanwo ti ara, awọn oniroyin le mọ ibi ti iṣoro naa wa ninu eto aifọkanbalẹ, ti o si daju pe, ayẹwo ti o ṣeeṣe.
Awọn ipo ti o ni ipa lori ifarahan deede yii ni a tọka si bi awọn arun ti nmu neuron. Iwo ti atẹhin ti ọpa ẹhin ni o ni alaye ti o ni imọran si aifọkanbalẹ, lakoko ti o ti mu igun iwaju ti o ni alaye ti o ni ipa si itọkasi. Awọn aisan ekunu ti awọn oniro, fun idi eyi, nipataki ni ipa ipa.
Gbogbogbo ati Awọn aami aisan
Awọn aisan ti ko ni ailera ti a le fa ni awọn ẹka akọkọ, ti o da lori boya wọn ni ipa ti awọn ti nmu moto ti o wa ni oke tabi ti isalẹ awọn ekuro. Diẹ ninu awọn aisan neuron ti kii ni ipa nikan ni awọn ẹmu oni-oke ti o wa ni oke, nigbati awọn miran ni ipa ni awọn ọmọ kekere ti kii.
Diẹ ninu awọn, bi ALS, ni ipa mejeeji.
Awọn aami-aisan ti aisan ti o wa ni aarin neuron ti oke ni:
- Spasticity - Ajọpọ ti lile iṣọn, tightness, rigidity, ati irọrun. Pẹlu isọdi ti o lagbara, awọn iṣan rẹ le ni irọ "di." Pẹlu iyọdapọ ailera, o le ni anfani lati gbe awọn iṣan rẹ lọ, ṣugbọn wọn dahun ni ọna airotẹlẹ tabi ti ẹru.
- Rigidity - Agbara "ailewu" ti awọn isan.
- Alekun irẹlẹ jinlẹ jinna - Fun apẹẹrẹ, a le sọ ọrọ kikunkun rẹ ju ọrọ lọ.
Awọn aami aiṣan ti kekere arun neuron kekere ni:
- Atrophy - Isonu ti agbara ati ibi-isan.
- Awọn alaye ọrọ - Ainidii ati aifọwọyi ti awọn isan ti o le han bi twitching labẹ awọ.
Awọn oriṣi ti Motor Neuron Arun
Awọn arun neuronu ti o yatọ pupọ ti o yatọ pẹlu ifarabalẹ si boya wọn ni ipa lori awọn ẹmu onihun ti oke tabi isalẹ, awọn aami aisan akọkọ, ẹgbẹ ọjọ ti wọn ni ipa, ati profaili. Diẹ ninu awọn wọnyi pẹlu:
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Amy scrorosis ti ita gbangba (ALS), ti a mọ bi arun Lou Gehrig, jẹ ilọsiwaju neuronu ti Neuron ti o ni ipa lori ẹgbẹrun eniyan 6,000 ni ọdun kọọkan ni Amẹrika. O bẹrẹ pẹlu ailera ailera, nigbagbogbo ni ọkan ẹhin ara. Ipo naa bẹrẹ ni ọwọ diẹ sii ju awọn ẹsẹ lọ. Ni kutukutu, ami akọkọ le jẹ irọra, ṣugbọn laipe, nlọ pẹlu awọn ami ati awọn aami aisan ti oke ati motor neuron. Nigba ti o ba ni ikunra, o le nilo fifun fọọmu naa. Arun ko maa ni ipa lori imọ-imọ, ati ọpọlọpọ awọn eniyan ni o wa ni gbigbọn (laisi eyikeyi idibajẹ) paapaa nigba ti arun naa ti ni ilọsiwaju pupọ.
Ipamọ aye igbesi aye pẹlu ALS jẹ ni iwọn meji si marun ọdun ṣugbọn o le yatọ si pupọ, pẹlu ida marun ninu awọn eniyan ti o wa lãye lẹhin ọdun 20. A dupe pe awọn eniyan gẹgẹbi ọmowé Stephen Hawking ṣe iranlọwọ lati mu imoye mejeeji fun ALS ati awọn arun miiran ti neuron.
Ibẹrẹ ọlọjẹ akọkọ ti Akọkọ
Awọ-ọpọlọ apẹrẹ ti akọkọ (PLS) jẹ aisan ti awọn ekuro ti o wa ni oke, nfa awọn ifihan agbara lati inu ọpọlọ si ọpa-ẹhin. Awọn sẹẹli ti o wa ninu cereteral cortex ti o ni idiyele fun rirọpo laiyara ku. Esi ni ailera ailera ti nlọ lọwọ pẹlu awọn ami alakoso neuron oke, gẹgẹbi awọn adasitu, iṣuduro, ati awọn itọlẹ jinlẹ jinlẹ ti o pọ.
Ko dabi sclerosis ita gbangba, awọn imọran ti ko ni idiu ti neuron, gẹgẹbi atrophy ati awọn asọtẹlẹ, ko ṣe pataki. Ko ṣe deede bi o ṣe jẹ PLS ti o wọpọ, ṣugbọn a gbagbọ pe o ko wọpọ ju ALS lọ.
Ni kutukutu aisan naa, sclerosis ti ita lakọkọ le ni idamu pẹlu ALS. Niwon ALS le bẹrẹ pẹlu awọn ami ti neuron ti o tobi, o le jẹ ọdun ṣaaju pe ayẹwo kan ti PLS di gbangba. Paapaa ni akoko yẹn, o le nira lati sọ eyi ti awọn ipo ti nfa awọn aami aisan naa, nitori diẹ ninu awọn eniyan ti o ni ikẹkọ PLS yoo dagbasoke awọn iwadii ti ko ni imọran, ti fihan pe arun na jẹ ALS gangan. Gbogbo eyi jẹ ọna ti o ni aifọkanju lati sọ pe o le jẹ eyiti ko le ṣe mọ bi ipo kan ba jẹ ALS tabi PLS fun ọdun pupọ lẹhin ibẹrẹ ti awọn aami aisan.
Awọn ipo miiran, bii paraparasis spastic ti ara ẹni, yoo tun nilo lati ṣakoso. PLS duro lati ni ilọsiwaju diẹ sii ju laiyara ALS lọ, pẹlu awọn alaisan ti o wọpọ to ọdun 20 pẹlu awọn aami aisan wọn.
Atrophy Atẹsiwaju Progressive
Ni diẹ ninu awọn ọna, igbesiwaju atẹgun iṣan atẹgbẹ (PMA) ni idakeji ti ajẹsara ti ikọkọ lakọkọ. Ni PMA, nikan ni awọn alakoso kekere ti wa ni fowo, lakoko, ni PLS, nikan awọn ekuro ti o wa ni oke ti wa ni ipalara. Niwọn igba ti a ti fọwọkan awọn ekuro ti awọn ọkọ ayọkẹlẹ, ailera onitẹsiwaju jẹ aami aisan to wọpọ. Niwon awọn koromu moto ti o wa lori oke ko ni fọwọkan, awọn ami alakoso neuron ti o tobi ju rigidity ko waye. Atrophy iṣeduro ilọsiwaju jẹ eyiti ko wọpọ ju ALS ṣugbọn o ni asọtẹlẹ to dara julọ.
O le jẹ ilana irora lati ṣe ayẹwo ti ilọsiwaju iṣan atrophy ni iṣeduro niwon awọn aami aisan jẹ iru awọn ipo miiran. Ni pato, awọn aisan bii ALS, aifọwọyi neuropathy (multiplication motor neuropathy) ati atrophy iṣan inu ọgbẹ nilo lati kọkọ ni akọkọ ṣaaju ki o to ṣee ṣe ayẹwo ayẹwo.
Progressive Bulbar Palsy
Palsy progressive bulbar jẹ ọkan ti o lọra pupọ ti ọpọlọ, eyi ti o ni awọn ara ( oran ara ilu ) ti o ṣakoso oju, ahọn, ati ọfun. Gegebi abajade, ẹnikan ti o ni ipọnju ti o nlọ lọwọ yio bẹrẹ si ni iṣoro soro, gbigbe ati fifun. Ipalara ti o dinku tun le di diẹ sii mọ bi arun naa ti nlọsiwaju, pẹlu awọn aami alakoso neuron ati oke ati isalẹ. Awọn eniyan ti o ni ipalara ti o nlọ lọwọ onitẹsiwaju le tun ni ailopin ati ki o ma ṣe awọn ijabọ ti ko yẹ fun ẹrín tabi ẹkun. Kosi iṣe fun awọn eniyan ti o ni ilọsiwaju palsy ilọsiwaju lati lọ siwaju lati se agbekale ALS. Mysthenia gravis jẹ ailera aisan ti ara ẹni ti o tun le tun wa ni ọna kanna.
Aisan Polio-Post-Polio
Polio jẹ kokoro ti o nmu awọn ekuro ti o wa ninu egungun iwaju ti ọpa ẹhin, eyi ti o mu ni paralysis. A dupẹ, nitori awọn ajẹmọ ti o buru, a ti pa kokoro yii kuro. Diẹ ninu awọn ti o ti ni arun náà, sibẹsibẹ, le ṣe ikùn fun ailera ti a mọ ni iṣọn-ẹjẹ ọlọjẹ. Eyi le jẹ nitori ogbologbo tabi ipalara ti nfa diẹ diẹ ẹ sii ti awọn ẹiyẹ ti o mọ lasan ti o nṣakoso iṣaro ti ọwọ kan ti o ni iṣaaju lati ku. Ẹjẹ naa nikan yoo ni ipa lori awọn agbalagba ti o ni roparose ni igba atijọ. Nigbagbogbo kii ṣe idẹruba aye.
Ọgbẹ Kennedy
Ọgbẹ Kennedy jẹ nitori iyipada ti o ni asopọ X ti o ni ipa lori olutọju androgene. Ẹjẹ naa nfa ailera ailera ati ailera ti awọn isan ti o sunmọ julọ torso naa. Awọn oju, agbọn, ati ahọn ni o wa pẹlu. Nitori pe o jẹ asopọ X, Ọgbẹ Kennedy maa n ni ipa lori awọn ọkunrin. Awọn obirin ti o ni iyipada jiini jẹ awọn ologun, pẹlu idaamu aadọta ninu ọgọrun fun fifun pupọ lori awọn ọmọ wọn. Awọn obirin pẹlu iyipada le tun jiya lati awọn aami aisan diẹ, gẹgẹbi awọn ikaṣe ika, dipo ailera ailera.
Nitori ti arun na yoo ni ipa lori oluṣan ti onrogoseti (olugba ti eleyii ati awọn ẹtanrogirinu ati testosterone), awọn ọkunrin ti o ni iṣoro naa tun le jiya lati awọn aami aisan bi gynecomastia (igbaya fifun), atrophy testicular, ati aiṣedede erectile. Awọn igbesi aye eniyan ti o ni arun Kennedy jẹ deede deede, bi o ṣe pe ailera wọn nlọ siwaju wọn le nilo kẹkẹ-ije.
Atrophy ti iṣan Spinal
Atrophy iṣan inu ọgbẹ ni aisan ti a jogun ti o bori julọ ti o ni ipa lori awọn ọmọde. O ti ṣẹlẹ nipasẹ awọn abawọn ni igbẹhin SMN1 ati pe a jogun ninu apẹrẹ idẹto autosomal. Nitori abawọn abawọn yii, ko ṣe pe amunisin SMN ti ṣe, eyi yoo si nyorisi isinku ti awọn ekuro kekere. Eyi nyorisi ailera ati isan iṣan.
Awọn oriṣiriṣi oriṣi mẹta ti SMA, kọọkan pẹlu awọn ọmọde ni ọjọ oriṣiriṣi.
- SMA iru 1, ti a tun npe ni aisan Werdnig-Hoffman, farahan nipasẹ akoko ọmọde ọdun mẹfa. Ọmọ naa yoo ni hypotonia (awọn iṣan fifọ) ati pe kii yoo gbe ni igbakannaa. Wọn kii yoo le joko lori ara wọn ni akoko ti a reti. Nitori iṣoro pẹlu ọna ọkọ ofurufu ati mimu agbara to lati simi, ọpọlọpọ awọn ọmọ yii ku nipasẹ ọjọ ori meji.
- SMA iru II bẹrẹ diẹ diẹ sii lẹhin, di kedere laarin awọn ọjọ ori ti 6 si 18 osu. Awọn ọmọ wọnyi kii yoo ni anfani lati duro tabi rin laisi iranlowo, ati pe yoo tun ni awọn iṣoro pẹlu isunmi. Sibẹsibẹ, awọn ọmọde pẹlu SMA iru II maa n gbe diẹ sii ju awọn ti Werdnig-Hoffman lo, nigbamiran wọn n gbe si ọdọ ọdọ.
- SMA Iru IIII tun npe ni Kugelberg-Welander arun, di kedere laarin awọn ọjọ ori ti 2 ati 17 ọdun. Awọn ọmọde ti o ni iṣoro yii le ni diẹ ninu awọn iṣoro nṣiṣẹ tabi gbigbe awọn ipele. Wọn le tun ni awọn iṣoro pada, bii scoliosis . Sibẹsibẹ, awọn ọmọde ti o ni iṣoro yii le ni igbesi aye igbesi aye deede.
Idanimọ ati itọju
Ko si itọju ti o munadoko fun eyikeyi ninu awọn aisan neuron. Itoju itọju ailera fojusi lori iṣakoso awọn aami aisan ti o ni arun ti o dara julọ bi o ti ṣeeṣe. Sibẹsibẹ, ki o le mọ ohun ti awọn aami aisan lati fokansi, bakannaa bi o ṣe ṣakoso awọn aisan miiran ti o le dagbasoke, o ṣe pataki lati gba ayẹwo ti o tọ.
Lilo idanwo ara wọn ati awọn imọran miiran gẹgẹbi awọn ohun- elo gbigbasilẹ , awọn itọnisọna ifunmọ jijẹ, ati awọn idanimọ ẹda ti o ba yẹ, awọn oniroyin le ṣe iranlọwọ lati ṣe afihan ayẹwo to tọ. Nini okunfa ọtun jẹ ki o jẹ ki o mu ki awọn alaisan rẹ ṣakoso awọn aami aisan rẹ bi o ti ṣeeṣe ati lati furo si ati ṣetan fun awọn iṣeduro ti o ti ṣe yẹ.
Didako
Ni ibẹrẹ, a ṣe akiyesi pe awọn "aṣeyọri" awọn aiṣan neuron neuronu jẹ kii loorekoore. Eyi le jẹ ti o dara ayafi ti iwọ tabi ayanfẹ kan ba dagbasoke ọkan ninu awọn ipo wọnyi. Lẹhinna, ni afikun si ijiya awọn aami aisan ti awọn aisan wọnyi, o le rii pe o wa kere si iwadi ati imọran to kere ju iwọ yoo ni ireti. Lakoko ti awọn aisan wọnyi jẹ igba diẹ, awọn ilana bii ofin Ofin Oogun Orphan ti n ṣe ifojusi diẹ si awọn ipo ti ko wọpọ ṣugbọn kii ṣe pataki awọn ipo.
O le ni irọra nikan ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu aisan neuron. Kii awọn ẹgbẹ nla ti "ọgbẹ igbaya aisan" n ṣalaye "jade nibẹ, a ko ri awọn ẹgbẹ nla, fun apẹẹrẹ, awọn alagbawi ti o ti nlọ lọwọ alaafia. Sibẹ imoye nyara, ati pe o kere fun ALS, atilẹyin.
Awọn eniyan ti o ni awọn arun neuronu ti nmu nilo atilẹyin gẹgẹbi awọn ti o ni awọn ipo to wọpọ julọ. Lakoko ti o le ma ni ẹgbẹ atilẹyin ni agbegbe rẹ, awọn agbegbe atilẹyin ni agbegbe ibi ti awọn eniyan ti o ni awọn ipo ti ko ni imọran pato neuron le "pade" ati ṣe ibasọrọ pẹlu awọn omiiran ti o dojuko diẹ ninu awọn ipenija kanna. Bi o tilẹ jẹ pe a ko ni "egbogi" kan tabi iṣẹ abẹ kan lati tọju arun naa, o wa pupọ ti a le ṣe lati ṣe iranlọwọ fun awọn eniyan lati gbe daradara pẹlu aisan naa, ati pe iwadi ti o wa lọwọlọwọ n ṣe ireti pe ilọsiwaju ni yoo ṣe ni bẹ bẹ kuro ni ojo iwaju.
Awọn orisun
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Yatọtọ si Iwọn Awọn Ajẹmọ Neuron Lower Motor Neuron. Iwe akosile ti Neurology, Neurosurgery, ati Aimọra . 2016 Oṣu kejila 21. (Epub niwaju ti titẹ).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, ati Stephen L .. Hauser. Awọn Ilana ti Harrison ti Isegun Ti Inu. New York: Mc Graw-Hill Education, 2015. Tẹjade.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., ati M. Galea. Awọn itọju Symptomatic fun Amyotrophic Lateral Sclerosis / Motor Neuron Disease. Cochrane Data ti Agbeyewo Awọn ẹrọ . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Awọn Ilana ti Adams ati Victor ti Ẹkọ-ara, 10th. Np: McGraw-Hill, 2014. Tẹjade.