Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), ti a npe ni arun Lou Gehrig lẹhin ti ẹrọ orin baseball olokiki, jẹ majemu ti o mu ki eniyan di diėdiė ati ki o pẹku siwaju. Imọ ailera yii nlọ nitori idibajẹ ti ara ni iwo iwaju ti ọpa ẹhin , eyiti o ngba alaye lati inu ọpọlọ si awọn isan ara.
Bi awọn ẹmi ara aifọkan ti ku, awọn isan ti wọn ṣe ibasọrọ pẹlu bẹrẹ si atrophy. Ni afikun, awọn ẹmu ni ọpọlọ kú, biotilejepe awọn ọmọ ẹfin ku ko ni ibatan si bi eniyan ṣe lero, bẹẹni eniyan yoo ni oye ti bi arun naa ṣe nlọsiwaju. Ni ọpọlọpọ igba, ALS yoo nyorisi ọpọlọ ati iku laarin ọdun marun. Nipa ida mẹwa ninu akoko, awọn eniyan pẹlu ALS wa laaye fun igba pipẹ.
ALS maa n ni ipa lori awọn eniyan nigbati wọn ba wa laarin 40 ati 70 ọdun; sibẹsibẹ, o le waye ni awọn igba miiran ni igbesi aye eniyan. Awọn ọkunrin ni ipa diẹ sii ju igba awọn obirin lọ. O ṣeun, ALS jẹ ẹya toje, o ni awọn eniyan ti o to egberun 30,000 ni Amẹrika, ti o to ni iwọn 5,600 ti ALS ayẹwo ni ọdun kọọkan.
Awọn aami-ara ti ALS
Awọn aami aisan ti ALS maa n bẹrẹ pẹlu ailera. Ailera yii le bẹrẹ pẹlu ọwọ kan. Awọn iṣan le jẹ mimu, rirọ tabi ni twitching ti a pe ni "awọn irọra." Ti o ba ti ni ese akọkọ ẹsẹ, eniyan naa le bẹrẹ si akiyesi pe wọn nlọ ni igba pupọ tabi ti wọn lero pe.
Ti awọn aami aisan ba bẹrẹ ni ọwọ, awọn iṣoro le wa ni iṣoro ni awọn nkan kekere, bii titẹ bọtini kan si tabi yiyi bọtini kan. O wọpọ, awọn iṣaju akọkọ lati ni ipa ni awọn ti o wa ni oju ati ọfun, ti o fa si iṣoro soro tabi gbe. Ko si tingling tabi numbness ti o ni nkan ṣe pẹlu ailera yii.
Bi arun naa ti nlọsiwaju, ailera yoo buru sii ati ki o tan si awọn agbegbe miiran ti ara. Eniyan yoo padanu agbara lati sọ bi o ti npadanu iṣakoso ti ahọn wọn ati ète wọn. Nigbamii, eniyan naa le beere pipe tube . Bi awọn isan ti o nilo fun isinmi mimi, atilẹyin atilẹyin ti atẹgun le wa, akọkọ pẹlu ẹrọ CPAP ati lẹhinna pẹlu filafu iṣọn. Nitoripe wọn ko ni agbara si ikọ-fèé tabi ṣaju awọn ọfun wọn, awọn eniyan ti o ni ALS ti o niiṣe julọ jẹ eyiti o ni imọran si mimú inu . Ni otitọ, ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu ALS yoo kọja lọ nitori ipari tabi ikuna ti iṣan .
Nigbakanna, awọn eniyan ti o ni ALS ni ibajẹ ti o ni nkan. Bakannaa, diẹ ninu awọn eniyan ndagbasoke palsy pseudobulbar, eyi ti o mu ki o nira fun wọn lati ṣakoso awọn ero wọn.
Ohun ti n fa ALS?
Awọn idi ti o wa gangan ti ALS ṣi wa ni iwadi. Arun naa maa n lu bakannaa, bi o ti jẹ pe o to iwọn mẹwa ninu awọn iṣẹlẹ jẹ jiini. Aini ti o ṣe koodu fun superoxide dismutase (SOD1), itanna ti o fọ si awọn radicals free, ti a ri ni ọdun 2001. Awọn ẹda miiran - pẹlu ẹda TAR DNA-abuda (TARDBP, tun mọ TDP43); fused-in-sarcoma (FUS), aiṣedede ẹtan lori chromosome 9 (C9ORF72); ati UBQLN2, eyi ti o ṣe idapo amuaradagba ti ile-aye bi ile-aye-biini-bi-ni-bi-kan? 2 - gbogbo wọn ni nkan ṣe pẹlu ALS.
Gegebi abajade awọn ayipada ti o ṣe pataki ti cellular, awọn fọọmu ti o wa ninu ẹhin iwaju ti ọpa-ẹhin ati awọn ẹyin inu ikunra cerebral bẹrẹ lati kú.
Diẹ ninu awọn eniyan ti ṣe akiyesi asopọ ti o wa laarin awọn iṣiro akọ ati ewu ti o pọju ti ALS, biotilejepe awọn iṣẹlẹ wọnyi le jẹ aṣoju ti o yatọ si ti a mọ ni encephalopathy ti iṣan onibaje . Awọn Ogbo ogun Ologun, paapaa awọn ti o ṣiṣẹ ni Ikun Gulf, ni ewu ti o pọju lati ṣe afihan awọn aami aisan ALS, gẹgẹbi awọn elere kan ṣe. A ti ṣafihan ifarahan si awọn tojele, biotilejepe ko si ohunkan ti o waye rara.
Bawo ni a ṣe ayẹwo ALS?
Awọn ayẹwo ti ALS yẹ ki o ṣee ṣe nipasẹ oniwosan kan.
Awọn Neurologists ti o ṣe ayẹwo awọn arun neuronu irin-ajo bi ALS le sọ nipa apapo awọn ami "neuron kekere ati isalẹ" ti a nilo lati ṣe ayẹwo. Awọn iwadii idanwo ti ara, gẹgẹbi awọn ifunni-jinlẹ gbigbona jinlẹ, sọ pe ailera jẹ nitori aisan ni ọpa-ẹhin tabi ọpọlọ. Awọn abajade idanwo miiran, gẹgẹbi awọn irọra, ni a maa n pe ni ibajẹ si naan ara lẹhin ti o ti fi ọpa-ẹhin silẹ. Nitori awọn aisan neuronni ti aisan bi ALS ṣe ibajẹ agbegbe ti awọn ẹmu nla ti o wa lati inu iṣọrọ ọpọlọ ni isalẹ pẹlu awọn ọmọ kekere ti nmu jade ti o wa ninu ọpa ẹhin, awọn aami alakoso neuron ti oke ati isalẹ ni a ri ni ALS ati pe a nilo fun ayẹwo.
Ijẹrisi ayẹwo ti ALS maa nyorisi awọn igbeyewo miiran lati ya awọn miiran, diẹ sii ti o le ni ilọsiwaju, awọn aisan ti o le ṣe afihan ALS. Aṣayan electromyogram (EMG) ati igbẹkẹle ifasilẹ ikọlu ni a le ṣe lati ṣe iyasọtọ awọn aisan ti aisan bi iṣiro myasthenia tabi ibanujẹ agbeegbe. A le ṣe ayẹwo ọlọjẹ MRI lati ṣe itọju awọn ọpa ẹhin ọpa miiran, gẹgẹbi awọn èèmọ tabi ọpọlọ-ọpọlọ.
Ti o da lori itan ẹni kọọkan ati idanwo ara, awọn ayẹwo miiran fun awọn aisan bi HIV, Lyme tabi syphilis ni a le ṣe. Awọn alaisan ti a ni ayẹwo pẹlu ALS yẹ ki o ṣe pataki niyanju lati gba ero keji.
Bawo ni a ṣe ṣe itọju ALS?
Nikan oogun kan, Riluzole, ti fihan pe o wa ni gbogbo irọrun ni imudarasi iwalaaye ti awọn alaisan pẹlu ALS. Laanu, ipa naa jẹ ilọwu, fifun igbaduro nikan nipasẹ apapọ ti ọdun mẹta si marun.
Ṣugbọn iranlọwọ wa. Nṣiṣẹ pẹlu ẹgbẹ ti awọn akosemose iṣoogun le ran ran lọwọ ọpọlọpọ awọn aami aisan ti ALS. Iru ẹgbẹ yii le ni onisegun kan, awọn oniwosan ara, awọn olutọju ọrọ ati awọn oniṣẹ iṣe ati awọn amoye ni ounjẹ ounjẹ ati awọn ohun elo atẹgun.
Awọn alaṣẹ iṣiṣẹ lawujọ le ni ipa ninu iranlọwọ lati ṣeto fun awọn ẹgbẹ atilẹyin ati awọn ohun elo ti ofin, gẹgẹbi iyọọda ati agbara ti aṣoju . Paapa sunmọ opin aye, ọpọlọpọ awọn alaisan ni anfaani lati ṣiṣẹ pẹlu awọn amoye ni itọju palliative ati hospice .
Ṣiṣẹ pẹlu awọn oṣoogun oṣiṣẹ le ṣe iranlọwọ fun awọn alaisan pẹlu ALS gbe iyoku aye wọn bi ominira ati ni itunu bi o ti ṣee.
> Awọn orisun:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. A hexanucleotide tun ṣe iṣeduro ni C9ORF72 ni okunfa ti ALS-FTD ti a ti sopọ mọ 9p21 ti chromosome. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 Oṣu Kẹsan 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, J Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, Awọn iyipada ni UBQLN2 ti o jẹ alakoso ti X-linked juelile ati ti awọn agbalagba AlS ati ALS / dementia, Iseda 477, pp 211-215 Oṣu Kẹsan 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Iye, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Aabo Proteinopathy ati Awọn Neuron Arun Neuron ni Arun Inira Ẹdọta. J Neuropathol Exp Neurol. August 2010
AH Ropper, MA Samuels. Awọn Ilana ti Adams ati Victor ti Ẹkọ-ara, 9th ed: Awọn McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.