Ijẹ Ẹjẹ Nfa nipasẹ Ibùdá ninu Ẹjẹ Awọn Ẹjẹ
Parogysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) jẹ ẹjẹ ti a ti ni ipasẹ ẹjẹ ti o ni. O ni akọkọ ti a npè ni fun aisan rẹ ti ito awọ-awọ (ito pupa) ti a ṣe ni owurọ. A ro pe aiṣedede ti awọn ẹjẹ pupa pupa ( hemolysis ) ti o fa ki iṣan òkunkun waye ni bursts (paroxysms) ti o ṣẹlẹ ni alẹ. Iwadi ti fihan, sibẹsibẹ, pe iyọkuro ni PNH, ti ibaṣebi abajade biochemical ṣẹlẹ, ni gbogbo ọjọ ati pe ko waye ni bursts.
Iyipada ni awọ ito ni o le waye ni igbakugba ṣugbọn o ṣe pataki julọ ni ito akoko itọju alẹ.
Imudarasi ti o dara ti pupa-hemoglobinuria ti aarun paroxysmal ti ṣe atunse iṣoro naa bi nini isodisi, igbẹni ẹjẹ ni iṣọn (thrombosis), ati aipe kan ninu iṣelọpọ gbogbo awọn ẹyin ẹjẹ ( hematopoiesis ). PNH yoo ni ipa lori awọn ọkunrin ati awọn obirin ti gbogbo agbalagba ati o le waye ni eyikeyi ọjọ ori, ṣugbọn o jẹ julọ julọ ri laarin awọn ọdọ.
Awọn aami aisan
Ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni PNH ko ni awọn aami aisan. Awọn aami aisan ti PNH da lori boya iṣiro, thrombosis, tabi hematopoiesis alaini jẹ bayi.
- Hemolysis - ito ito-cola-awọ (hemoglobinuria), ẹjẹ hemolytic
- Thrombosis - ibi ti iṣọtẹ ti nwaye ti npinnu awọn aami aisan. Ti iṣọtẹ ba wa ni inu iṣọn ti ẹdọ, le jẹ jaundice ati ẹdọ nla ti o tobi. Ninu ikun, iṣẹtẹ yoo fa irora abun; ni ori, ori orififo. Awọn awọ-awọ ni awọ-ara fa ti a gbe dide, irora, ipara pupa lori awọn agbegbe nla ti awọ ara, gẹgẹbi awọn ẹhin.
- Awọn hematopoiesis ailera - ẹjẹ (ko to awọn ẹjẹ ẹjẹ pupa), ailagbara si awọn àkóràn (ko to awọn ẹjẹ ẹjẹ funfun), ati ẹjẹ ti ko ni nkan (ko ni awọn platelets).
Imọlẹ
Ọpọlọpọ awọn idanwo yàrá wa ti o le ṣe iranlọwọ fun iwadii ti hemoglobinuria nocturnal nocturnal. Awọn julọ julọ wa ni idanwo ẹjẹ lati ri CD55 ati CD59, awọn ọlọjẹ meji.
Iyoku ti awọn ọlọjẹ wọnyi lori awọn ẹjẹ pupa pupa ṣe idanida ayẹwo ti PNH. Nigba ayẹwo idanimọ, awọn ayẹwo ẹjẹ miiran yoo ṣee ṣe pẹlu pipadii ẹjẹ ẹjẹ pipe (CBC), imọ-ẹhin reticulocyte, lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, ati haptoglobin. A le mu ohun elo abọ inu-ara (biopsy) kan ati ki o ṣe ayewo labẹ kan microscope.
Itoju
Itoju ti da lori iru awọn aami aisan wa. Ọpọlọpọ awọn agbalagba ni a tọju pẹlu awọn sitẹriọdu (prednisone) lojoojumọ nigbati didasilẹ waye ati yi pada si awọn ọjọ miiran nigba idariji. Iron ati awọn folic acid afikun ṣe iranlọwọ lati ṣe iyipada awọn iyọnu nitori ẹjẹ. Diẹ ninu awọn ẹni-kọọkan le gba awọn homonu androgenic lati mu ẹjẹ ẹjẹ pupa ṣiṣẹ. Ni iṣọn ẹjẹ ti o lagbara, ibajẹ ẹjẹ le jẹ dandan. Awọn oṣuwọn ẹjẹ le ṣee lo lati dinku iṣelọpọ ẹjẹ. Oniruru hematopoiesis alaiṣe le ṣee ṣe pẹlu antithymocyte globulin (ATG).
Oṣan egungun (sẹẹli alagbeka) isopo le ropo awọn ẹjẹ ẹjẹ to ni abawọn ni PNH pẹlu awọn ohun deede. O fere fun gbogbo awọn ẹni-kọọkan pẹlu PNH yoo beere fun gbigbe ni akoko diẹ lati gbe. Ti o ba ti waye ni akoko pẹ ninu aisan na, awọn esi ko dara nitori pe ẹni kọọkan n ṣaisan pupọ ni akoko naa.
Oògùn Àkọkọ fun PNH Ti fọwọsi
Ni Oṣu Kẹta Ọjọ 16, Ọdun 2007, Awọn Ile-iṣẹ Amẹrika ati Ounjẹ ti US (FDA) ti jẹwọ Soliris (eculizumab) fun itọju PNH. Imudaniloju da lori awọn esi ti awọn imọ-ẹrọ pupọ ti o ṣe itọju pẹlu eculizumab ṣe idinku nla ni isọmọ, ati awọn ọjọ ti hemoglobinuria ni oṣu kan dinku.
Orisun
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Imọye ati Itọju ti Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Ẹjẹ 106 (2005): 3699 - 3709.